Zusammenfassung
Die erworbene perforierende Dermatose (APD) ist eine schwächende und juckende Hautkrankheit. Die Diagnose basiert auf einer Biopsie und die Behandlung ist nicht sehr klar. Es ist nicht gut bekannt, wie weit es bei Patienten mit Peritonealdialyse (PD) verbreitet ist, und seine Auswirkungen auf diese Population wurden nicht gut untersucht. Hier stellen wir einen Fall von APD vor, der sich bei einem Patienten mit Parkinson entwickelt hat. Seine Pathologie und Behandlungsmöglichkeiten werden überprüft. Weitere Studien sind erforderlich, um die Prävalenz von APD in der PD-Population zu bewerten.
1. Einleitung
Perforierende Dermatosen sind eine vielfältige Gruppe von Krankheiten, bei denen transepidermal Material aus der Dermis ausgeschieden wird. Diese wurden bei Hämodialysepatienten berichtet, bei Peritonealdialysepatienten jedoch nicht viel. Wir berichten über einen Patienten mit Peritonealdialyse (PD), der eine erworbene perforierende Dermatose mit schwächendem Juckreiz entwickelte.
2. Fallbericht
Ein 60-jähriger adipöser Patient mit Diabetes mellitus (DM) entwickelte eine Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD) und wurde anschließend im Oktober 2012 mit der PD begonnen. Die Ätiologie seiner ESRD war DM. Vor Beginn seiner PD lag sein HbA1c zwischen 6,5% und 13,5%. Sein peritonealer Gleichgewichtstest (PET) zeigte, dass seine Membrantransportcharakteristik von hohem Durchschnitt war. Sein Rezept umfasste fünf nächtliche Zyklen mit einem Füllvolumen von zwei Litern Dextroselösungen für neun Stunden. Er hatte seine letzte Füllung von zwei Litern Icodextrin für zehn Stunden und einen weiteren Mittagsaustausch mit zwei Litern Dextrose. In den nächsten Jahren war er bei PD gut, bis er im April 2015 eine kulturnegative Peritonitis entwickelte. Im Mai 2015 entwickelte er eine Candida-Peritonitis (er hatte auch eine Leistenkandidose) und sein PD-Katheter wurde umgehend entfernt. Er wurde dann auf Hämodialyse (HD) umgestellt, nachdem er einen HD-Katheter in seinen Hals eingeführt hatte. Im Juni 2015 wurde er mit septischem Schock aufgenommen und verstarb.
Während seiner Dialysezeit waren alle seine Werte größer als 2,0. Im Jahr vor seinem Tod lag sein Albumin im Bereich von 2,7 bis 3,6 mg / dl, Phosphor 3,8 bis 6 mg / dl, Calcium unkorrigiert 7 bis 8,5 mg / dl und Parathormon Immunochemilumineszenz 127 bis 993 pg / ml. Nach Beginn seiner PD lag sein HbA1c zwischen 6,5% und 8,6%. Zu seinen Medikamenten gehörten Insulin, Nortriptylin, Sevelamercarbonat, Cinacalcet, Lisinopril, Montelukast, Multivitamine und Epoetin alpha.
Er hatte im Mai 2014 begonnen, einen Dermatologen wegen neu entwickelter juckender hyperpigmentierter Papeln und Knötchen von etwa 0,5 mm bis 1 cm Größe aufzusuchen. Diese waren hauptsächlich auf seinem Gesicht, Armen und Beinen (Abbildung 1). Er war sehr gestört durch Juckreiz. Er fing an, Nortriptylin einzunehmen und Gold Bond Lotion aufzutragen, aber ohne große Verbesserung. Eine Stanzbiopsie einer der Hautläsionen ergab Veränderungen, die mit einer erworbenen perforierenden Dermatose (APD) übereinstimmten (Abbildungen 2, 3 und 4). Konservative Behandlung mit Triamcinolon 0,1% Creme verbesserte die intensive Pruritis nicht. Tazaroten 0,1% Gel wurde begonnen, war aber zu irritierend für den Patienten. In der Hoffnung auf eine bessere Verträglichkeit wurde er anschließend auf Tretinoin 0,1% Creme umgestellt. Es gab eine Diskussion mit dem Patienten über den möglichen Beginn der oralen Isotretinoin- oder schmalbandigen UVB-Therapie, aber der Patient starb an Sepsis.
3. Diskussion
Die perforierenden Dermatosen sind eine vielfältige Gruppe von Krankheiten, die vier Arten umfassen: Elastosis perforans serpiginosum, Kyrle-Krankheit, perforierende Follikulitis und reaktive perforierende Kollagenose (RPC). In: Rapini et al. der Begriff APD wurde erstmals 1989 eingeführt . APD wird hauptsächlich bei Erwachsenen mittleren Alters mit einem Durchschnittsalter von 48 Jahren beobachtet und ist eine seltene Erkrankung, die mit systemischen Erkrankungen, hauptsächlich chronischer Nierenerkrankung (CKD) und DM, assoziiert ist . Obwohl APD vor Beginn der Dialyse auftreten kann, tritt sie häufiger auf, nachdem ein Patient dialysiert wurde . Es tritt mit einer Rate von 4,5–11% in der Dialysepopulation auf, und der größte Teil der Literatur zeigt eher einen Zusammenhang mit der Huntington-Krankheit als mit der Parkinson-Krankheit . APD kann auch an Traumastellen oder nach Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten auftreten, einschließlich TNF-alpha-Hemmern, Bevacizumab, Sirolimus und Indinavir.
APD präsentiert sich als Hautausschlag mit Nabelpapeln und einer zentralen keratotischen Kappe, die häufig mit Pruritis assoziiert ist . Läsionen treten am häufigsten an den Streckseiten der unteren Extremitäten auf, APD kann jedoch auch am Rumpf, an der Kopfhaut oder an jedem Bereich auftreten, den der Patient aufgrund von Pruritis zerkratzen kann.
Obwohl die Pathogenese der APD unklar bleibt, gibt es viele Hypothesen. Patienten zeigen häufig das Koebner-Phänomen, bei dem Läsionen an den Stellen des Traumas auftreten, die durch Kratzen angezeigt werden . Eine postulierte Theorie besteht aus einem selbstinduzierten Trauma der Haut, das zu einer Schädigung der Epidermis oder des Hautkollagens führt, was schließlich zu APD führt . Eine andere Theorie ist eine Veränderung von Kollagen oder elastischen Fasern aufgrund von Stoffwechselstörungen oder Mikroablagerungen von Substanzen wie Calciumsalzen . Schließlich wird angenommen, dass die mit Diabetes verbundene dermale Vaskulopathie, die zu Nekrose führt, möglicherweise eine Rolle spielt.
Die Hautbiopsie ist diagnostisch für APD, und die Histopathologie zeigt Befunde einer der vier perforierenden Dermatosen, und oft werden bei einem einzelnen Patienten mehr als ein Muster beobachtet . Daher ziehen es viele vor, alle diese Diagnosen in einen Oberbegriff der APD zu fassen. Die Histologie zeigt häufig eine epidermale Invagination, an der häufig ein erweiterter Haarfollikel mit einem keratotischen Pfropfen beteiligt ist, der aus Keratin, Kollagen oder elastischen Fasern besteht, die mit Neutrophilen assoziiert sind. Der Schlüssel zur Diagnose ist, dass ein zentraler keratotischer Kern über einem Fokus der epidermalen Perforation gesehen werden sollte.
Einzelne Läsionen können sich spontan auflösen, so dass bei leichter Beteiligung die Vermeidung von Traumata und Kratzern durch Trimmen der Fingernägel, Tragen von Handschuhen, Auftragen von Menthollösung oder Verhaltensänderungen ausreichend sein kann. Bei begrenzter, aber signifikanter Beteiligung umfassen die Behandlungen topische Retinoide wie Tretinoin oder Tazaroten, topische oder intraläsionale Kortikosteroide, Weichmacher, Imiquimod-Creme, Laserablation und Kryotherapie. Für eine umfassendere Beteiligung können Antihistaminika, orale Retinoide (Isotretinoin, Acitretin), Methotrexat, Allopurinol oder Phototherapie (schmalbandiges UV-B, breitbandiges UV-B oder Psoralen UV-A) geeignet sein. Einige Patienten haben eine Besserung nach Nierentransplantation oder anekdotisch nach Änderung des HD-Schlauchs oder der Ausrüstung. Im klinischen Umfeld sind die am häufigsten verwendeten Behandlungsmodalitäten jedoch die Vermeidung von Kratzern, Menthollotionen, orale Antihistaminika, topische Steroide, topische Retinoide, schmalbandiges UV-B oder Doxycyclin. Während orale Retinoide und systemische Steroide verwendet werden können, machen es die bei diesen Patienten häufig auftretenden Koexistenzbedingungen wie Nierenerkrankungen oft schwierig, diese sicher anzuwenden.
Es sind nur sehr begrenzte Informationen über APD in der PD-Population verfügbar . Es gab bekannte Fälle von APD in der PD-Population, wie in der Literatur von Saray und Morton et al., aber es gibt keine direkten Studien, die HD und PD Bevölkerungen vergleichen. Was wir bisher wissen, ist, dass APD einen kausaleren Zusammenhang mit Nierenerkrankungen hat als mit DM. Aber wir wissen nicht, ob die Dialyse, noch wichtiger die Art der Dialyse, die Prävalenz, das Ergebnis oder die Folgen dieser Krankheit verändert. In der Studie mit 22 Patienten von Saray et al., zwei Patienten wurden mit APD diagnostiziert, sobald PD begonnen wurde . Ein von González-Lara et al. enthüllte einen Patienten, bei dem nach PD APD diagnostiziert wurde, mit Verbesserung nach dem Wechsel zur Huntington-Krankheit . Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass es eine kausale Beziehung zwischen APD und PD selbst geben kann, obwohl es möglicherweise nicht der gleiche Mechanismus ist wie seine Beziehung zur HUNTINGTON-Krankheit. Der damit verbundene Juckreiz und Schmerz kann zu Depressionen führen, was möglicherweise zu mehr Infektionen bei Parkinson führen kann. Weitere epidemiologische Studien sind erforderlich, um die Prävalenz von APD bei Patienten mit Parkinson und die mit APD verbundenen Risikofaktoren in der Parkinson-Population zu bewerten.
Interessenkonflikte
Alle Autoren haben keine Interessenkonflikte.
Beiträge der Autoren
Alle Autoren hatten Zugang zu den Daten und spielten eine wichtige Rolle bei der Erstellung des Manuskripts.
Danksagung
Die Autoren danken Ms. Grace Johnston, MBA, für Bibliotheksunterstützung.