Abstract
La vena ombelicale varix (UVV) è un’anomalia del cordone ombelicale molto rara associata alla morte fetale intrauterina e all’anomalia fetale. Descriviamo un caso di UVV extra-addominale con trombosi. UVV è stato diagnosticato a 23 settimane di gestazione per la prima volta mediante screening ultrasonografico. La velocità sistolica di picco (PSV) vicino all’UVV è stata parzialmente aumentata fino a circa 100 cm/s e il flusso sanguigno non è stato rilevato in una delle arterie ombelicali a 28 settimane di gestazione. Pertanto, la madre è stata ricoverata in ospedale per monitorare frequentemente le alterazioni del PSV dell’UVV. Poiché il PSV dell’UVV ha mostrato un improvviso aumento rapido fino a circa 150 cm / s a 32 settimane di gestazione, è stata sottoposta a taglio cesareo emergente lo stesso giorno per evitare un’improvvisa occlusione del cordone ombelicale. Il peso alla nascita del bambino era di 1.744 g e i punteggi di Apgar erano 8 e 9 a 1 e 5 minuti, rispettivamente. L’esame patologico ha mostrato UVV con trombosi e un’occlusione in una delle arterie ombelicali. I dati di laboratorio neonatali non hanno mostrato coagulopatia. Sulla base della nostra esperienza con questo caso, deve essere eseguito un esame ecografico frequente per rilevare la trombosi acuta nel caso di UVV extra-addominale, specialmente durante il periodo pretermine.
1. Introduzione
La vena ombelicale varix (UVV), dilatazione variceale della vena ombelicale, è una delle rare anomalie ombelicali associate alla morte fetale intrauterina e alle malformazioni fetali . Inoltre, ciò può causare complicazioni come la trombosi nel varix e la coagulopatia neonatale . Indica che il flusso sanguigno all’interno di UVV può cambiare dinamicamente. Pertanto, l’osservazione del progresso del cambiamento di UVV è importante quando si gestiscono i pazienti.
Qui, descriviamo un caso di UVV extra-addominale con trombosi che potrebbe aver causato l’occlusione di una delle arterie ombelicali. A causa dell’immaturità del bambino, abbiamo osservato attentamente conservativamente altre 9 settimane fino a quando non si sono verificati cambiamenti. Ha subito un taglio cesareo d’emergenza e un bambino maschio è nato senza complicazioni.
2. Presentazione del caso
Una donna di 28 anni (gravida 2, para 0) senza storia medica pertinente è rimasta incinta per inseminazione artificiale con lo sperma del marito e ha visitato il nostro ospedale a 10 settimane di gestazione. A 23 settimane di gestazione, l’ecografia di screening fetale ha mostrato due normali arterie ombelicali e un’anormale dilatazione a fagiolo della vena ombelicale (Figura 1), che è stata diagnosticata come UVV extra-addominale. Gli ultrasuoni doppler hanno rivelato un flusso sanguigno turbolento bidirezionale all’interno del varix. A 28 settimane di gestazione, ematoma, accanto all’UVV allargata fino a 29 × 24 mm (Figura 2) e il flusso di sangue in una delle arterie ombelicali non è stata rilevata, mentre il picco di velocità sistolica (PSV) in un’altra arteria ombelicale vicino all’UVV aumentato fino a circa 100 cm/s. A causa dell’immaturità fetale e il rischio di sangue di cordone ombelicale interruzione del flusso, abbiamo ricoverato in ospedale dopo che ottenere il consenso informato e ha eseguito ecografia, una volta ogni due giorni per ottenere un profilo del cordone ombelicale, il flusso di sangue e garantire il benessere fetale. Il sistema di coagulazione del sangue materno era all’interno del range di normalità.
L’ecografia a 23 settimane di gestazione mostra un’anormale dilatazione del tipo di fagiolo della vena ombelicale.
L’ecografia a 28 settimane di gestazione mostra l’allargamento del trombo o dell’ematoma (misurato 29 × 24 mm) accanto alla vena ombelicale varix (UVV).
A 32 settimane di gestazione, l’allargamento edematoso dell’UVV e un aumento del PSV dell’UVV fino a 149 cm/s sono stati rilevati mediante ecocardiogramma ultrasonografico (Figura 3) e il tracciamento della frequenza cardiaca fetale ha mostrato una decelerazione variabile. Non sono state sospettate anomalie fetali come cambiamenti anemici (idrope o aumento del PSV dell’arteria cerebrale media). Lo stesso giorno, abbiamo eseguito un taglio cesareo emergente per evitare ulteriori rischi acuti di occlusione del cordone ombelicale. Il bambino maschio è nato con un peso alla nascita di 1.744 g con punteggi Apgar di 8 (1 minuto) e 9 (5 minuti) e pH arterioso ombelicale di 7.340. L’esame patologico ha mostrato UVV con trombi freschi, dilatazione venosa su entrambi i lati dell’UVV e occlusione di una delle arterie ombelicali da trombi di fibrina con calcificazione focale (Figura 4). Non c’erano anomalie nella placenta. I dati di laboratorio neonatale non hanno mostrato coagulopatia e ha avuto un buon corso dopo il parto.
Ecografico ecocardiogramma a 32 settimane di gestazione mostra edematosa allargamento della vena ombelicale varix e un aumento del picco di velocità sistolica dell’arteria ombelicale (UmA-PSV) fino a 149 cm/s.
risultati Patologici. Nel mezzo del cordone ombelicale, c’è un’area di ingorgo vascolare (125 mm di lunghezza) con UVV centrale. La sezione trasversale del cordone mostra l’occlusione di una delle arterie ombelicali da un trombo di fibrina (a) con calcificazione centrale (b). La vena ombelicale su entrambi i lati dell’UVV è marcatamente dilatata (c, e). L’UVV, misurato 25 x 11 mm, contiene un grande trombo fresco (d).
3. Discussione
La dilatazione UVV o variceale della vena ombelicale è una delle anomalie ombelicali che si verificano nella porzione intra – o extra-addominale del cordone ombelicale . Alcuni casi indicano che l’UVV è associato a trombosi nel varix, natimortalità, anomalia fetale e coagulopatia neonatale , sebbene generalmente l’esito della maggior parte dei casi con UVV isolato sia equo . UVV extra-addominale è più raro di UVV intra-addominale, e ci sono stati solo quattro rapporti per quanto riguarda la diagnosi di UVV extra-addominale con ematoma . In due casi, una diagnosi di UVV è stata fatta a 32 e 35 settimane di gestazione . Negli altri due casi, le diagnosi sono state ottenute dopo la nascita con un caso di nati morti . I bambini in ogni caso non hanno avuto malformazioni.
Nel nostro caso, frequenti esami ecografici potrebbero rivelare un aumento della trombosi massiva acuta nel varix e in un’arteria ombelicale prima del parto. L’esame patologico ha mostrato massicci trombi non organizzati ed ematomi dentro e intorno all’UVV e occlusione di una delle arterie ombelicali da trombi di fibrina con calcificazione focale. Questi risultati erano compatibili con quelli dell’ecografia prenatale e suggeriscono che l’UVV e l’ematoma attorno ad esso comprimevano lateralmente l’arteria ombelicale, con conseguente occlusione e formazione di trombi. A questo proposito, frequenti esami ecografici sono stati utili per decidere se eseguire un taglio cesareo emergente prima che si verificassero complicanze del cordone ombelicale, inclusa l’embolia venosa ombelicale . Il nostro neonato ha seguito un corso favorevole e non ha avuto alcun risultato anormale come la coagulopatia che molto probabilmente si verifica nei casi di tale trombosi UVV .
È stato notato che la morte fetale tendeva a verificarsi rapidamente dopo un risultato anormale del test fetale nonstress . Alcuni studi hanno affermato che la consegna è raccomandata non appena i polmoni del feto maturano per ridurre il rischio di interrompere il flusso sanguigno del cordone ombelicale . Tuttavia, ad oggi, vi è controversia sulla frequenza con cui l’esame deve essere eseguito per determinare il termine migliore per l’interruzione della gravidanza prima dell’inizio del disagio fetale o della morte da UVV con trombosi, specialmente nel caso del prematuro precoce, come in questo caso. Weissmann-Brenner et al. raccomanda che le scansioni ultrasonografiche seriali sono richieste settimanalmente dalla diagnosi a 28 settimane ed il monitoraggio cardiaco fetale con le scansioni due volte alla settimana da allora in poi .
Questo è il primo caso riportato di un bambino con UVV extra-addominale associato a trombosi che potrebbe essere monitorato in dettaglio da esami ecografici per un periodo di tempo così lungo (nove settimane) nella fase pretermine. Sulla base della nostra esperienza, suggeriamo che frequenti esami ecografici sono utili per rilevare la trombosi acuta crescente nel caso di UVV extra-addominale.
Disclosure
È chiaramente affermato dagli autori che questo caso è stato presentato alla 25a riunione della Japan Placenta Association e alla 35a riunione della Japan Trophoblastic Diseases Society a Nagasaki, in Giappone, nel 2017, e l’abstract è stato pubblicato in Placenta (2017,59:171).
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non vi sono conflitti di interesse per quanto riguarda la pubblicazione di questo articolo.