Hurtigt progressiv glomerulonephritis

Serumanalyse hjælper ofte med diagnosen af en specifik underliggende sygdom. Tilstedeværelsen af anti-glomerulær kældermembran (GBM) antistoffer antyder type i RPGN; antinukleære antistoffer (ANA) kan understøtte en diagnose af systemisk lupus erythematosus og type II RPGN; og type III og idiopatisk RPGN er ofte forbundet med anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) – positivt serum.

nedsat nyrefunktion hos en person, der har haft tilstanden i færre end tre måneder, er karakteristisk for RPGN. En ultralydundersøgelse af maven skal opnås. Selvom tilstedeværelsen af sediment i urinen ved undersøgelse kan indikere proliferativ glomerulonephritis, har mange tilfælde af hurtigt progressiv glomerulonephritis brug for en nyrebiopsi for at stille en diagnose.

Klassificeringrediger

halvmåne glomerulonephritis

RPGN kan klassificeres i tre typer, baseret på immunofluorescensmønstre:

Type IEdit

tegner sig for cirka 20% af RPGN, type i RPGN, også kaldet anti-GBM glomerulonephritis, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af autoantistoffer rettet mod type IV-kollagen (specifikt den ikke-kollagenøse region i dens kurr3-kæde) i den glomerulære kældermembran (GBM). Nogle tilfælde er forbundet med antistoffer rettet mod kældermembranen i lungealveoler, der producerer Goodpasture-syndrom. Størstedelen af type i-sygdommen har imidlertid anti-GBM-antistoffer alene; disse tilfælde betragtes som idiopatiske.

Type Iiedet

karakteriseret ved deponering af immunkomplekser i glomerulære væv, type II RPGN tegner sig for 25% af tilfældene. Enhver immunkompleks sygdom-inklusive systemisk lupus erythematosus, akut proliferativ glomerulonephritis, Henoch–Sch Lutnlein purpura og IgA nefropati—der involverer glomerulus kan udvikle sig til RPGN, hvis den er alvorlig nok.

Type IIIEdit

også kendt som pauci-immun RPGN, type III rpgn tegner sig for 55% af RPGN og har hverken immunkompleksaflejring eller anti-GBM antistoffer. I stedet beskadiges glomeruli på en udefineret måde, måske gennem aktivering af neutrofiler som reaktion på ANCA. Type III RPGN kan isoleres til glomerulus (primær eller idiopatisk) eller forbundet med en systemisk sygdom (sekundær). I de fleste tilfælde af sidstnævnte er den systemiske sygdom en ANCA-associeret vaskulitis, såsom granulomatose med polyangiitis, mikroskopisk polyangiitis eller eosinofil granulomatose med polyangiitis.

You might also like

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.