Abstrakt
Pupeční žíly žilní městky (UVV) je velmi vzácné, pupečníkové anomálie spojené s intrauterinní smrti plodu a fetální anomálie. Popisujeme případ extraabdominálního UVV s trombózou. UVV byla diagnostikována ve 23. týdnu těhotenství poprvé ultrasonografickým screeningem. Maximální systolická rychlost (PSV) v blízkosti UVV byla částečně zvýšena až na přibližně 100 cm / s a průtok krve nebyl detekován v jedné z pupečních tepen po 28 týdnech těhotenství. Proto byla matka hospitalizována, aby často sledovala změny PSV UVV. Protože PSV UVV vykázala náhlý rychlý nárůst až o 150 cm / s po 32 týdnech těhotenství, podstoupila ve stejný den emergentní císařský řez, aby se zabránilo náhlé okluzi pupeční šňůry. Porodní hmotnost dítěte byla 1 744 g a skóre Apgar bylo 8 a 9 po 1 a 5 minutách. Patologické vyšetření ukázalo UVV s trombózou a okluzí v jedné z pupečních tepen. Neonatální laboratorní údaje neprokázaly žádnou koagulopatii. Na základě našich zkušeností s tímto případem by mělo být prováděno časté ultrasonografické vyšetření k detekci akutní trombózy v případě extraabdominálního UVV, zejména v předčasném období.
1. Úvod
Pupeční žíly žilní městky (UVV), varixů dilatace z pupeční žíly, je jedním z vzácných pupeční anomálií spojených s intrauterinní smrti plodu a malformacím plodu . Také to může způsobit komplikace, jako je trombóza u varixu a novorozenecké koagulopatie . Znamená to, že průtok krve uvnitř UVV se může dynamicky měnit. Při léčbě pacientů je proto důležité sledovat průběh změny UVV.
zde popisujeme případ extraabdominálního UVV s trombózou, která mohla způsobit okluzi jedné z pupečních tepen. Vzhledem k nezralosti dítěte jsme pečlivě pozorovali konzervativně dalších 9 týdnů, dokud nedošlo ke změnám. Podstoupila nouzový císařský řez a mužské dítě se narodilo bez komplikací.
2. Prezentace případu
28letá žena (gravida 2, para 0) bez příslušné anamnézy otěhotněla umělým oplodněním spermatem svého manžela a navštívila naši nemocnici v 10 týdnech těhotenství. Po 23 týdnech těhotenství ukázala fetální screeningová ultrasonografie dvě normální pupeční tepny a abnormální dilataci pupeční žíly (Obrázek 1), která byla diagnostikována jako extraabdominální UVV. Dopplerovské ultrasonogramy odhalily obousměrný turbulentní průtok krve uvnitř varixu. V 28. týdnu těhotenství, hematom vedle UVV zvětšit až na 29 × 24 mm (Obrázek 2) a průtok krve v jedné z pupeční tepny nebyla zjištěna, zatímco vrchol systolické rychlosti (PSV) v jiném pupeční tepny v blízkosti UVV zvýšil až o 100 cm/s. Z důvodu nezralosti plodu a riziko pupeční průtok krve přerušení, jsme ji dali do nemocnice po získání informovaného souhlasu a provádí ultrazvuk screening jednou za dva dny, aby se získal profil pupeční šňůry krevní oběh a zajistit plodu pohody. Systém koagulace krve matky byl v normálním rozmezí.
Ultrasonogram na 23 týdnů těhotenství ukazuje, abnormální bean-jako dilatace z pupeční žíly.
Ultrasonogram v 28. týdnu těhotenství, ukazuje rozšíření trombu nebo hematom (měřeno 29 × 24 mm) vedle pupeční žíly žilní městky (UVV).
V 32. týdnu těhotenství, edematózní rozšíření UVV a zvýšení PSV na UVV až 149 cm/s byly detekovány ultrasonografické vyšetření echokardiografie (Obrázek 3), a srdeční frekvence plodu obrysu ukázal proměnné zpomalení. Nebyly podezřelé žádné abnormality plodu, jako jsou anemické změny (hydrops nebo zvýšení PSV střední mozkové tepny). Ve stejný den jsme provedli emergentní císařský řez, abychom se vyhnuli dalším akutním rizikům okluze pupeční šňůry. Mužské dítě se narodilo s porodní hmotností 1,744 g s Apgar skóre 8 (1 minuta) a 9 (5 minut), a umbilikální arteriální pH 7.340. Patologické vyšetření ukázalo UVV s čerstvými tromby, žilní dilatací na obou stranách UVV a okluzí jedné z pupečních tepen fibrinovými tromby s fokální kalcifikací (obrázek 4). V placentě nebyla žádná abnormalita. Novorozenecká laboratorní data neprokázala žádnou koagulopatii a po porodu měl dobrý průběh.
ultrasonografické vyšetření echokardiogramem v 32. týdnu těhotenství, ukazuje, edematózní rozšíření umbilikální žíly žilní městky a zvýšení maximální systolické rychlosti pupeční tepna (UmA-PSV) až 149 cm/s.
Patologické nálezy. Uprostřed pupeční šňůry je oblast vaskulárního překrvení (délka 125 mm) s centrálním UVV. Průřez šňůry ukazuje okluzi jedné z pupečních tepen fibrinovým trombem (a) s centrální kalcifikací (b). Pupeční žíla na obou stranách UVV je výrazně rozšířena (c, e). UVV, měřeno 25 x 11 mm, obsahuje velký čerstvý trombus (d).
3. Diskuse
UVV nebo varixů dilatace z pupeční žíly je jedním z pupečníkové anomálie, které se vyskytují v buď intra – nebo extra-abdominální část pupeční šňůry . Některé zprávy naznačují, UVV je spojena s trombózou v žilní městky, narození mrtvého plodu, fetální anomálie, a novorozenecké koagulopatii , i když obecně výsledek většině případů s izolovanou UVV je fér . Extraabdominální UVV je vzácnější než intraabdominální UVV a existují pouze čtyři zprávy týkající se diagnózy extraabdominálního UVV s hematomem . Ve dvou případech byla diagnóza UVV provedena ve 32 a 35 týdnech těhotenství . V dalších dvou případech byly diagnózy získány po narození, přičemž jeden případ byl mrtvě narozený . Děti v každém případě neměly žádné malformace.
v našem případě by časté ultrazvukové vyšetření mohlo odhalit rostoucí akutní masivní trombózu ve varixu a to v jedné pupeční tepně před porodem. Patologické vyšetření ukázalo masivní neorganizované tromby a hematom v UVV a kolem něj a okluzi jedné z pupečních tepen fibrinovými tromby s fokální kalcifikací. Tato zjištění byla kompatibilní s nálezy prenatální ultrasonografie a naznačují, že UVV a hematom kolem ní bočně stlačily pupeční tepnu, což vedlo k její okluzi a tvorbě trombů. V tomto ohledu, časté ultrazvukové vyšetření byly užitečné v rozhodování, zda provést akutní císařský řez, než se vyskytující pupečníkové komplikace, včetně pupeční žilní embolie . Náš novorozenec sledoval příznivý průběh a neměl žádné abnormální nálezy, jako je koagulopatie, které se s největší pravděpodobností vyskytují v případech takové UVV trombózy .
bylo zjištěno, že úmrtí plodu mělo tendenci k rychlému výskytu po abnormálním výsledku fetálního nestresového testu. Některé studie tvrdily, že porod se doporučuje, jakmile plíce plodu dozrají, aby se snížilo riziko přerušení průtoku pupečníkové krve . Nicméně, k dnešnímu dni, tam je diskuse o tom, jak často vyšetření by měla být provedena k určení nejlepší termín pro ukončení těhotenství před nástupem plodu nebo smrt UVV s trombózou, zejména v případě předčasného předčasného, jako v tomto případě. Weissmann-Brenner et al. doporučuje, aby sériové ultrasonografické skenování bylo vyžadováno každý týden od diagnózy do 28 týdny, a monitorování srdce plodu spolu se skenováním dvakrát týdně poté .
Toto je první zaznamenaný případ dítěte s extra-abdominální UVV spojené s trombózou, kteří by mohli být detailně sledovány pomocí ultrazvukového vyšetření na tak dlouhou dobu (devět týdnů) u předčasně narozených fázi. Na základě našich zkušeností navrhujeme, že časté ultrasonografické vyšetření jsou užitečné pro detekci akutní rostoucí trombózy v případě extraabdominálního UVV.
Zpřístupnění
To je jasně uvedeno autory, že tento případ byl předložen na 25. Zasedání Japonsko Placenty Sdružení a 35. Zasedání Japonska Trofoblastické Nemoci Společnosti v Nagasaki, Japonsko, v roce 2017, a abstrakt byl publikován v Placentě (2017,59:171).
Střet Zájmů
autoři prohlašují, že neexistují žádné střety zájmů týkající se zveřejnění tohoto článku.