beskrivelse
en 45-årig kaukasisk kvinde, uden kendt leversygdom, blev henvist til hepatologi klinik for leverbiopsi efter unormale billedfund under en nylig voksen kyllingepoks infektion. Hun præsenterede med mildt forhøjet alkalisk fosfatase på 170 U/L og Kurt-glutamyltransferase på 267 U/L. i klinikken var hun asymptomatisk med en negativ gennemgang af systemer. Indledende laboratorieevaluering, inklusive et basisk metabolisk panel, komplet blodtælling, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase og direkte/indirekte bilirubinniveauer var normale. Levertest for viral hepatitis, primær biliær cirrose og hæmokromatose var negativ. En abdominal ultralyd var signifikant for hepatomegali med diffus ikke-homogen leverdensitet og ingen galdesten eller pericholecystisk væske. Opfølgning MR (figur 1) afslørede omfattende mikronodularitet. Derefter blev der udført en leverbiopsi, der afslørede leverparenchyma med galdekanal hamartomer og træk ved misdannelse af duktalpladen. Ingen diagnostiske intracytoplasmatiske indeslutninger, jernaflejring eller signifikant fibrose blev set med periodisk syre–Schiff -, jern-og trichromfarvning.