要約
臍帯静脈静脈瘤（UVV）は、子宮内胎児死亡および胎児異常に関連する非常にまれ 血栓症を伴う腹部外ＵＶＶの症例について述べた。 UVVは、超音波スクリーニングによって初めて妊娠23週で診断されました。 Uvvの近くのピーク収縮期速度（PSV）は、部分的に約100cm/sまで増加し、血流は妊娠28週で臍帯動脈のいずれかで検出されなかった。 そのため，母親はＵＶＶのＰＳＶの変化を頻繁にモニターするために入院した。 UVVのPSVは、妊娠150週で約32cm/sまでの突然の急速な増加を示したので、彼女は突然の臍帯閉塞を避けるために、同じ日に緊急帝王切開を受けた。 乳児の出生体重は1,744gであり、Apgarスコアはそれぞれ8分と9分で1分と5分であった。 病理組織学的検査では，血栓症を伴うＵＶＶとさい動脈の一つに閉塞を認めた。 新生児検査では凝固障害は認められなかった。 本症例の経験に基づいて，特に早産期間中に腹部外ＵＶＶの急性血栓症を検出するためには，頻繁な超音波検査を行うべきである。
1. はじめに
臍静脈静脈瘤（UVV）は、臍静脈の静脈瘤拡張であり、子宮内胎児死亡および胎児奇形に関連するまれな臍帯異常の一つである。 また、それはvarixおよび新生児のcoagulopathyで血栓症のような複雑化を引き起こすことができます。 それはUVVの中の血の流れが動的に変わることができることを示します。 したがって、患者を管理する際には、UVVの変化進行の観察が重要です。
ここでは、臍帯動脈のいずれかの閉塞を引き起こした可能性のある血栓症を伴う腹部外UVVの症例について説明する。 赤ちゃんの未熟さのために、我々は慎重に変更が発生するまで9週間以上保守的に観察しました。 緊急帝王切開を施行し，合併症なしに男性の赤ちゃんが生まれた。
2. 症例発表
関連する病歴のない28歳の女性（gravida2、para0）が夫の精子を人工授精して妊娠し、妊娠10週目に当院を訪問しました。 妊娠23週目に、胎児スクリーニング超音波検査では、二つの正常な臍帯動脈と臍帯静脈の異常な豆様拡張を示した（図1）、これは腹部外UVVと診断された。 Ｄｏｐｐｌｅｒ超音波検査ではｖａｒｉｘ内に双方向の乱流血流を認めた。 妊娠28週では、UVVの横の血腫は29×24mmまで拡大し（図2）、一方の臍帯動脈の血流は検出されなかったが、UVVの近くの別の臍帯動脈のピーク収縮期速度（PSV）は約100cm/sまで増加した。 母体血液凝固系は正常範囲内であった。
妊娠23週の超音波検査では、臍静脈の異常な豆のような拡張を示しています。
妊娠の28週の超音波検査は臍静脈varix(UVV)の側の血栓または血腫(測定された29×24のmm)の拡大を示す。
妊娠32週では、uvvの浮腫性拡大と149cm/sまでのUVVのPSVの増加が超音波心エコー図によって検出され（図3）、胎児の心拍数トレースは可変減速を示した。 貧血変化（水腫または中大脳動脈のＰＳＶの増加）などの胎児異常は疑われなかった。 同日，さい帯閉塞の急性リスクを避けるために緊急帝王切開を行った。 男性の赤ちゃんは1,744gの出生体重で生まれ、Apgarスコアは8（1分）および9（5分）、臍動脈pHは7.340であった。 病理学的検査では、新鮮な血栓を伴うUVV、UVVの両側の静脈拡張、および局所石灰化を伴うフィブリン血栓による臍帯動脈の一つの閉塞を示した（図4）。 胎盤に異常はなかった。 新生児検査では凝固障害を認めず，分娩後の経過は良好であった。
妊娠32週の超音波心エコー図は、臍静脈静脈の浮腫性拡大および臍動脈（Γ-PSV）のピーク収縮期速度の149cm/sまでの増加を示す.
病理学的所見。 臍帯の中央には、中央のUVVを伴う血管充血の領域（長さ125mm）がある。 臍帯の断面は、中心石灰化（b）を伴うフィブリン血栓（a）による臍帯動脈の一つの閉塞を示す。 UVVの両側の臍静脈は著しく拡張されている（c、e）。 25x11mmで測定されたUVVには、大きな新鮮な血栓（d）が含まれています。
3. 考察
臍帯静脈のuvvまたは静脈瘤拡張は、臍帯の腹腔内または腹部外のいずれかで起こる臍帯異常の一つである。 いくつかの症例報告は、UVVがvarix、死産、胎児異常、および新生児凝固障害の血栓症と関連していることを示しているが、一般的に単離されたUVVを有するほとん 腹部外ＵＶＶは腹部内ＵＶＶよりも稀であり，血腫を伴う腹部外ＵＶＶの診断に関する報告は四つしかなかった。 二つのケースでは、UVVの診断は、妊娠32と35週で行われました。 他の二つの症例では，出生後に診断が得られ，一つの症例は死産であった。 それぞれの場合の赤ちゃんは奇形を持っていませんでした。
私たちの場合、頻繁な超音波検査では、静脈瘤および分娩前の臍帯動脈の急性大規模な血栓症が増加していることが明らかになる可能性があります。 病理学的検査では，ｕｖｖとその周辺に大量の非組織血栓と血腫を認め，限局性石灰化を伴うフィブリン血栓によるさい帯動脈の一つの閉塞を認めた。 これらの所見は出生前超音波検査の所見と一致し，ＵＶＶとその周囲の血腫がさい動脈を横方向に圧迫し，閉塞と血栓形成をもたらすことを示唆した。 さい帯静脈塞栓症を含むさい帯合併症を起こす前に緊急帝王切開を行うかどうかを決定する上で，頻繁な超音波検査が有用であった。 新生児は良好な経過をたどり，このようなＵＶＶ血栓症の症例で最も起こりやすい凝固障害などの異常所見はなかった。
胎児の非ストレステスト結果の異常後に胎児死亡が急速に起こる傾向があることが指摘されています。 いくつかの研究は、臍帯血流を中断するリスクを減らすために、胎児の肺が成熟するとすぐに送達が推奨されると主張している。 しかし、今日まで、特にこの場合のように早期早産の場合には、血栓症を伴うuvvによる胎児の苦痛または死亡の発症前に、妊娠の終了のための最良の期 Weissmann-Brenner et al. 連続ultrasonographicスキャンが診断から28週に毎週要求される、およびスキャンと共に胎児の心臓監視がその後週に二度推薦する。
これは、血栓症に関連する腹部外UVVを有する乳児の最初の報告例であり、早産期にこのような長期間（九週間）にわたって超音波検査によって詳細に監視することができた。 以上の経験から，腹部外ＵＶＶの急性増加血栓症の検出には頻繁な超音波検査が有用であることが示唆された。
ディスクロージャー
本症例は、2017年に長崎で開催された第25回日本胎盤学会大会および第35回日本栄養膜疾患学会大会で発表されたことが著者らによって明確に述べられており、抄録は胎盤（2017,59:171）に掲載されている。
利益相反
著者らは、この記事の出版に関して利益相反はないと宣言しています。