Abstract
Umbilical vein varix (UVV) is a very rare cord anomaly associated with intrauterina fetal death and fetal anomaly. Descrevemos um caso de UVV extra-abdominal com trombose. UVV foi diagnosticado às 23 semanas de gestação pela primeira vez por ecografia. A velocidade sistólica de pico (PSV) perto do UVV foi parcialmente aumentada até cerca de 100 cm / s, e o fluxo sanguíneo não foi detectado em uma das artérias umbilicais às 28 semanas de gestação. Portanto, a mãe foi hospitalizada para monitorar alterações do PSV do UVV frequentemente. Como o PSV do UVV mostrou um rápido aumento repentino até cerca de 150 cm / S às 32 semanas de gestação, ela passou por cesariana emergente no mesmo dia para evitar a oclusão súbita do cordão umbilical. O peso do bebê no nascimento foi de 1.744 g, e as pontuações Apgar foram de 8 e 9 em 1 e 5 minutos, respectivamente. O exame patológico mostrou UVV com trombose e oclusão numa das artérias umbilicais. Os dados laboratoriais neonatais não mostraram coagulopatia. Com base na nossa experiência neste caso, deve efectuar-se um exame ultrassonográfico frequente para detectar a trombose aguda no caso de VU extra-abdominal, especialmente durante o período pré-termo.
1. Introdução
varix da veia Umbilical (UVV), dilatação variceal da veia umbilical, é uma das raras anomalias umbilicais associadas à morte fetal intra-uterina e malformações fetais . Além disso, isso pode causar complicações como trombose na varix e coagulopatia neonatal . Indica que o fluxo sanguíneo dentro do UVV pode mudar dinamicamente. Assim, a observação da evolução da alteração do Vu é importante quando se trata de tratar os doentes.
aqui, nós descrevemos um caso de UVV extra-abdominal com trombose que pode ter causado oclusão de uma das artérias umbilicais. Por causa da imaturidade do bebê, observamos cuidadosamente Mais 9 semanas até que as mudanças ocorressem. Ela passou por cesariana de emergência e um bebê nasceu sem complicações.
2. Apresentação do caso
uma mulher de 28 anos (gravida 2, ponto 0) sem história médica relevante ficou grávida por inseminação artificial com o esperma do marido e visitou o nosso hospital às 10 semanas de gestação. Às 23 semanas de gestação, a ecografia fetal mostrou duas artérias umbilicais normais e dilatação anormal da veia umbilical (Figura 1), que foi diagnosticada como Vu extra-abdominal. Ultrasonogramas Doppler revelaram um fluxo bidirecional turbulento de sangue dentro da varix. Às 28 semanas de gestação, o hematoma ao lado da UVV ampliado até 29 × 24 mm (Figura 2) e o fluxo de sangue em uma das artérias umbilicais não foi detectado, enquanto o pico de velocidade sistólica (PSV) em outra artéria umbilical perto da UVV aumento de até 100 cm/s. Devido a imaturidade fetal e o risco de cordão umbilical interrupção do fluxo de sangue, temos a deixou hospitalizada após a obtenção do consentimento informado e realizado o ultra-som de rastreio, uma vez a cada dois dias, para obter um perfil de sangue do cordão umbilical de fluxo e garantir o bem-estar do feto. O sistema de coagulação sanguínea materno estava dentro dos limites normais.
Ultrasonogram às 23 semanas de gestação, mostra anormal feijão-como a dilatação da veia umbilical.
Ultrasonogram às 28 semanas de gestação, mostra o alargamento do trombo ou hematoma (medido 29 × 24 mm) ao lado da veia umbilical para varizes (UVV).
Às 32 semanas de gestação, edemaciada alargamento da UVV e um aumento do PSV da UVV 149 cm/s foram detectados pela ultra-ecocardiograma (Figura 3), e a freqüência cardíaca fetal de rastreamento mostrou variável de desaceleração. Nenhuma anormalidade fetal, tais como alterações anêmicas (hidropis ou um aumento do PSV da artéria cerebral média) foram suspeitos. No mesmo dia, realizamos a seção cesariana emergente para evitar riscos agudos adicionais de oclusão do cordão umbilical. O bebê nasceu com um peso de nascimento de 1.744 g, com pontuações Apgar de 8 (1 minuto) e 9 (5 minutos), e pH arterial umbilical de 7.340. O exame patológico mostrou UVV com trombos frescos, dilatação venosa em ambos os lados do UVV, e oclusão de uma das artérias umbilicais por trombos com calcificação focal (Figura 4). Não havia anormalidade na placenta. Os dados do laboratório neonatal não mostraram coagulopatia, e ele teve um bom curso após o parto.
Ultra-ecocardiograma às 32 semanas de gestação, mostra edematosos alargamento da veia umbilical para varizes e um aumento do pico de velocidade sistólica da artéria umbilical (UmA, upper memory area-PSV) 149 cm/s.
achados Patológicos. No meio do cordão umbilical, há uma área de ingurgitamento vascular (125 mm de comprimento) com UVV central. A secção transversal do cordão umbilical apresenta a oclusão de uma das artérias umbilicais por um trombo da fibrina (a) com calcificação central (b). Veia Umbilical em ambos os lados do Vu é marcadamente dilatada (c, e). O VUU, medido a 25 x 11 mm, contém um grande trombo fresco (d).
3. Discussão
UVV ou dilatação variceal da veia umbilical é uma das anomalias umbilicais que ocorrem quer na porção intra – ou extra-abdominal do cordão umbilical . Alguns casos relatados indicam que UVV está associado com trombose na varix, nado-morto, anomalia fetal e coagulopatia neonatal , embora geralmente o resultado da maioria dos casos com UVV isolado é justo . UVVV Extra-abdominal é mais raro do que UVV intra-abdominal, e tem havido apenas quatro relatórios sobre o diagnóstico de UVVV extra-abdominal com hematoma . Em dois casos, um diagnóstico de UVV foi feito com 32 e 35 semanas de gestação . Nos outros dois casos, os diagnósticos foram obtidos após o nascimento com um caso sendo um nado-morto . Os bebês em cada caso não tiveram nenhuma malformação.
no nosso caso, exames ecográficos frequentes podem revelar trombose aguda massiva na varix e que numa artéria umbilical antes do parto. O exame patológico mostrou trombos e hematomas massivos não-organizados no VU e em torno do oclusão de uma das artérias umbilicais por trombos de fibrina com calcificação focal. Estes achados foram compatíveis com os da ultra-sonografia pré-natal, e sugerem que o VU e hematoma ao seu redor comprimiram lateralmente a artéria umbilical, resultando em sua oclusão e formação de trombos. A este respeito, exames ultra-sonográficos frequentes foram úteis para decidir se a realização de seção cesariana emergente antes de ocorrer complicações do cordão umbilical, incluindo embolia venosa umbilical . Nosso recém-nascido seguiu um curso favorável e não teve quaisquer achados anormais, tais como coagulopatia que mais provavelmente ocorrem em casos de tal trombose UVV .
observou-se que a morte fetal teve tendência a ocorrer rapidamente após um resultado anormal do teste de não pressão fetal . Alguns estudos têm afirmado que o parto é recomendado assim que os pulmões do feto amadurecem para reduzir o risco de interromper o fluxo sanguíneo do cordão umbilical . No entanto, até à data, há controvérsia sobre a frequência com que o exame deve ser realizado para determinar o melhor termo para a interrupção da gravidez antes do início da angústia fetal ou morte por UVV com trombose, especialmente no caso de pré-termo precoce, como neste caso. Weissmann-Brenner et al. recomenda-se que sejam necessários exames ultra-sonográficos em série semanalmente, desde o diagnóstico até às 28 semanas, e monitorização cardíaca fetal juntamente com os exames duas vezes por semana depois .
este é o primeiro caso relatado de uma criança com UVV extra-abdominal associada a trombose que poderia ser monitorizada em detalhe por exames ultra-sonográficos durante um período de tempo tão longo (nove semanas) na fase pré-termo. Com base na nossa experiência, sugerimos que exames ultra-sonográficos frequentes são úteis para detectar trombose aguda crescente no caso de UVV extra-abdominal.
Divulgação
é claramente afirmado pelos autores que este caso foi apresentado na 25ª Reunião do Japão Placenta Associação e A 35ª Reunião do Japão Trophoblastic Doenças para a Sociedade em Nagasaki, Japão, em 2017, e o resumo foi publicado na Placenta (2017,59:171).
conflitos de interesses
os autores declaram que não existem conflitos de interesses relativamente à publicação deste artigo.