Snel progressieve glomerulonefritis

serumanalyse helpt vaak bij de diagnose van een specifieke onderliggende ziekte. De aanwezigheid van anti-glomerulaire basale membraanantilichamen (GBM) suggereert type I RPGN; antinucleaire antilichamen (ANA) kunnen een diagnose van systemische lupus erythematosus en type II RPGN ondersteunen; en type III en idiopathische RPGN worden vaak geassocieerd met anti-neutrofiel cytoplasmatische antilichamen (ANCA)-positief serum.

verminderde nierfunctie bij een persoon die de aandoening minder dan drie maanden heeft gehad, is kenmerkend voor RPGN. Een ultrasonografisch onderzoek van de buik moet worden uitgevoerd. Hoewel de aanwezigheid van sediment in de urine bij onderzoek kan wijzen op proliferatieve glomerulonefritis, hebben veel gevallen van snel progressieve glomerulonefritis een nierbiopsie nodig om een diagnose te stellen.

Classificatieedit

Crescentische glomerulonefritis

RPGN kan in drie types worden geclassificeerd, gebaseerd op de immunofluorescentiepatronen:

Type IEdit

Type I RPGN, ook wel anti-GBM glomerulonefritis genoemd, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van auto-antilichamen gericht tegen Type IV collageen (in het bijzonder het niet-collageenachtige gebied van de α3-keten) in het glomerulaire keldermembraan (GBM). Sommige gevallen worden geassocieerd met antilichamen tegen het kelderverdiepingsmembraan van longblaasjes, die Goodpasture syndroom veroorzaken. De meerderheid van type I ziekte, echter, kenmerkt anti-GBM antilichamen alleen; deze gevallen worden beschouwd als idiopathische.

Type IIEdit

gekenmerkt door afzetting van immuuncomplexen in glomerulaire weefsels, is type II RPGN goed voor 25% van de gevallen. Elke immuuncomplex ziekte-met inbegrip van systemische lupus erythematosus, acute proliferatieve glomerulonefritis, Henoch-Schönlein purpura, en IgA nefropathie-waarbij de glomerulus kan ontwikkelen tot RPGN als ernstig genoeg.

Type IIIEdit

ook bekend als pauci-immuun RPGN, type III RPGN is verantwoordelijk voor 55% van RPGN en heeft geen immuuncomplexdepositie of anti-GBM-antilichamen. In plaats daarvan worden de glomeruli beschadigd op een ongedefinieerde manier, misschien door de activering van neutrofielen in reactie op ANCA. Type III RPGN kan geïsoleerd worden aan de glomerulus (Primair, of idiopathisch) of geassocieerd worden met een systemische ziekte (secundair). In de meeste gevallen is de systemische ziekte een Anca-geassocieerde vasculitis zoals granulomatose met polyangiitis, microscopische polyangiitis of eosinofiele granulomatose met polyangiitis.

You might also like

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.