Favre-Racouchotin oireyhtymä (nodulaarinen Elastoosi, johon liittyy kystia ja comedoneja, seniili-tai Aurinkokoomedoneja, tupakoitsijoiden comedoneja)

taulukko I.
lääketieteellinen hoito kirurginen hoito muut menettelytavat
Paikallisesti käytettävät retinoidit ja niihin liittyvät johdannaiset päivittäiseen käyttöön: tretinoiini, retinoiinihappo, retinaldehydi (vähemmän ärsytystä), tatsaroteeni (eniten ärsytystä), adapaleeni (synteettinen retinoidi, vähemmän ärsytystä) manuaalinen uutto comedoniuuttimella Dermabrasion
kemialliset kuoria-aloita 50-70% glykolihappoa (pinnallinen kuori) ja jos siedetään tai jos parannusta ei havaita, eteneminen 15% trikloorietikkahappoa (Keskisyvyys kuori), ja hyvin varovaisesti edetä fenoli (syvä kuori), jos Ilmoitettu. kaavinta hiilidioksidilaser
systeeminen: pieniannoksinen isotretinoiini 0.05-1 mg / kg / vrk Huomautus: Leikkaus-ja lääkehoidon yhdistelmästä saadaan maksimaalinen hyöty fraktioitu laser
alfa-hydroksihapot
elämäntapamuutos-aurinkosuoja, tupakoinnin lopettaminen, vaikka tämä ei kumoa olemassa olevia aktiinisia vaurioita
ihosyövän säännöllinen ihoarviointi

optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän sairauteen

valittu hoito on manuaalinen uuttaminen ja sen jälkeen paikallisesti käytettävät retinoidit tai niiden johdannainen. Suuret comedones vaativat manuaalinen louhinta ja todennäköisesti vastata paikalliseen hoitoon yksin.

retinoidit toimivat normalisoimalla keratinisaatiota, edistämällä hilseilyä ja comedone-uuttoa sekä parantamalla ihon elastista kuitua ja kollageenisynteesiä. Esimerkkejä tällaisista tuotteista ovat paikallinen tretinoiini, retinoiinihappo ja retinaldehydi (retinoiinihapon esiaste, jota pidetään vähemmän ärsyttävänä).

Paikallishoidot vaativat useiden kuukausien yhtäjaksoisen käytön, ennen kuin paranemista havaitaan. Ehdotettu hoito olisi tretinoiini 0.04% geeliä päivittäin, ja jos siedetään, vahvuus voidaan nostaa 0,1%: iin. Herkemmälle iholle suositellaan voidepohjaisen kantaja-aineen sisältämiä retinoideja tai retinaldehydiä.

muita vaihtoehtoisia hoitomuotoja ovat pelkkä manuaalinen poisto tai kirurginen poisto (pieni määrä leesioita), kemialliset kuorinnat, dermabrasio ja pinnoituslaserit, joissa on tai ei ole paikallisia retinoideja. Hiilidioksidilaseria on käytetty turvallisesti ja tehokkaasti käyttäen kahta aloitussyöttöä, minkä jälkeen comedoneja on otettu käsin, ja sitten viidelläkymmenellä Fitzpatrick-ihotyyppiä III sairastavalla potilaalla kolmas läpäisy, eikä taudin uusiutumisesta ole näyttöä 15-21 kuukautta myöhemmin (KS.mavilia et al. 2010). Suun kautta annettuna isotretinoiinia 0, 05-1 mg/kg / vrk 4-5 kuukauden ajan voidaan käyttää myös paikallisesti annettujen retinoidien kanssa tai ilman niitä.

potilaan hoito

päivittäinen hoito paikallisilla retinoideilla siedetyn hoidon mukaan. Käyttöä tulee vähentää, jos lääkitys ärsyttää. Näillä potilailla on usein laaja aktiininen damange ja olisi tärkeää seurata niitä säännöllisesti ihosyövän.

potilaiden hoidossa huomioon otettavat epätavalliset kliiniset skenaariot

FRD: tä koskevat epätavalliset kliiniset skenaariot sisältävät ihomyksoomien yhteyden ilman näyttöä Carney-kompleksista; harvoissa tapauksissa mykoosifungoides saattaa vaikuttaa follikkeli-ja ekcriinirakenteisiin jäljitellen FRD: tä.

mitä todisteita on?

Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ”mycosisfungoides and eruptive epidermoid cystas: a unique response of follikulary and eccrine structures”. Ihotaudit. vol. 187. 1993. s. 273-7. (Tapausraportti yhdestä mycosisfungoides-potilaasta, joka esittää pieniä puhjenneita ihokystia kasvoissa, kaulassa ja ylävartalossa, muistuttaa FRD: tä. Mycoses fungoides voi esiintyä kystamaisia vaurioita kautta muutoksia kehityksen follikulaarinen ja eccrine rakenteita. Mycosis fungoides-diagnoosin tekemiseen tarvittiin histologiaa.)

Favre, M. ”Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la face”. Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. s. 93-6.

Favre, M, Racouchot, J. ”L’ elasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. s. 681-702.

Breit, s, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. ”Favre-Racouchot-like disease after radiation therapy”. J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. s. 117-9. (Tapausraportti 62-vuotiaasta naisesta, joka sairastui Favre-Racouchot-tyyppiseen comedoneen kaksi kuukautta säteilyhoidon jälkeen nenänieluun. Hoito pieniannoksisella isotretinoiinilla 20 mg / vrk, isotretinoiinigeelillä ja useilla manuaalisilla uuttokursseilla viiden kuukauden aikana paransi kosmesiaa merkittävästi ilman toistumista.)

Friedman, SJ, Su, WP. Favre-Racouchot ’ n oireyhtymä, joka liittyy sädehoitoon. Cutis. vol. 31. 1982. s. 306-10. (Tapausraportti 56-vuotiaasta naisesta, joka sairastui kasvoihinsa ja päänahkaansa Favre-Racouchot ’ n oireyhtymään kolme kuukautta astrosytooman säteilyhoidon jälkeen. Hoito paikallisella retinoiinihappogeelillä tuotti erinomaisen lopputuloksen.)

Keough, GC, Laws, RA, Elston, DM. Favre-Racouchot syndrome: a case of smokers’ comedones (suom. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. s. 796-7. (57 Favre-Racouchot ’ n tautia sairastavan potilaan tapaussarja verrattuna 307: ään perättäiseen kontrolliin ilman sairautta , joka on saatu syövän seulontaklinikalta Texasista. Suurin osa potilaista oli valkoihoisia eläkkeellä olevia armeijan sotilaita. Tupakoitsijoiksi määriteltiin ne, joilla oli enemmän kuin 5 pakkausvuotta. Favre-Racouchot ’ n tautia tavattiin useammin tupakoivilla kuin tupakoimattomilla .)

Motoyoshi, K. ”Enhanced comedo formation in rabbit ear skin by skvalene and oleic acid peroxidases”. BRJ Dermatol. vol. 98. 1983. s. 109-91. (Kaninkorvan mallilla testattiin erilaisia mahdollisesti komedogeenisia aineita, kuten skvaleenia, skvaleeniperoksidaaseja, öljyhappoa ja öljyhappoperoksidaaseja. Ultraviolettivaloa A käytettiin peroksidaasituotteiden valmistamiseen. Näiden koomisten aineiden pitoisuudet mitattiin ja iholta otettiin näytteet histologista arviointia varten. Follikulaarisen infundibulumin ja talirauhasen proliferaatiota on dokumentoitu epiteelin hyperplasiaa ja hyperkeratoosia. Skvaleeniperoksidaasit (ei skvaleeni), öljyhappo ja öljyhappoperoksidaasit liittyivät suuriin komedoneihin ja niitä pidettiin komedogeenisinä.)

Sánchez-Yus, E, del Rio, E, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. ”the histopathology of closed and open comedones of Favre-Racouchot disease”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. s. 742-5. (Juttusarja, johon osallistui kahdeksan potilasta . Favre-Racouchot ’ n taudin comedonit osoittivat huomattavaa aurinkoelastoosia verinahassa, mutta niillä oli muuten samanlaiset piirteet kuin acne vulgarisilla, mukaan lukien runsas bakteerien esiintyminen. Toisin kuin acne vulgaris, yhtä lukuun ottamatta kaikki kystat ja comedones sisälsivät vellus-tyypin karvoja.)

Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. ”Combined treatment of Favre-Racouchot syndrome with a superpulsed carbon dioxide laser: report of 50 cases”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. PP. S4-S6. (Tapaussarja viidenkymmenen potilaan Fitzpatrick III ihotyyppi, käsitelty superpulsed hiilidioksidilaserilla parametrit 1-2% duty-sykli, 10Hz taajuus ja 2-3mm spot koko. Hiilidioksidilaseria käytettiin epidermaaliseen höyrystymiseen, minkä jälkeen comedoneja erotettiin käsin pihdeillä ja toinen ohitus hiilidioksidilaserilla. Turvallisuus ja teho, joilla oli vain vähäinen haittavaikutus ja nopea paraneminen, osoitettiin kaikilla potilailla.)

Rallis, E, Karanikola, E, Verros, C. ”Successful treatment of Favre-Racouchot disease with 0.05% tazarotene gel”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. s. 810-2. (Kolmen Favre-Racouchot-tautia sairastavan potilaan tapaussarja, jossa tazaroteenia annettiin 0, 05% geelillä päivittäin keskimäärin 7, 5 viikon ajan. Paranemista havaittiin kaikilla potilailla. Tämän vuoksi paikallisesti käytettävää tatsaroteenia voidaan harkita, varsinkin jos muut paikallisesti käytettävät retinoidit ovat olleet tehottomia ja jos kirurgiset tai pinnoitettavat hoitomuodot ovat esteenä.)

Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. ”Favre-Racouchotin syndrooma. Yhdistetty terapeuttinen lähestymistapa”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. s. 615-6. (Tapausraportti 57-vuotiaasta naisesta, jolla oli massiivisia nodulaarisia kystisiä leesioita molemminpuolisissa poskissa, jotka olivat histologisesti sopusoinnussa Favre-Racouchot sydromen kanssa. Tekijät suorittivat monivaiheisen poiston Malar-massojen debulkaamiseksi, jota seurasivat dermabrasion ja daily tretinoin cream. Uusiutumista ei raportoitu

You might also like

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.