Abstrakt
Navelven varix (UVV) är en mycket sällsynt navelsträngsanomali associerad med intrauterin fosterdöd och fosteranomali. Vi beskriver ett fall av extra-abdominal UVV med trombos. UVV diagnostiserades vid 23 veckors graviditet för första gången genom ultraljudsundersökning. Topp systolisk hastighet (PSV) nära UVV ökades delvis upp till cirka 100 cm/s, och blodflödet detekterades inte i en av navelartärerna vid 28 veckors graviditet. Därför var mamman på sjukhus för att övervaka förändringar av UVV: s PSV ofta. Eftersom UVV: s PSV visade en plötslig snabb ökning upp till cirka 150 cm/s vid 32 veckors graviditet, genomgick hon framväxande kejsarsnitt samma dag för att undvika plötslig navelsträngsocklusion. Spädbarns födelsevikt var 1 744 g och Apgar-poängen var 8 respektive 9 vid 1 respektive 5 minuter. Den patologiska undersökningen visade UVV med trombos och en ocklusion i en av navelartärerna. De neonatala laboratoriedata visade ingen koagulopati. Baserat på vår erfarenhet av detta fall bör frekvent ultraljudsundersökning utföras för att upptäcka akut trombos vid extra-abdominal UVV, särskilt under den för tidiga perioden.
1. Introduktion
Navelven varix (UVV), variceal dilatation av navelvenen, är en av de sällsynta navelanomalierna associerade med intrauterin fosterdöd och fostermissbildningar . Det kan också orsaka komplikationer som trombos i varix och neonatal koagulopati . Det indikerar att blodflödet inuti UVV kan förändras dynamiskt. Därför är observation av förändringsframsteg av UVV viktigt när du hanterar patienterna.
här beskriver vi ett fall av extra-abdominal UVV med trombos som kan ha orsakat ocklusion av en av navelartärerna. På grund av barnets omogenhet observerade vi noggrant konservativt 9 veckor tills förändringar inträffade. Hon genomgick akut kejsarsnitt och en manlig bebis föddes utan några komplikationer.
2. Fallpresentation
en 28-årig kvinna (gravida 2, para 0) utan relevant medicinsk historia blev gravid genom artificiell insemination med sin mans spermier och besökte vårt sjukhus vid 10 veckors graviditet. Vid 23 veckors graviditet visade ultraljud av fosterscreening två normala navelarterier och onormal bönliknande utvidgning av navelvenen (Figur 1), som diagnostiserades som extra-abdominal UVV. Doppler ultraljud avslöjade dubbelriktad turbulent blodflöde inuti varix. Vid 28 veckors graviditet, hematom bredvid UVV förstorad upp till 29 24 mm (figur 2) och blodflödet i en av navelartärerna detekterades inte, medan topp systolisk hastighet (PSV) i en annan navelartär nära UVV ökade upp till cirka 100 cm/s. på grund av fostrets omognad och risken för avbrott i navelsträngsblodflödet, sjukhusade vi henne efter att ha fått informerat samtycke och utförde ultraljudsscreening en gång varannan dag för att få en profil av navelsträngsblodflödet och säkerställa fostrets välbefinnande. Moderns blodkoagulationssystem var inom det normala området.
ultraljud vid 23 veckors graviditet visar onormal bönliknande utvidgning av navelvenen.
ultraljud vid 28 veckors graviditet visar förstoring av tromben eller hematom (mätt 29 kcal— 24 mm) bredvid navelvenen varix (UVV).
vid 32 veckors graviditet detekterades edematös utvidgning av UVV och en ökning av PSV av UVV upp till 149 cm/s med ultraljud ekkokardiogram (Figur 3), och fostrets hjärtfrekvensspårning visade variabel retardation. Inga fostrets abnormiteter såsom anemiska förändringar (hydrops eller en ökning av PSV i den mellersta hjärnartären) misstänktes. Samma dag utförde vi framväxande kejsarsnitt för att undvika ytterligare akuta risker för navelsträngsocklusion. Det manliga barnet föddes med en födelsevikt på 1744 g med Apgar-poäng på 8 (1 minut) och 9 (5 minuter) och navel arteriellt pH på 7,340. Den patologiska undersökningen visade UVV med färsk trombi, venös dilatation på båda sidor av UVV och ocklusion av en av navelartärerna genom fibrintrombi med fokal förkalkning (Figur 4). Det fanns ingen abnormitet i moderkakan. De neonatala laboratoriedata visade ingen koagulopati, och han hade en bra kurs efter leverans.
ultraljud ekokardiografi vid 32 veckors graviditet visar ödematös utvidgning av navelvenen varix och en ökning av den högsta systoliska hastigheten hos navelartären (UmA-PSV) upp till 149 cm / s.
patologiska fynd. I mitten av navelsträngen finns ett område med vaskulär engorgement (125 mm i längd) med central UVV. Tvärsnittet av sladden visar ocklusion av en av navelartärerna av en fibrintromb (a) med central förkalkning (b). Umbilical ven på båda sidor av UVV är markant dilaterad (c, e). UVV, mätt 25 x 11 mm, innehåller en stor färsk trombus (d).
3. Diskussion
UVV eller variceal dilatation av navelvenen är en av navelanomalierna som förekommer i antingen intra – eller extra-abdominal del av navelsträngen . Vissa fallrapporter indikerar att UVV är associerat med trombos i varix, stillbirth, fetal anomali och neonatal koagulopati, men i allmänhet är resultatet av de flesta fall med isolerad UVV rättvist . Extra-abdominal UVV är sällsynt än intra-abdominal UVV, och det har bara förekommit fyra rapporter om diagnosen extra-abdominal UVV med hematom . I två fall ställdes en diagnos av UVV vid 32 och 35 veckors graviditet . I de andra två fallen erhölls diagnoserna efter födseln med ett fall som en dödfödelse . Barnen hade i varje fall inga missbildningar.
i vårt fall kan frekventa ultraljudsundersökningar avslöja ökande akut massiv trombos i varix och den i en navelartär före leverans. Den patologiska undersökningen visade massiva icke-organiserade trombi och hematom i och runt UVV och ocklusion av en av navelartärerna genom fibrintrombi med fokal förkalkning. Dessa fynd var kompatibla med de i prenatal ultraljud, och de föreslår att UVV och hematom runt det i sidled komprimerade navelartären, vilket resulterade i dess ocklusion och trombbildning. I detta avseende var frekventa ultraljudsundersökningar användbara för att avgöra om de skulle utföra framväxande kejsarsnitt innan de inträffade navelsträngskomplikationer inklusive navel venös emboli . Vår nyfödda följde en gynnsam kurs och hade inga onormala fynd som koagulopati som troligen uppstår i fall av sådan UVV-trombos .
det har noterats att fosterdöd tenderade att inträffa snabbt efter ett onormalt fetalt icke-stresstestresultat . Vissa studier har hävdat att leverans rekommenderas så snart fostrets lungor mognar för att minska risken för att avbryta navelsträngsblodflödet . Hittills finns det emellertid kontroverser om hur ofta undersökningen ska utföras för att bestämma den bästa termen för att avsluta graviditeten före uppkomsten av fostrets nöd eller död av UVV med trombos, särskilt vid tidig prematur, som i detta fall. Weissmann-Brenner et al. rekommenderar att seriella ultraljudsskanningar krävs varje vecka från diagnos till 28 veckor, och fosterhjärtövervakning tillsammans med skanningarna två gånger i veckan därefter .
detta är det första rapporterade fallet av ett spädbarn med extra-abdominal UVV associerad med trombos som kunde övervakas i detalj genom ultraljudsundersökningar under en så lång tidsperiod (nio veckor) i prematurstadiet. Baserat på vår erfarenhet föreslår vi att frekventa ultraljudsundersökningar är användbara för att upptäcka akut ökande trombos vid extra-abdominal UVV.
Disclosure
det framgår tydligt av författarna att detta fall presenterades vid det 25:e mötet i Japan Placenta Association och det 35: e mötet i Japan Trophoblastic Diseases Society i Nagasaki, Japan, 2017, och abstraktet publicerades i Placenta (2017,59: 171).
intressekonflikter
författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter angående publiceringen av denna artikel.