brønde syndrom eller eosinofil cellulitis er en sjælden inflammatorisk dermatose, der først blev beskrevet af brønde i 1971.1, 2 mere end 100 kliniske tilfælde er beskrevet i den medicinske litteratur,men kun 18 af disse tilfælde er forekommet hos børn.3 syndromet er kendetegnet ved tilbagevendende kutan erytem og ødemer, perifer eosinofili og en typisk histopatologi.
Case Report
et 17 måneder gammelt barn præsenteret med et 2 måneders tilbagevendende kutan udslæt på alle 4 ekstremiteter. Udbruddet bestod af røde og smertefulde papler, der gradvist steg i størrelse og udviklede sig over en periode på 7 dage til fortykkede knuder. Lesioner af forskellige udviklingsstadier var til stede på samme tid. Patienten var irritabel i løbet af denne tid, men ikke febril. Før han præsenterede for os, var patienten blevet behandlet med orale antibiotika, hvilket viste sig at være ineffektivt.
fysisk undersøgelse afslørede mildt svingende, violaceous, indurated plakker på palmer og såler bilateralt og på dorsum af venstre fod (Figur 1). Alle læsioner var ømme til palpation. Signifikante laboratoriefund omfattede et antal hvide blodlegemer på 15, 9h103/prisl med 14% eosinofiler. Biopsiresultater af 5H5 mm plak på dorsum af venstre fod viste blandet dermal infiltrat med markant eosinofili og kollagen degenerative ændringer med flammefigurer (figur 2). Eosinofil cellulitis blev diagnosticeret, og patienten blev startet på prednison 1 mg/kg dagligt. Læsionerne forsvandt efter 3 ugers kortikosteroidbehandling.
kommentar
selvom etiologien af Brøndssyndrom ikke er klart defineret, menes det at være en overfølsomhedsreaktion over for forskellige udløsende midler (tabel).1-14 i de fleste tilfælde forbliver det tilskyndende middel imidlertid ukendt, som det var tilfældet med vores patient. Nogle forfattere definerer Brøndsyndrom som en klinisk enhed,9 mens andre ser det strengt som et histopatologisk reaktionsmønster.5,12
patienter med eosinofil cellulitis til stede med fokal ødem og ringformet eller cirkulerende, erythematøs, infiltreret plak med en skarp, rosenrød eller violaceous grænse. Læsionerne, der almindeligvis findes på ekstremiteterne og bagagerummet, kan udvikle sig til vesikler og bullae. Kløe, smerte og en brændende fornemmelse kan være til stede før eller under tilstedeværelsen af læsionerne; imidlertid er systemiske symptomer (utilpashed, feber) sjældne.9 perifer eosinofili påvises hos ca.halvdelen af patienterne.1,2 Efter en periode på dage til flere uger udvikler disse læsioner sig til blågrå, indurated læsioner, og huden vender til sidst tilbage til normal uden ardannelse. I de fleste tilfælde bryder nye læsioner ud efter det første udbrud.
ved deres begyndelse kan læsionerne af Brøndssyndrom klinisk forveksles med erysipelas eller infektiøs cellulitis; et kursus af antibiotika vil dog ikke behandle symptomerne. Mindre almindelige sygdomme, såsom allergisk granulomatose af Churg-Strauss og hypereosinofile syndromer, kan også mistænkes. Fraværet af nekrotiserende vaskulitis på biopsi og et negativt serum antineutrofilt cytoplasmatisk antistof udelukker imidlertid diagnosen Churg-Strauss syndrom.15 en diagnose af hypereosinofilt syndrom kræver tegn på visceral involvering og en vedvarende eosinofili i mere end 6 måneder.16 de hyperpigmenterede og indurated læsioner af sen-fase brønde syndrom kan ligne udseendet af morphea.
diagnosen af Brøndssyndrom stilles normalt ved hudbiopsi. Brønd1, 17 beskrev 3 sekventielle histopatologiske stadier af syndromet. Det akutte eller cellulitiske Stadium identificeres ved både ødem og et eosinofilt infiltrat (interstitielt og perivaskulært) i dermis, især den retikulære dermis. Det subakutiske stadium, også kendt som granulomatøs dermatitis, er karakteriseret ved dannelsen af flammefigurer, som er samlinger af eosinofiler, histiocytter og fremmedlegemer, der omgiver en kerne af degenererede kollagenfibre i en baggrund af granulomatøs inflammation. Immunofluorescens lokaliserer større basisk protein inden for flammetallene, hvilket indikerer eosinofil degranulering.7 selvom det er meget karakteristisk for brønds syndrom, er flammefigurer ikke patognomoniske for sygdommen og kan også ses ved bulløs pemphigoid, svangerskabsherpes, insektbid og svampe-og parasitære infektioner.2,5,18 det sidste trin er opløsningstrinnet, som viser nedsat antal eosinofiler inden for den granulomatøse inflammation.
den anbefalede behandling af brønds syndrom er et aftagende forløb af systemiske kortikosteroider, normalt prednison i en dosis på 10 til 80 mg/dag.1,3,8,19 en undersøgelse rapporterede, at selv lavdosis (5 mg) prednison hver anden dag var effektiv til behandling af brønds syndrom.20 i sjældne tilfælde har patienter behandlet med dapson vist klinisk forbedring.21 senest har psoralen-UVA-fototerapi haft indledende succes med at rydde læsionerne af Brøndssyndrom.22 effektiviteten af behandlingen forvirres af det faktum, at læsionerne forsvinder inden for 6 til 8 uger med eller uden behandling. Selvom syndromet gentager sig sporadisk, forekommer spontan opløsning hos alle patienter efter en periode på måneder til flere år.9,20