La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, comúnmente llamada enfermedad de Lou Gehrig en los EE. Las enfermedades de las neuronas motoras son enfermedades neurodegenerativas que causan la pérdida selectiva de las células nerviosas que conectan el cerebro con los músculos. La ELA afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores en todo el cerebro y la médula espinal. Otras enfermedades de las neuronas motoras pueden afectar solo a las neuronas motoras superiores, solo a las neuronas motoras inferiores o a una selección restringida de neuronas.
Según estudios de población de los Estados Unidos, más de 5600 personas en los Estados Unidos son diagnosticadas con ELA cada año (aproximadamente 15 casos nuevos al día). Se estima que hasta 30,000 estadounidenses tienen la enfermedad en un momento dado. La mayoría de las personas que desarrollan ELA tienen entre 40 y 70 años de edad, con una edad promedio de 55 años en el momento del diagnóstico. Sin embargo, los casos de la enfermedad ocurren en personas de entre veinte y treinta años. La ELA es un 20% más común en hombres que en mujeres; sin embargo, con el aumento de la edad, la incidencia de la ELA es más equilibrada entre hombres y mujeres.
¿Qué sucede en la ELA?
El síntoma principal de la enfermedad de la motoneurona inferior es la debilidad. La debilidad generalmente comienza en una mano, un pie o la lengua. A medida que la debilidad se vuelve más grave, los músculos afectados se vuelven más pequeños y la debilidad se propaga a otros músculos. Los calambres y los espasmos musculares son comunes; sin embargo, estos síntomas también son comunes en personas sanas. Los médicos suelen usar electromiografía (EMG) para diagnosticar la enfermedad de la neurona motora inferior.
Los síntomas principales de la enfermedad de la neurona motora superior son rigidez, lentitud y torpeza de movimiento. Los síntomas generalmente comienzan en una extremidad o en la boca o la garganta, y luego se extienden a otras partes del cuerpo. No hay pruebas de laboratorio estándar para la enfermedad de la neurona motora superior, pero la espasticidad (un tipo específico de rigidez), los reflejos tendinosos anormalmente enérgicos, el signo de Babinski y la disminución de la coordinación motora fina se consideran signos de diagnóstico en el examen.
Los primeros síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica pueden ser tan leves que con frecuencia se pasan por alto. Todos los pacientes con ELA experimentarán debilidad muscular y parálisis progresivas, pero no todas las personas compartirán los mismos síntomas o los mismos patrones de progresión. Desde el momento del diagnóstico, un paciente con ELA suele sobrevivir de tres a cinco años.
Aunque las estimaciones varían, ahora se cree que aproximadamente el 20% de los pacientes con ELA también tienen signos y síntomas de demencia frontotemporal. Como resultado, los pacientes pueden carecer de la capacidad de comprender completamente el significado de su enfermedad, pueden tomar malas decisiones sobre su atención clínica o pueden volverse agitados y difíciles para los cuidadores que están tratando de ayudarlos. Otros pacientes pueden tener problemas para entender el lenguaje o comunicarse, lo que es un problema separado de los problemas de articulación que vienen con la ELA. Algunos pacientes con ELA han tenido cambios en su comportamiento o problemas psiquiátricos durante años antes de desarrollar ELA, y solo hasta que se complete un examen neuropsicológico completo, la familia entiende que la enfermedad de FTD había comenzado varios años antes. Los investigadores han encontrado que, además de aquellos pacientes que tienen un diagnóstico de TLFL, más del 50% de los pacientes con ELA tienen cambios leves en su capacidad para concentrarse, enfocarse en múltiples ideas o acciones a la vez, o hacer juicios complejos, llamados funcionamiento ejecutivo.
¿Hay Medicamentos para Tratar la ELA?
Los médicos tienen opciones limitadas para tratar la ELA. Los estudios sugieren que la duración de la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes mejoran con la asistencia respiratoria nocturna al comienzo del curso de la enfermedad y con la aplicación agresiva de opciones de alimentación alternativas para asegurar una buena nutrición una vez que la deglución se vuelve difícil. En este momento, el Riluzol ® es el único medicamento que ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de la ELA. En ensayos clínicos, el Riluzol® ha demostrado un ligero beneficio al aumentar moderadamente el tiempo de supervivencia. Los pacientes con DLPT comórbida y ELA con mayor frecuencia tienen dificultades para seguir las recomendaciones de tratamiento, tal vez porque la agitación, la mala percepción y los cambios cognitivos resultan en una negativa a cumplir con las recomendaciones del médico. Como resultado, la esperanza de vida a veces se acorta en pacientes con ambas enfermedades. Se ha encontrado que medicamentos específicos son útiles para tratar la agitación, la apatía y la depresión que se observan comúnmente en la DLPT.
Medicamentos para evitar
Se deben evitar los medicamentos que podrían influir en la fuerza muscular o la deglución, en particular los medicamentos que bloquean la dopamina en el cerebro.
¿Qué Otras Cosas Ayudan?
Cuando las personas tienen tanto FTD como ELA, a menudo tienen una visión deficiente de sus síntomas de ELA y, como resultado, pueden estar en desacuerdo con la familia sobre los cambios clínicos, las recomendaciones de tratamiento y la necesidad del equipo necesario. A veces tienen problemas para usar un dispositivo de comunicación o tomar decisiones con respecto a PEG y BiPAP, que son medidas importantes para mantener la vida. Todos estos problemas confunden una enfermedad que ya es muy difícil para las familias y los proveedores de atención médica.
Además de los medicamentos, hay varias maneras de ayudar a una persona con ELA. Las investigaciones han demostrado que el ejercicio físico ayuda a mejorar la salud cerebral y mejora el estado de ánimo y la condición física general. Una dieta equilibrada, suficiente sueño y una ingesta limitada de alcohol son otras formas importantes de promover la buena salud cerebral. Otras enfermedades que afectan el cerebro, como la diabetes, la presión arterial alta y el colesterol alto, también deben tratarse si están presentes.