Die Serumanalyse hilft häufig bei der Diagnose einer bestimmten Grunderkrankung. Das Vorhandensein von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) deutet auf RPGN vom Typ I hin; antinukleäre Antikörper (ANA) können eine Diagnose von systemischem Lupus erythematodes und RPGN vom Typ II unterstützen; und Typ III und idiopathisches RPGN sind häufig mit ANCA-positivem Serum (Anti-Neutrophile Cytoplasmatic Antibodies) assoziiert.
Eine eingeschränkte Nierenfunktion bei einer Person, die die Erkrankung seit weniger als drei Monaten hat, ist charakteristisch für RPGN. Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens sollte erhalten werden. Obwohl das Vorhandensein von Sediment im Urin bei der Untersuchung auf eine proliferative Glomerulonephritis hinweisen kann, benötigen viele Fälle von schnell fortschreitender Glomerulonephritis eine Nierenbiopsie, um eine Diagnose zu stellen.
Klassifikationbearbeiten
RPGN kann in drei Typen eingeteilt werden, basierend auf den Immunfluoreszenzmustern:
Typ IEdit
Typ I RPGN, auch Anti-GBM-Glomerulonephritis genannt, macht etwa 20% der RPGN aus und ist durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet, die gegen Kollagen vom Typ IV (insbesondere die nicht kollagene Region seiner α3-Kette) in der glomerulären Basalmembran (GBM) gerichtet sind. Einige Fälle sind mit Antikörpern assoziiert, die gegen die Basalmembran der Lungenalveolen gerichtet sind und das Goodpasture-Syndrom hervorrufen. Die Mehrzahl der Typ-I-Erkrankungen weist jedoch nur Anti-GBM-Antikörper auf; Diese Fälle gelten als idiopathisch.
Typ IIEdit
Typ II RPGN ist durch Ablagerung von Immunkomplexen in glomerulären Geweben gekennzeichnet und macht 25% der Fälle aus. Jede Immunkomplexerkrankung – einschließlich systemischem Lupus erythematodes, akuter proliferativer Glomerulonephritis, Henoch-Schönlein-Purpura und IgA—Nephropathie -, an der der Glomerulus beteiligt ist, kann zu RPGN fortschreiten, wenn sie schwerwiegend genug ist.
Typ IIIEdit
Auch als Pauci-Immun-RPGN bekannt, macht Typ III RPGN 55% des RPGN aus und weist weder Immunkomplexablagerungen noch Anti-GBM-Antikörper auf. Stattdessen werden die Glomeruli auf undefinierte Weise geschädigt, möglicherweise durch die Aktivierung von Neutrophilen als Reaktion auf ANCA. Typ III RPGN kann in den Glomerulus (primär oder idiopathisch) isoliert oder mit einer systemischen Erkrankung (sekundär) assoziiert sein. In den meisten Fällen handelt es sich bei der systemischen Erkrankung um eine ANCA-assoziierte Vaskulitis wie Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis oder eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.