rezumat
Varix venei ombilicale (UVV) este o anomalie a cordului foarte rară asociată cu moartea fetală intrauterină și anomalia fetală. Descriem un caz de UVV extra-abdominal cu tromboză. UVV a fost diagnosticat la 23 de săptămâni de gestație pentru prima dată prin screening ultrasonografic. Viteza sistolică maximă (PSV) în apropierea UVV a fost parțial crescută până la aproximativ 100 cm/s, iar fluxul sanguin nu a fost detectat într-una din arterele ombilicale la 28 de săptămâni de gestație. Prin urmare, mama a fost spitalizată pentru a monitoriza frecvent modificările PSV ale UVV. Deoarece PSV-ul UVV a arătat o creștere bruscă rapidă până la aproximativ 150 cm/s la 32 de săptămâni de gestație, ea a suferit o operație cezariană emergentă în aceeași zi pentru a evita ocluzia bruscă a cordonului ombilical. Greutatea la naștere a sugarului a fost de 1.744 g, iar scorurile Apgar au fost de 8 și 9 la 1 și, respectiv, 5 minute. Examenul patologic a arătat UVV cu tromboză și ocluzie într-una din arterele ombilicale. Datele de laborator neonatale nu au evidențiat coagulopatie. Pe baza experienței noastre cu acest caz, trebuie efectuată o examinare ultrasonografică frecventă pentru a detecta tromboza acută în cazul UVV extraabdominal, în special în perioada prematură.
1. Introducere
vena ombilicală varix (UVV), dilatarea variceală a venei ombilicale, este una dintre rarele anomalii ombilicale asociate cu moartea fetală intrauterină și malformațiile fetale . De asemenea, acest lucru poate provoca complicații precum tromboza în varix și coagulopatia neonatală . Indică faptul că fluxul de sânge din interiorul UVV se poate schimba dinamic. Prin urmare, observarea progresului schimbării UVV este importantă atunci când gestionați pacienții.
aici, descriem un caz de UVV extra-abdominal cu tromboză care ar fi putut provoca ocluzia uneia dintre arterele ombilicale. Din cauza imaturității copilului, am observat cu atenție în mod conservator încă 9 săptămâni până când au apărut schimbări. Ea a suferit o operație cezariană de urgență și un copil de sex masculin sa născut fără complicații.
2. Prezentarea cazului
o femeie de 28 de ani (gravida 2, para 0) Fără antecedente medicale relevante a rămas însărcinată prin inseminare artificială cu sperma soțului ei și a vizitat spitalul nostru la 10 săptămâni de gestație. La 23 săptămâni de gestație, ecografia de screening fetal a arătat două artere ombilicale normale și dilatarea anormală a venei ombilicale (Figura 1), care a fost diagnosticată ca UVV extra-abdominală. Ecografiile Doppler au relevat fluxul sanguin turbulent bidirecțional în interiorul varix. La 28 de săptămâni de gestație, hematomul de lângă UVV s-a mărit până la 29 la 24 mm (Figura 2) și fluxul sanguin într-una din arterele ombilicale nu a fost detectat, în timp ce viteza sistolică maximă (PSV) într-o altă arteră ombilicală din apropierea UVV a crescut până la aproximativ 100 cm/S. din cauza imaturității fetale și a riscului de întrerupere a fluxului sanguin ombilical, am internat-o după obținerea consimțământului informat și am efectuat screeningul ecografic o dată la două zile pentru a obține un profil al fluxului sanguin ombilical și pentru a asigura bunăstarea fetală. Sistemul de coagulare a sângelui matern a fost în limitele normale.
Ultrasonograma la 23 de săptămâni de gestație arată o dilatare anormală a venei ombilicale.
Ultrasonograma la 28 săptămâni de gestație arată mărirea trombului sau a hematomului (măsurat 29— 24 mm) lângă vena ombilicală varix (UVV).
la 32 săptămâni de gestație, mărirea edematoasă a UVV și o creștere a PSV a UVV până la 149 cm/s au fost detectate prin ecocardiografie ultrasonografică (Figura 3), iar urmărirea ritmului cardiac fetal a arătat o decelerare variabilă. Nu au fost suspectate anomalii fetale, cum ar fi modificări anemice (hidrops sau o creștere a PSV a arterei cerebrale medii). În aceeași zi, am efectuat cezariană emergentă pentru a evita riscurile acute suplimentare de ocluzie a cordonului ombilical. Bebelușul de sex masculin s-a născut cu o greutate la naștere de 1.744 g cu scoruri Apgar de 8 (1 minut) și 9 (5 minute) și pH arterial ombilical de 7.340. Examenul patologic a arătat UVV cu trombi proaspeți, dilatarea venoasă pe ambele părți ale UVV și ocluzia uneia dintre arterele ombilicale prin trombi de fibrină cu calcifiere focală (Figura 4). Nu a existat nicio anomalie în placentă. Datele de laborator neonatale nu au arătat coagulopatie și a avut un curs bun după naștere.
ecocardiograma ultrasonografică la 32 de săptămâni de gestație arată mărirea edematoasă a venei ombilicale varix și o creștere a vitezei sistolice maxime a arterei ombilicale (UmA-PSV) până la 149 cm / s.
constatări patologice. În mijlocul cordonului ombilical, există o zonă de angorjare vasculară (125 mm lungime) cu UVV central. Secțiunea transversală a cordonului prezintă ocluzia uneia dintre arterele ombilicale printr-un tromb de fibrină (a) cu calcifiere centrală (b). Vena ombilicală de pe ambele părți ale UVV este semnificativ dilatată (c, e). UVV, măsurat 25 x 11 mm, conține un tromb proaspăt mare (d).
3. Discuție
UVV sau dilatarea variceală a venei ombilicale este una dintre anomaliile ombilicale care apar în porțiunea intra – sau extra-abdominală a cordonului ombilical . Unele rapoarte de caz indică faptul că UVV este asociat cu tromboză în varix, naștere mortală, anomalie fetală și coagulopatie neonatală , deși, în general, rezultatul majorității cazurilor cu UVV izolat este corect . UVV extraabdominal este mai rar decât UVV intraabdominal și au existat doar patru rapoarte privind diagnosticul de UVV extraabdominal cu hematom . În două cazuri, un diagnostic de UVV a fost făcut la 32 și 35 de săptămâni de gestație . În celelalte două cazuri, diagnosticul a fost obținut după naștere, un caz fiind o naștere mortală . În fiecare caz, bebelușii nu aveau malformații.
în cazul nostru, examinările frecvente cu ultrasunete ar putea dezvălui creșterea trombozei masive acute în varix și în una artera ombilicală înainte de naștere. Examenul patologic a arătat trombi și hematoame masive neorganizate în și în jurul UVV și ocluzia uneia dintre arterele ombilicale prin trombi de fibrină cu calcifiere focală. Aceste constatări au fost compatibile cu cele ale ultrasonografiei prenatale și sugerează că UVV și hematomul din jurul acesteia au comprimat lateral artera ombilicală, rezultând ocluzia și formarea trombilor. În acest sens, examinările ultrasonografice frecvente au fost utile pentru a decide dacă să efectueze cezariană emergentă înainte de a apărea complicații ale cordonului ombilical, inclusiv embolie venoasă ombilicală . Nou-născutul nostru a urmat un curs favorabil și nu a avut rezultate anormale, cum ar fi coagulopatia, care apar cel mai probabil în cazurile de astfel de tromboză UVV .
s-a observat că moartea fetală a avut tendința să apară rapid după un rezultat anormal al testului fetal non-stres . Unele studii au afirmat că livrarea este recomandată imediat ce plămânii fătului se maturizează pentru a reduce riscul de întrerupere a fluxului sanguin din cordonul ombilical . Cu toate acestea, până în prezent, există controverse cu privire la cât de des trebuie efectuată examinarea pentru a determina cel mai bun termen pentru întreruperea sarcinii înainte de apariția stresului fetal sau a decesului prin UVV cu tromboză, în special în cazul prematurii precoce, ca în acest caz. Weissmann-Brenner și colab. recomandă ca scanările ultrasonografice seriale să fie necesare săptămânal de la diagnostic la 28 de săptămâni și monitorizarea cardiacă fetală împreună cu scanările de două ori pe săptămână după aceea .
acesta este primul caz raportat al unui sugar cu UVV extraabdominal asociat cu tromboză care ar putea fi monitorizat în detaliu prin examinări ultrasonografice pentru o perioadă atât de lungă de timp (nouă săptămâni) în stadiul prematur. Pe baza experienței noastre, sugerăm că examinările ultrasonografice frecvente sunt utile pentru detectarea trombozei acute în creștere în cazul UVV extraabdominal.
dezvăluire
autorii afirmă clar că acest caz a fost prezentat la cea de-a 25-a reuniune a Asociației Japoneze a placentei și la cea de-a 35-a reuniune a societății japoneze de boli trofoblastice din Nagasaki, Japonia, în 2017, iar rezumatul a fost publicat în Placenta (2017,59:171).
conflicte de interese
autorii declară că nu există conflicte de interese în ceea ce privește publicarea acestui articol.