Favre-Racouchot-Syndrom (noduläre Elastose [Elastoidose] mit Zysten und Komedonen, senile oder solare Komedonen, Raucher-Komedonen)

Tabelle I.
Medizinisches Management Chirurgisches Management Andere Modalitäten
Topische Retinoide und verwandte Derivate für den täglichen Gebrauch: Tretinoin, Retinsäure, Retinaldehyd (weniger reizend), Tazaroten (am meisten reizend), Adapalen (synthetisches Retinoid, weniger reizend) Manuelle Extraktion mit Komedonenextraktor Dermabrasion
Chemische Peelings – Beginnen Sie mit 50-70% Glykolsäure (oberflächliches Peeling) und wechseln Sie bei Verträglichkeit oder ohne Besserung zu einer 15% igen Trichloressigsäure (mitteltiefes Peeling) und sehr vorsichtig zu Phenol (tiefes Peeling), falls angezeigt. Kürettage Kohlendioxidlaser
Systemisch: niedrig dosiertes Isotretinoin 0.05-1 mg/kg/tag Hinweis: Die Kombination von chirurgischer und medizinischer Therapie ergibt maximalen Nutzen Fraktionierter Laser
Alpha-Hydroxysäuren
Änderung des Lebensstils – Sonnenschutz, Raucherentwöhnung, obwohl dies bereits bestehende aktinische Schäden nicht rückgängig macht
Regelmäßige Hautuntersuchung auf Hautkrebs

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Die Behandlung der Wahl ist die manuelle Extraktion, gefolgt von topischen Retinoiden oder deren Derivat. Große Komedonen erfordern eine manuelle Extraktion und es ist unwahrscheinlich, dass sie allein auf eine topische Behandlung ansprechen.

Retinoide wirken, indem sie die Keratinisierung normalisieren, das Peeling und die Komedonenextraktion fördern und die dermale elastische Faser- und Kollagensynthese verbessern. Beispiele für solche Produkte umfassen topisches Tretinoin, Retinsäure und Retinaldehyd (Vorläufer von Retinsäure, der als weniger reizend angesehen wird).

Topische Therapien erfordern mehrere Monate kontinuierlicher Anwendung, bevor eine Besserung festgestellt wird. Ein empfohlenes Regime wäre Tretinoin 0.04% Gel täglich, und wenn toleriert, kann die Stärke auf 0,1% erhöht werden. Retinoide in einem Vehikel auf Cremebasis oder Retinaldehyd werden für empfindlichere Haut empfohlen.

Andere alternative Therapien umfassen manuelle Extraktion oder chirurgische Exzision allein (für eine kleine Anzahl von Läsionen), chemische Peelings, Dermabrasion und Resurfacing-Laser mit oder ohne topische Retinoide. Ein Kohlendioxidlaser wurde sicher und effektiv unter Verwendung von zwei anfänglichen Durchgängen verwendet, gefolgt von einer manuellen Extraktion von Komedonen, und dann ein dritter Durchgang bei fünfzig Patienten mit Fitzpatrick-Hauttyp III, ohne Anzeichen eines Rückfalls 15 bis 21 Monate später (siehe Mavilia et al. 2010). Orales Isotretinoin in einer Dosierung von 0,05 bis 1 mg / kg / Tag über einen Zeitraum von 4 bis 5 Monaten mit oder ohne topische Retinoide kann ebenfalls angewendet werden.

Patientenmanagement

Tägliche Behandlung mit topischen Retinoiden, wie vertragen. Die Verwendung sollte verringert werden, wenn Reizungen durch das Medikament auftreten. Diese Patienten haben oft umfangreiche aktinische Schäden und es wäre wichtig, sie regelmäßig auf Hautkrebs zu überwachen.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die im Patientenmanagement zu berücksichtigen sind

Ungewöhnliche klinische Szenarien in Bezug auf FRD umfassen die Assoziation von kutanen Myxomen ohne Nachweis des Carney-Komplexes; In seltenen Fällen können Mycosis fungoides follikuläre und ekkrine Strukturen beeinflussen, um FRD nachzuahmen.

Was ist der Beweis?

Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. „mycosisfungoides und eruptive Epidermoidzysten: eine einzigartige Reaktion von follikulären und ekkrinen Strukturen“. Dermatologisch. Vol. 187. 1993. s. 273-7. (Ein Fallbericht eines Patienten mit Mycosisfungoides, der kleine eruptive Hautzysten im Gesicht, am Hals und am oberen Rumpf aufweist, die an FRD erinnern. Mycoses fungoides können als zystenartige Läsionen durch Veränderungen in der Entwicklung von follikulären und ekkrinen Strukturen auftreten. Histologie war erforderlich, um die Diagnose von Mycosis fungoides zu stellen.)

Favre, M. „Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la face“. In: Bull Soc Fr Dermatol Siph. Vol. 39. 1932. s. 93-6.

Favre, M, Racouchot, J. „L’elasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comedons“. In: Ann Dermatol Siph. Vol. 78. 1951. s. 681-702.

Breit, S., Flaig, MJ, Wolff, H., Plewig, G. „Favre-Racouchot-ähnliche Erkrankung nach Strahlentherapie“. In: Acad Dermatol. Vol. 49. 2003. s. 117-9. (Ein Fallbericht einer 62-jährigen Frau, die zwei Monate nach der Strahlentherapie im Nasopharynx Favre-Racouchot-ähnliche Komedonen entwickelte. Die Behandlung mit niedrig dosiertem Isotretinoin 20 mg / Tag, Isotretinoin-Gel und mehreren manuellen Extraktionszyklen über einen Zeitraum von fünf Monaten führte zu einer signifikanten Verbesserung der Kosmetik ohne Wiederauftreten.)

Friedman, SJ, Su, WP. „Favre-Racouchot-Syndrom im Zusammenhang mit Strahlentherapie“. Cutis. Vol. 31. 1982. s. 306-10. (Ein Fallbericht einer 56-jährigen Frau, die drei Monate nach der Strahlentherapie eines Astrozytoms ein Favre-Racouchot-Syndrom im Gesicht und auf der Kopfhaut entwickelte. Die Behandlung mit topischem Retinsäuregel ergab ein hervorragendes Ergebnis.)

Keough, GC, Gesetze, RA, Elston, DM. „Favre-Racouchot-Syndrom: ein Fall von Komedonen bei Rauchern“. Arch Dermatol. Vol. 133. 1997. s. 796-7. (Eine Fallserie von 57 Patienten mit Favre-Racouchot-Krankheit , verglichen mit 307 aufeinanderfolgenden Kontrollen ohne die Bedingung, von einer Krebs-Screening-Klinik in Texas. Die Mehrheit der Patienten war kaukasisches pensioniertes Militärpersonal. Raucher wurden als diejenigen mit mehr als 50 Jahren definiert. Die Favre-Racouchot-Krankheit wurde häufiger bei Rauchern als bei Nichtrauchern gefunden .)

Motoyoshi, K. „Verbesserte Komedobildung in Kaninchenohrhaut durch Squalen- und Ölsäureperoxidasen“. In: Br J Dermatol. Vol. 98. 1983. s. 109-91. (Verschiedene potenziell komedogene Substanzen wie Squalen, Squalenperoxidasen, Ölsäure und Ölsäureperoxidasen wurden am Kaninchenohrmodell getestet. Ultraviolettes Licht A wurde zur Herstellung von Peroxidaseprodukten verwendet. Die Konzentrationen dieser komedogenen Substanzen wurden gemessen und die Haut wurde zur histologischen Beurteilung entnommen. Epitheliale Hyperplasie und Hyperkeratose im follikulären Infundibulum und Talgdrüsenproliferation wurden dokumentiert. Squalenperoxidasen (nicht Squalen), Ölsäure und Ölsäureperoxidasen waren mit großen Komedonen assoziiert und galten als komedogen.)

Sánchez-Yus, E, del Rio, E, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. „Die Histopathologie geschlossener und offener Komedonen der Favre-Racouchot-Krankheit“. Arch Dermatol. Vol. 133. 1997. s. 742-5. (Eine Fallserie mit acht Patienten . Komedonen der Favre-Racouchot-Krankheit zeigten eine ausgeprägte Sonnenelastose in der Dermis, hatten aber ansonsten identische Merkmale wie Akne vulgaris, einschließlich des Vorhandenseins reichlich vorhandener Bakterien. Im Gegensatz zu Akne vulgaris enthielten alle Zysten und Komedonen mit Ausnahme einer Vellus-Art Haare.)

Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. „Kombinierte Behandlung des Favre-Racouchot-Syndroms mit einem supergepulsten Kohlendioxidlaser: Bericht über 50 Fälle“. In: Dermatol Ther. Vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (Eine Fallserie von fünfzig Patienten mit Hauttyp Fitzpatrick III, behandelt mit superpulsiertem Kohlendioxidlaser mit Parametern 1-2% Einschaltdauer, 10 Hz Frequenz und 2-3 mm Spotgröße. Der Kohlendioxidlaser wurde zur epidermalen Verdampfung verwendet, gefolgt von einer manuellen Extraktion der Komedonen mit einer Pinzette und einem weiteren Durchgang des Kohlendioxidlasers. Sicherheit und Wirksamkeit mit minimalen Nebenwirkungen und schneller Genesung wurden bei allen Patienten nachgewiesen.)

Rallis, E, Karanikola, E, Verros, C. „Erfolgreiche Behandlung der Favre-Racouchot-Krankheit mit 0,05% Tazaroten-Gel“. Arch Dermatol. Vol. 143. 2007. s. 810-2. (Eine Fallserie von drei Patienten mit Favre-Racouchot-Krankheit, behandelt mit Tazaroten 0,05% Gel täglich für durchschnittlich 7,5 Wochen. Eine Verbesserung wurde bei allen Patienten festgestellt. Daher kann topisches Tazaroten in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn andere topische Retinoide unwirksam waren und Hindernisse für chirurgische oder Resurfacing-Behandlungsmodalitäten bestehen.)

Keller, RA,Sharkey, MJ, McCollough, ML. „Favre-Racouchot-Syndrom. Ein kombinierter therapeutischer Ansatz“. Arch Dermatol. Vol. 128. 1992. s. 615-6. (Ein Fallbericht einer 57-jährigen Frau mit massiven knotigen zystischen Läsionen auf bilateralen Wangen, die histologisch mit dem Favre-Racouchot-Sydrom übereinstimmten. Die Autoren führten eine mehrstufige Exzision durch, um die malaren Massen zu debulken, gefolgt von Dermabrasion und täglicher Tretinoincreme. Es wurde kein Rezidiv berichtet

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