- Tabela I.
- Ótima Abordagem Terapêutica para esta Doença
- cenários clínicos incomuns a considerar no tratamento de doentes
- Qual é a evidência?Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ” mycosisfungoides e quistos epidermóides eruptivos: a unique response of folicular and eccrine structures”. Dermatologia. volume. 187. 1993. pp. 273-7. (A case report of one patient with mycosisfungoides, presenting with small eruptive cutaneous cysts on the face, neck, and upper trunk, reminiscent of FRD. Micoses fungoides podem aparecer como lesões do tipo quisto através de alterações no desenvolvimento das estruturas folicular e ecrina. Histologia foi necessária para fazer o diagnóstico de micose fungoides.)
Tabela I.
| a Gestão Médica | Cirúrgico | Outras Modalidades |
|---|---|---|
| retinóides Tópicos relacionados e derivados para o uso diário: tretinoin, retinoic, retinaldehyde (menos irritação), tazarotene (mais irritação), o adapaleno (sintético retinóide, menos irritação) | Manual de extração com comedone extractor | Dermoabrasão |
| peelings Químicos–iniciar com 50% a 70% ácido glicólico (casca superficial) e se tolerar ou se nenhuma melhoria é de notar, o progresso para um 15% trichloroacetic acid (médio-profundidade casca), e com muito cuidado, vá para o fenol (deep casca), se indicado. | curetagem | laser de dióxido de carbono |
| Sistémico: dose baixa de isotretinoína 0.05-1mg / kg / dia | Nota: A combinação de cirurgia e tratamento médico rendimentos benefício | Fracionado laser |
| Alfa-hidroxi-ácidos | ||
| modificação do estilo de Vida–proteção do sol, parar de fumar, apesar de este não irá reverter preexistente danos actinic | ||
| Periódica a avaliação da pele para o câncer de pele |
Ótima Abordagem Terapêutica para esta Doença
O tratamento de escolha é a extração manual, seguido por retinóides tópicos ou seus derivativo. Grandes comedonas requerem extração manual e é improvável que respondam ao tratamento tópico sozinho.
retinóides trabalham normalizando a queratinização, promovendo a esfoliação e extração de comedona, e melhorando a fibra elástica dérmica e a síntese de colagénio. Exemplos de tais produtos incluem tretinoína tópica, ácido retinóico e retinaldeído (precursor do ácido retinóico, considerado menos irritante).
as terapêuticas tópicas requerem vários meses de uso contínuo antes de se notar uma melhoria. Um regime sugerido seria tretinoína 0.04% de gel diariamente e, se tolerado, a dosagem pode ser aumentada para 0, 1%. Retinóides num veículo à base de creme ou retinaldeído são recomendados para uma pele mais sensível.
outras terapias alternativas incluem extracção manual ou excisão cirúrgica isolada (para um pequeno número de lesões), cascas químicas, dermabrasão e lasers de reaparecimento, com ou sem retinóides tópicos. Um laser de dióxido de carbono foi usado de forma segura e eficaz usando dois passes iniciais, seguidos pela extração manual de comedonas, e depois um terceiro passe em cinquenta pacientes com Fitzpatrick skin type III, sem evidência de recaída 15 a 21 meses depois (ver Mavilia et al. 2010). A isotretinoína Oral administrada sob a forma de 0, 05 a 1 mg/kg/dia durante 4 a 5 meses, com ou sem retinóides tópicos, também pode ser utilizada.Tratamento diário com retinóides tópicos, conforme tolerado. O uso deve ser diminuído se ocorrer irritação da medicação. Estes doentes têm frequentemente damange actínica extensa e seria importante monitorizá-los periodicamente para o cancro da pele.
cenários clínicos incomuns a considerar no tratamento de doentes
cenários clínicos incomuns relativos à DDR incluem a associação de mixomas cutâneos sem evidência do complexo de Carney; em raras ocasiões, os fungoides da micose podem afectar as estruturas folicular e eccrina para imitar a DDR.
Qual é a evidência?Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ” mycosisfungoides e quistos epidermóides eruptivos: a unique response of folicular and eccrine structures”. Dermatologia. volume. 187. 1993. pp. 273-7. (A case report of one patient with mycosisfungoides, presenting with small eruptive cutaneous cysts on the face, neck, and upper trunk, reminiscent of FRD. Micoses fungoides podem aparecer como lesões do tipo quisto através de alterações no desenvolvimento das estruturas folicular e ecrina. Histologia foi necessária para fazer o diagnóstico de micose fungoides.)
Favre, M. “Sur une carinho kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la cara”. Bull Soc Fr Dermatol Syph. volume. 39. 1932. pp. 93-6.
Favre, M, Racouchot, J. “l’elasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. volume. 78. 1951. pp. 681-702.
Breit, S, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. “Favre-Racouchot-like disease after radiation therapy”. J Am Acad Dermatol. volume. 49. 2003. pp. 117-9. (A case report of a 62-year-old female who developed Favre-Racouchot-like comedones two months postradiation therapy to the nasopharynx. O tratamento com doses baixas de isotretinoína 20 mg/dia, gel de isotretinoína e ciclos múltiplos de extracção manual durante um período de cinco meses resultou numa melhoria significativa na cosmese sem recorrência.)
Friedman, SJ, Su, WP. “Favre-Racouchot syndrome associated with radiation therapy”. CUTIS. volume. 31. 1982. pp. 306-10. (A case report of a 56-year-old female who developed Favre-Racouchot syndrome on her face and scalp three months postradiation therapy of an astrocytoma. O tratamento com gel de ácido retinóico tópico produziu um resultado excelente.)
Keough, GC, Laws, RA, Elston, DM. “Favre-Racouchot syndrome: a case of smokers’ comedones”. Arch Dermatol. volume. 133. 1997. pp. 796-7. (Uma série de casos de 57 pacientes com doença de Favre-Racouchot, em comparação com 307 controles consecutivos sem a condição, de uma clínica de rastreio de câncer no Texas. A maioria dos pacientes eram militares aposentados caucasianos. Os fumadores foram definidos como aqueles com mais de 5 anos de embalagem. A doença Favre-Racouchot foi mais frequentemente encontrada em fumadores em comparação com não fumadores .)
Motoyoshi, K. “Enhanced comedo formation in rabbit eark ear skalene and oleic acid peroxidases”. Br J Dermatol. volume. 98. 1983. pp. 109-91. (Várias substâncias potencialmente comedogénicas, como o esqualeno, as peroxidases de esqualeno, o ácido oleico e as peroxidases de ácido oleico foram testadas no modelo da orelha do coelho. A luz ultravioleta A foi usada para produzir produtos peroxidase. Os níveis destas substâncias comedogénicas foram medidos e a pele foi recolhida para avaliação histológica. Foram documentadas hiperplasia epitelial e hiperqueratose no interior do infundibulum folicular e proliferação de glândulas sebáceas. Peroxidases de esqualeno (não esqualeno), ácido oleico e peroxidases de ácido oleico foram associados comedonas grandes e foram considerados comedogênicos.)
Sánchez-Yus, e, del Rio, e, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. “The histopatology of closed and open comedones of Favre-Racouchot disease”. Arch Dermatol. volume. 133. 1997. pp. 742-5. (Uma série de casos envolvendo oito pacientes . Os Comedones da doença Favre-Racouchot demonstraram uma acentuada elastose solar na derme, mas de outra forma tinham características idênticas à acne vulgaris, incluindo a presença de bactérias abundantes. Ao contrário de acne vulgaris, todos os quistos e comedones, exceto um continham Cabelos tipo vellus.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. “Combined treatment of Favre-Racouchot syndrome with a superpulsed carbon dioxide laser: report of 50 cases”. Dermatol Ther. volume. 23. 2010. p. S4-S6. (Uma série de casos de cinqüenta doentes com o tipo de pele Fitzpatrick III, tratados com laser de dióxido de carbono superpulsado com parâmetros 1-2% de ciclo de funcionamento, Frequência de 10Hz e tamanho da mancha de 2-3 mm. O laser de dióxido de carbono foi usado para a vaporização epidérmica e seguido por extração manual de comedonas com fórceps e outro passe de laser de dióxido de carbono. A segurança e eficácia com efeitos adversos mínimos e recuperação rápida foram demonstradas em todos os doentes.)
Rallis, e, Karanikola, e, Verros, C. “Successful treatment of Favre-Racouchot disease with 0,05% tazarotene gel”. Arch Dermatol. volume. 143. 2007. pp. 810-2. (Uma série de casos de três doentes com doença de Favre-Racouchot, tratados com tazaroteno 0, 05% gel por dia durante uma média de 7, 5 semanas. Observou-se melhoria em todos os doentes. Portanto, o tazaroteno tópico pode ser considerado, particularmente se outros retinóides tópicos foram ineficazes e existem barreiras para as modalidades de tratamento cirúrgico ou ressurgente.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. “Síndrome de Favre-Racouchot. A combined therapeutic approach”. Arch Dermatol. volume. 128. 1992. pp. 615-6. (A case report of a 57-year-old woman with massive nodular cystic lesions on bilateral cheeks, which were histologically in keeping with Favre-Racouchot sydrome. Os autores realizaram uma excisão em várias etapas para debulhar as massas malares seguidas de dermabrasão e creme de tretinoína diária.