Cuadro I.
| Manejo médico | Manejo Quirúrgico | Otras Modalidades |
|---|---|---|
| Retinoides tópicos y derivados relacionados para uso diario: tretinoína, ácido retinoico, retinaldehído (menos irritación), tazaroteno (más irritación), adapaleno (retinoide sintético, menos irritación) | Extracción manual con extractor de comedone | Dermoabrasión |
| Exfoliaciones químicas: comience con un 50-70% de ácido glicólico (exfoliación superficial) y, si se tolera o no se observa mejoría, avance a un 15% de ácido tricloroacético (exfoliación de profundidad media) y, con mucha precaución, continúe con fenol (exfoliación profunda) si está indicado. | Legrado | Láser de dióxido de carbono |
| Sistémico: isotretinoína de dosis baja 0.05-1 mg/kg/día | Nota: La combinación de terapia quirúrgica y médica produce un beneficio máximo | Láser fraccionado |
| Alfahidroxiácidos | ||
| Modificación del estilo de vida: protección solar, dejar de fumar, aunque esto no revertirá el daño actínico preexistente | ||
| Evaluación periódica de la piel para detectar el cáncer de piel |
Abordaje Terapéutico óptimo para esta Enfermedad
El tratamiento de elección es la extracción manual, seguido de retinoides tópicos o su derivados. Los comedones grandes requieren extracción manual y es poco probable que respondan al tratamiento tópico solo.
Los retinoides funcionan normalizando la queratinización, promoviendo la exfoliación y la extracción de comedona, y mejorando la fibra elástica dérmica y la síntesis de colágeno. Ejemplos de tales productos incluyen tretinoína tópica, ácido retinoico y retinaldehído (precursor del ácido retinoico, considerado menos irritante).
Las terapias tópicas requieren varios meses de uso continuo antes de que se observe una mejoría. Un régimen sugerido sería tretinoína 0.gel al 04% al día, y si se tolera, la concentración puede aumentarse al 0,1%. Los retinoides en un vehículo a base de crema o el retinaldehído se recomiendan para la piel más sensible.
Otras terapias alternativas incluyen extracción manual o escisión quirúrgica sola (para una pequeña cantidad de lesiones), exfoliaciones químicas, dermoabrasión y láseres de rejuvenecimiento, con retinoides tópicos o sin ellos. Se ha utilizado un láser de dióxido de carbono de forma segura y eficaz, utilizando dos pasadas iniciales, seguidas de extracción manual de comedones, y luego una tercera pasada en cincuenta pacientes con piel Fitzpatrick tipo III, sin evidencia de recaída 15 a 21 meses después (ver Mavilia et al. 2010). También se puede usar isotretinoína oral administrada de 0,05 a 1 mg/kg/día durante 4 a 5 meses, con o sin retinoides tópicos.
Tratamiento del paciente
Tratamiento diario con retinoides tópicos, según su tolerancia. El uso debe reducirse si se produce irritación por el medicamento. Estos pacientes a menudo tienen un extenso daño actínico y sería importante monitorearlos periódicamente para detectar cáncer de piel.
Escenarios clínicos inusuales a Considerar en el Manejo del Paciente
Los escenarios clínicos inusuales con respecto a la ERF incluyen la asociación de mixomas cutáneos sin evidencia del complejo de Carney; en raras ocasiones, la micosis fungoide puede afectar las estructuras foliculares y ecrinas para imitar la ERF.
¿Cuál es la Evidencia?
Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. » micosisfungoides y quistes epidermoides eruptivos: una respuesta única de estructuras foliculares y ecrinas». Dermatología. vol. 187. 1993. p 273-7. (Reporte de un caso de un paciente con micosis fungoide, que presenta pequeños quistes cutáneos eruptivos en la cara, el cuello y la parte superior del tronco, que recuerdan a la ERF. Las micosis fungoides pueden aparecer como lesiones parecidas a quistes a través de alteraciones en el desarrollo de las estructuras foliculares y ecrinas. Se requirió histología para hacer el diagnóstico de micosis fungoide.)
Favre, M. «Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la face». Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. p 93-6.
Favre, M, Racouchot, J. «L’elasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comedons». Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. p 681-702.
Breit, S, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. «Enfermedad similar a Favre-Racouchot después de radioterapia». J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. p 117-9. (Reporte de un caso de una mujer de 62 años que desarrolló comedones tipo Favre-Racouchot dos meses de terapia de radiación a la nasofaringe. El tratamiento con dosis bajas de 20 mg/día de isotretinoína, gel de isotretinoína y múltiples ciclos de extracción manual durante un período de cinco meses resultó en una mejora significativa de la estética sin recurrencia.)
Friedman, SJ, Su, WP. «Síndrome de Favre-Racouchot asociado con radioterapia». Cutis. vol. 31. 1982. p 306-10. (Reporte de un caso de una mujer de 56 años de edad que desarrolló el síndrome de Favre-Racouchot en la cara y el cuero cabelludo tres meses después de la terapia de radiación de un astrocitoma. El tratamiento con gel de ácido retinoico tópico produjo un resultado excelente.)
Keough, GC, Laws, RA, Elston, DM. «Síndrome de Favre-Racouchot: un caso de comedones de fumadores». Arch Dermatol. vol. 133. 1997. p 796-7. (Una serie de casos de 57 pacientes con enfermedad de Favre-Racouchot, en comparación con 307 controles consecutivos sin la enfermedad, de una clínica de detección de cáncer en Texas. La mayoría de los pacientes eran militares jubilados caucásicos. Los fumadores se definieron como aquellos con más de 5 paquetes de años. La enfermedad de Favre-Racouchot se encontró con más frecuencia en fumadores que en no fumadores .)
Motoyoshi, K. «Enhanced comedo formation in rabbit ear skin by squalene and oleic acid peroxidases» (en inglés). Br J Dermatol. vol. 98. 1983. p 109-91. (Varias sustancias potencialmente comedogénicas como escualeno, peroxidasas de escualeno, ácido oleico y peroxidasas de ácido oleico se probaron en el modelo de oreja de conejo. La luz ultravioleta A se utilizó para producir productos de peroxidasa. Se midieron los niveles de estas sustancias comedogénicas y se tomaron muestras de la piel para la evaluación histológica. Se documentaron hiperplasia epitelial e hiperqueratosis dentro del infundíbulo folicular y proliferación de glándulas sebáceas. Las peroxidasas de escualeno (no escualeno), el ácido oleico y las peroxidasas de ácido oleico se asociaron con comedones grandes y se consideraron comedogénicas.)
Sánchez-Yus, E, del Rio, E, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. «The histopathology of closed and open comedones of Favre-Racouchot disease». Arch Dermatol. vol. 133. 1997. p 742-5. (Una serie de casos que involucra a ocho pacientes . Los comedones de la enfermedad de Favre-Racouchot demostraron una marcada elastosis solar en la dermis, pero por lo demás tenían características idénticas al acné vulgar, incluida la presencia de abundantes bacterias. A diferencia del acné vulgar, todos los quistes y comedones, excepto uno, contenían vellos de tipo vellus.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. «Tratamiento combinado del síndrome de Favre-Racouchot con un láser superpulsado de dióxido de carbono: informe de 50 casos». Dermatol Ter. vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (Una serie de casos de cincuenta pacientes con piel tipo Fitzpatrick III, tratados con láser de dióxido de carbono superpulsado con parámetros de ciclo de trabajo de 1-2%, frecuencia de 10 Hz y tamaño de punto de 2-3 mm. Se utilizó láser de dióxido de carbono para la vaporización epidérmica, seguido de extracción manual de comedones con fórceps y otra pasada de láser de dióxido de carbono. En todos los pacientes se demostró la seguridad y eficacia con efectos adversos mínimos y una rápida recuperación.)
Rallis, E, Karanikola, E, Verros, C. » Tratamiento exitoso de la enfermedad de Favre-Racouchot con gel de tazaroteno al 0,05%». Arch Dermatol. vol. 143. 2007. p 810-2. (Una serie de casos de tres pacientes con enfermedad de Favre-Racouchot, tratados con gel de tazaroteno al 0,05% al día durante una media de 7,5 semanas. Se observó mejoría en todos los pacientes. Por lo tanto, se puede considerar el tazaroteno tópico, especialmente si otros retinoides tópicos han sido ineficaces y existen barreras para las modalidades de tratamiento quirúrgico o de rejuvenecimiento.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. «Síndrome de Favre-Racouchot. Un enfoque terapéutico combinado». Arch Dermatol. vol. 128. 1992. p 615-6. (Reporte de un caso de una mujer de 57 años con lesiones quísticas nodulares masivas en mejillas bilaterales, que estaban histológicamente en consonancia con el síndrome de Favre-Racouchot. Los autores realizaron una escisión en etapas múltiples para eliminar el matiz de las masas malares, seguida de dermoabrasión y crema de tretinoína diaria. No se notificó recurrencia