Der menschliche Körper hat eine begrenzte Fähigkeit, sich von Blutprodukten im Subarachnoidalraum zu befreien, aber in extrem seltenen Fällen führen chronische oder intermittierende Blutungen im Laufe der Jahre zu überwältigenden Mengen toxischer Eisenmoleküle.
Die innere Blutung oder Blutung, die zu einer oberflächlichen Siderose führt, kann durch Tumore, Gefäßanomalien, Verletzungen und Defekte in den das Gehirn umgebenden Membranen verursacht werden. Trauma ist die häufigste Ursache, die oft Jahrzehnte vor Beginn der Symptome auftritt.
Langfristige Exposition gegenüber den Eisenablagerungen ist toxisch für das Gehirngewebe, was zu:
- Sensorineuraler Hörverlust: Hörverlust durch Schädigung des Innenohrs oder des Nervs vom Ohr zum Gehirn. Dies wird etwa 95% der SS-Patienten irgendwann in ihrem Leben betreffen.
- Ataxie: Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
- Myelopathie: Starke Kompression des Rückenmarks
Die Nervenschädigung durch oberflächliche Siderose kann dauerhaft sein, und die Behinderung schreitet auch dann fort, wenn eine aktive Blutungsquelle repariert wird.
Obwohl die oberflächliche Siderose durch Magnetresonanztomographie (MRT) leicht zu erkennen ist, wird sie häufig mit anderen fortschreitenden neurologischen Erkrankungen wie Multipler Sklerose, Parkinson oder Atrophie mehrerer Systeme verwechselt. Im Jahr 2014 gab es nur 100 bekannte Fälle von oberflächlicher Siderose in den Vereinigten Staaten. Mit präziseren MRT-Tests und dem standardisierten Diagnoseprotokoll wird diese Zahl sowohl im In- als auch im Ausland steigen.
Es gibt derzeit keine Heilung für oberflächliche Siderose. Die einzigen Medikamente, die derzeit zur Behandlung von SS zur Verfügung stehen, sind orale Chelat-Medikamente, die die Blut-Hirn-Schranke überwinden können. Das bekannteste dieser Medikamente ist Deferipron (Ferriprox). Die orale Chelat-Therapie birgt Risiken und ist möglicherweise nicht für alle Patienten ratsam. Wir haben die Wirksamkeit von Deferipron getestet und neue MRT-Techniken entwickelt, mit denen Veränderungen des Eisengehalts im Gehirn beurteilt werden können.
Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte an unsere Klinik oder die Forschungsallianz Oberflächliche Siderose.