tabell I.
| medicinsk hantering | kirurgisk hantering | andra metoder |
|---|---|---|
| aktuella retinoider och relaterade derivat för daglig användning: tretinoin, retinsyra, retinaldehyd( mindre irritation), tazaroten( mest irritation), adapalen (syntetisk retinoid, mindre irritation) | Manuell extraktion med komedon extractor | Dermabrasion |
| kemisk peeling-börja med 50-70% glykolsyra (ytlig skal) och om tolereras eller om ingen förbättring noteras, framsteg till en 15% triklorättiksyra (Medeldjup skal), och mycket försiktigt vidare till fenol (djup skal) om anges. | skrapning | koldioxidlaser |
| systemisk: lågdos isotretinoin 0.05-1mg/kg/dag | Obs: Kombinationen av kirurgisk och medicinsk terapi ger maximal nytta | fraktionerad laser |
| alfa-hydroxisyror | ||
| livsstil modifiering-solskydd, rökavvänjning, även om detta inte kommer att vända redan existerande aktinisk skada | ||
| periodisk hudbedömning för hudcancer |
Optimal terapeutisk metod för denna sjukdom
behandlingen av valet är manuell extraktion, följt av aktuella retinoider eller deras derivat. Stora komedoner kräver manuell extraktion och är osannolikt att svara på topisk behandling ensam.
retinoider fungerar genom att normalisera keratinisering, främja exfoliering och komedonutvinning och förbättra dermal elastisk fiber och kollagensyntes. Exempel på sådana produkter inkluderar topisk tretinoin, retinsyra och retinaldehyd (föregångare till retinsyra, anses vara mindre irriterande).
aktuella terapier kräver flera månaders kontinuerlig användning innan förbättring noteras. En föreslagen regim skulle vara tretinoin 0.04% gel dagligen, och om det tolereras kan styrkan ökas till 0,1%. Retinoider i ett krämbaserat fordon eller retinaldehyd rekommenderas för mer känslig hud.
andra alternativa terapier inkluderar manuell extraktion eller kirurgisk excision ensam (för ett litet antal lesioner), kemiska peeling, dermabrasion och resurfacing lasrar, med eller utan aktuella retinoider. En koldioxidlaser har använts säkert och effektivt med två initiala Pass, följt av manuell extraktion av komedoner, och sedan ett tredje pass i femtio patienter med Fitzpatrick hudtyp III, utan tecken på återfall 15 till 21 månader senare (se Mavilia et al. 2010). Oral isotretinoin ges som 0,05 till 1 mg/kg/dag under 4 till 5 månader, med eller utan topiska retinoider kan också användas.
patienthantering
daglig behandling med topiska retinoider, som tolereras. Användningen bör minskas om irritation från medicinen uppstår. Dessa patienter har ofta omfattande aktinisk damange och det skulle vara viktigt att övervaka dem regelbundet för hudcancer.
ovanliga kliniska scenarier att överväga vid patienthantering
ovanliga kliniska scenarier avseende FRD inkluderar föreningen av kutana myxom utan bevis på Carney-komplexet; i sällsynta fall kan mycosis fungoides påverka follikulära och eccrine strukturer för att efterlikna FRD.
Vad är bevisen?
Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ” mycosisfungoides och eruptiva epidermoidcyster: ett unikt svar av follikulära och ekkrina strukturer”. Dermatologi. vol. 187. 1993. s. 273-7. (En fallrapport från en patient med mycosisfungoides, som presenterar små eruptiva kutana cyster i ansiktet, nacken och övre stammen, som påminner om FRD. Mykoser fungoides kan visas som cystliknande lesioner via förändringar i utvecklingen av follikulära och ekkrina strukturer. Histologi krävdes för att ställa diagnosen mycosis fungoides.)
Favre, M. ”Sur une tillgivenhet kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la ansikte”. Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. s. 93-6.
Favre, M, Racouchot, J. ” L ’elasteidose cutan Cupid nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. s. 681-702.
Breit, s, Flaig, mj, Wolff, H, Plewig, G. ”Favre-Racouchot-liknande sjukdom efter strålbehandling”. J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. s. 117-9. (En fallrapport från en 62-årig kvinna som utvecklade Favre-Racouchot-liknande komedoner två månader efter strålningsbehandling till nasofarynxen. Behandling med lågdos isotretinoin 20 mg/dag, isotretinoingel och flera kurser med manuell extraktion under en femmånadersperiod resulterade i signifikant förbättring av cosmesis utan återfall.)
Friedman, SJ, Su, WP. ”Favre-Racouchot syndrom associerat med strålbehandling”. Cutis. vol. 31. 1982. s. 306-10. (En fallrapport av en 56-årig kvinna som utvecklade Favre-Racouchot syndrom i ansiktet och hårbotten tre månader efter strålningsbehandling av ett astrocytom. Behandling med topisk retinsyragel gav ett utmärkt resultat.)
Keough, GC, lagar, RA, Elston, DM. ”Favre-Racouchot syndrom: ett fall av rökare komedoner”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. s. 796-7. (En fallserie på 57 patienter med Favre-Racouchot-sjukdom, jämfört med 307 på varandra följande kontroller utan tillståndet, från en cancerscreeningsklinik i Texas. Majoriteten av patienterna var kaukasisk pensionerad militär personal. Rökare definierades som de med mer än 5 packår. Favre-Racouchot sjukdom hittades oftare hos rökare jämfört med icke-rökare .)
Motoyoshi, K. ”Förbättrad comedobildning i kaninörhud av skvalen och oljesyraperoxidaser”. Br J Dermatol. vol. 98. 1983. s. 109-91. (Olika potentiellt komedogena substanser såsom squalen, squalenperoxidaser, oljesyra och oljesyraperoxidaser testades på kaninörmodellen. Ultraviolett ljus a användes för att producera peroxidasprodukter. Nivåerna av dessa komedogena substanser mättes och huden samplades för histologisk utvärdering. Epitelial hyperplasi och hyperkeratos inom follikulär infundibulum och sebaceous körtelproliferation dokumenterades. Skvalenperoxidaser (inte skvalen), oljesyra och oljesyraperoxidaser var associerade med stora komedoner och ansågs komedogena.)
s Saborinchez-Yus, E, del Rio, e, sim Saborin, P, Requena, L, V Saborizquez, H. ”histopatologi av slutna och öppna komedoner av Favre-Racouchot sjukdom”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. s. 742-5. (En fallserie med åtta patienter . Komedoner av Favre-Racouchot sjukdom visade markant solelastos i dermis, men hade annars identiska egenskaper med akne vulgaris, inklusive närvaron av rikliga bakterier. Till skillnad från acne vulgaris innehöll alla cyster och komedoner förutom en vellus-typhår.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. ”kombinerad behandling av Favre-Racouchot syndrom med en superpulserad koldioxidlaser: rapport om 50 fall”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. PP. S4-S6. (En fallserie på femtio patienter med Fitzpatrick III hudtyp, behandlad med superpulserad koldioxidlaser med parametrar 1-2% arbetscykel, 10Hz frekvens och 2-3 mm punktstorlek. Koldioxidlaser användes för epidermal förångning och följt av manuell extraktion av komedoner med pincett och ett annat pass av koldioxidlaser. Säkerhet och effekt med minimala biverkningar och snabb återhämtning visades hos alla patienter.)
Rallis, E, Karanikola, E, Verros, C. ”framgångsrik behandling av Favre-Racouchot-sjukdom med 0, 05% tazaroten gel”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. s. 810-2. (En fallserie på tre patienter med Favre-Racouchot-sjukdom, behandlad med tazaroten 0, 05% gel dagligen under en genomsnittlig 7, 5 veckor. Förbättring noterades hos alla patienter. Därför kan topisk tazaroten övervägas, särskilt om andra topiska retinoider har varit ineffektiva och det finns hinder för kirurgiska eller resurfacing behandlingsmetoder.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. ”Favre-Racouchot syndrom. Ett kombinerat terapeutiskt tillvägagångssätt”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. s. 615-6. (En fallrapport från en 57-årig kvinna med massiva nodulära cystiska lesioner på bilaterala kinder, som histologiskt överensstämde med Favre-Racouchot sydrome. Författarna utförde en multipel-iscensatt excision för att debulka malarmassorna följt av dermabrasion och daglig tretinoinkräm. Inget återfall rapporterades