Sindromul Favre-Racouchot (Elastoză nodulară [Elastoidoză] cu chisturi și comedoane, comedoane Senile sau solare, comedoane fumătoare)

tabelul I.
managementul Medical Managementul chirurgical alte modalități
retinoizi topici și derivați înrudiți pentru utilizare zilnică: tretinoină, acid retinoic, retinaldehidă (mai puțină iritație), tazaroten (cea mai mare iritație), adapalen (retinoid sintetic, mai puțină iritație) extracție manuală cu extractor de comedonă dermabraziune
peeling chimic-începeți cu 50-70% acid glicolic (coaja superficială) și dacă este tolerat sau dacă nu se observă nicio îmbunătățire, treceți la un acid tricloroacetic de 15% (coaja de adâncime medie) și treceți cu precauție la fenol (coaja profundă) dacă este indicat. chiuretaj laser cu dioxid de Carbon
sistemic: izotretinoină cu doză mică 0.05-1mg/kg/zi notă: Combinația dintre terapia chirurgicală și cea medicală oferă beneficii maxime laser fracționat
alfa-hidroxi acizi
modificarea stilului de viață–protecție solară, renunțarea la fumat, deși acest lucru nu va inversa daunele actinice preexistente
evaluarea periodică a pielii pentru cancerul de piele

abordarea terapeutică optimă pentru această boală

tratamentul la alegere este extracția manuală, urmată de retinoizi topici sau de derivați. Comedoanele mari necesită extracție manuală și este puțin probabil să răspundă singur la tratamentul topic.

retinoizii funcționează prin normalizarea keratinizării, promovând exfolierea și extracția comedonului și îmbunătățind sinteza fibrelor elastice dermice și a colagenului. Exemple de astfel de produse includ tretinoina topică, acidul retinoic și retinaldehida (precursor al acidului retinoic, considerat mai puțin iritant).

terapiile topice necesită câteva luni de utilizare continuă înainte de a se observa ameliorarea. Un regim sugerat ar fi tretinoin 0.04% gel zilnic și, dacă este tolerat, concentrația poate fi crescută la 0,1%. Retinoizii dintr-un vehicul pe bază de cremă sau retinaldehidă sunt recomandați pentru pielea mai sensibilă.

alte terapii alternative includ extracția manuală sau excizia chirurgicală singură (pentru un număr mic de leziuni), peeling chimic, dermabraziune și lasere de resurfacing, cu sau fără retinoizi topici. Un laser cu dioxid de carbon a fost utilizat în siguranță și eficient folosind două treceri inițiale, urmate de extragerea manuală a comedoanelor și apoi o a treia trecere la cincizeci de pacienți cu Fitzpatrick skin type III, fără dovezi de recidivă 15-21 luni mai târziu (Vezi Mavilia și colab. 2010). Isotretinoina orală administrată ca 0,05 până la 1 mg/kg/zi pe parcursul a 4 până la 5 luni, cu sau fără retinoizi topici poate fi, de asemenea, utilizată.

managementul pacientului

tratamentul zilnic cu retinoizi topici, așa cum este tolerat. Utilizarea trebuie redusă dacă apare iritarea din cauza medicamentelor. Acești pacienți au adesea damange actinică extinsă și ar fi important să le monitorizăm periodic pentru cancerul de piele.

scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

scenariile clinice neobișnuite privind FRD includ asocierea mixoamelor cutanate fără dovezi ale complexului Carney; în rare ocazii, micozele fungoide pot afecta structurile foliculare și ecrine pentru a imita FRD.

care sunt dovezile?

Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ” micozăfungoide și chisturi epidermoide eruptive: un răspuns unic al structurilor foliculare și ecrine”. Dermatologie. vol. 187. 1993. PP. 273-7. (Un raport de caz al unui pacient cu micozăfungoide, care prezintă mici chisturi cutanate eruptive pe față, gât și trunchi superior, care amintesc de FRD. Micoze fungoidele pot apărea ca leziuni asemănătoare chistului prin modificări ale dezvoltării structurilor foliculare și ecrine. Histologia a fost necesară pentru a face diagnosticul de micoză fungoides.)

Favre, M. „Sur une afecțiune kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la fata”. Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. PP. 93-6.

Favre, M, Racouchot, J. ” L ‘elasteidose cutan ouxte nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. PP. 681-702.

Breit, s, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. „boala asemănătoare Favre-Racouchot după radioterapie”. Sunt Acad Dermatol. vol. 49. 2003. PP. 117-9. (Un raport de caz al unei femei de 62 de ani care a dezvoltat comedoane asemănătoare Favre-Racouchot la două luni de terapie postradiation la nazofaringe. Tratamentul cu doze mici de izotretinoină 20 mg / zi, gel de izotretinoină și cursuri multiple de extracție manuală pe o perioadă de cinci luni a dus la o îmbunătățire semnificativă a cosmezei fără recurență.)

Friedman, SJ, Su, WP. „Sindromul Favre-Racouchot asociat cu radioterapia”. Cutis. vol. 31. 1982. PP. 306-10. (Un raport de caz al unei femei în vârstă de 56 de ani care a dezvoltat sindromul Favre-Racouchot pe față și scalp trei luni de terapie postradiation a unui astrocitom. Tratamentul cu gel de acid retinoic topic a dat un rezultat excelent.)

Keough, GC, legile, RA, Elston, DM. „Sindromul Favre-Racouchot: un caz de comedoane ale fumătorilor”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. PP. 796-7. (O serie de cazuri de 57 de pacienți cu boală Favre-Racouchot, comparativ cu 307 de controale consecutive fără afecțiune, de la o clinică de screening pentru cancer din Texas. Majoritatea pacienților erau militari caucazieni retrași. Fumătorii au fost definiți ca cei cu mai mult de 5 ani de ambalaj. Boala Favre-Racouchot a fost mai frecvent întâlnită la fumători comparativ cu nefumătorii .)

Motoyoshi, K. „Formarea comedo îmbunătățită în pielea urechii de iepure de către squalen și acid oleic peroxidaze”. Br J Dermatol. vol. 98. 1983. PP. 109-91. (Diverse substanțe potențial comedogene, cum ar fi squalenul, peroxidazele squalene, acidul oleic și peroxidazele acidului oleic au fost testate pe modelul urechii de iepure. Lumina ultravioletă A a fost utilizată pentru a produce produse de peroxidază. Nivelurile acestor substanțe comedogene au fost măsurate și pielea a fost prelevată pentru evaluarea histologică. Au fost documentate hiperplazia epitelială și hiperkeratoza în infundibulul folicular și proliferarea glandelor sebacee. Peroxidazele Squalene (nu squalene), acidul oleic și acidul oleic peroxidazele au fost asociate cu comedoane mari și au fost considerate comedogene.)

S, E, del Rio, e, sim, P, Requena, L, V, H. „histopatologia comedoanelor închise și deschise ale bolii Favre-Racouchot”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. PP. 742-5. (O serie de cazuri care implică opt pacienți . Comedoanele bolii Favre-Racouchot au demonstrat elastoză solară marcată în dermă, dar altfel au avut caracteristici identice cu acneea vulgară, inclusiv prezența bacteriilor abundente. Spre deosebire de acnee vulgaris, toate chisturile și comedoanele, cu excepția unuia, conțineau fire de păr de tip vellus.)

Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. „tratamentul combinat al sindromului Favre-Racouchot cu un laser cu dioxid de carbon superpulsat: raport de 50 de cazuri”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (O serie de cazuri de cincizeci de pacienți cu tip de piele Fitzpatrick III, tratați cu laser cu dioxid de carbon superpulsat cu parametri 1-2% ciclu de funcționare, frecvență 10Hz și dimensiune spot 2-3mm. Laserul cu dioxid de Carbon a fost utilizat pentru vaporizarea epidermică și urmat de extracția manuală a comedoanelor cu forceps și o altă trecere a laserului cu dioxid de carbon. Siguranța și eficacitatea cu efecte adverse minime și recuperare rapidă au fost demonstrate la toți pacienții.)

Rallis, e, Karanikola, e, Verros, C. „Tratamentul cu succes al bolii Favre-Racouchot cu gel de tazaroten 0,05%”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. PP. 810-2. (O serie de cazuri de trei pacienți cu boală Favre-Racouchot, tratați cu tazaroten 0,05% gel zilnic timp de 7,5 săptămâni medii. Îmbunătățirea a fost observată la toți pacienții. Prin urmare, tazarotenul topic poate fi luat în considerare, în special dacă alți retinoizi topici au fost ineficienți și există bariere pentru modalitățile de tratament chirurgical sau de resurfacing.)

Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. „Sindromul Favre-Racouchot. O abordare terapeutică combinată”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. PP. 615-6. (Un raport de caz al unei femei de 57 de ani cu leziuni chistice nodulare masive pe obraji bilaterali, care au fost în concordanță histologică cu sindromul Favre-Racouchot. Autorii au efectuat o excizie multiplă în etape pentru a debula masele malare urmate de dermabraziune și cremă zilnică de tretinoină. Nu a fost raportată nicio recurență

You might also like

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.