idiopaattinen silmäkuopan tulehdus (IOI), tunnetaan myös nimillä orbital pseudotumor ja epäspesifinen orbital tulehdus, on idiopaattinen tulehdustila, johon yleisimmin liittyy silmän ulkopuolisia lihaksia. Harvemmin on tulehduksellinen muutos mukana uvea, kovakalvon, kyynelvuoto rauhanen, ja retrobulbar pehmytkudosta.
tarkkaa etiologiaa ei tunneta, mutta yhteyttä moniin tulehdus – /autoimmuunisairauksiin on raportoitu.
terminologia
monia termejä käytetään kirjallisuudessa vaihdellen viittaamaan idiopaattiseen orbitaalitulehdukseen, mukaan lukien Orbital pseudotumor, epäspesifinen orbitaalitulehdus ja orbital inflammatory syndrome.
kliininen esitys
potilailla on tyypillisesti nopeasti alkava, yleensä yksipuolinen (~90% tapauksista), kivulias proptoosi ja diplopia. Idiopaattinen orbitaalitulehdus on diagnoosi syrjäytymisen; epätyypillinen esitys, huono vaste kortikosteroidihoidolla ja toistumisen pitäisi pyytää biopsia sulkea pois muita sairauksia.
patologia
histologisesti akuuteissa leesioissa esiintyy lymfosyyttejä (joita voidaan luulla orbitaalilymfoomaksi), plasmasoluja ja jättisoluinfiltraatiota.
luokittelu
on ehdotettu jaettavaksi useisiin alaryhmiin sijainnin mukaan:
- laktrimaalinen pseudotumori (dakryoadeniitti)
- anteriorinen pseudotumori: rasva heti maapallon takana
- posteriorinen pseudotumori: rasva silmäkuopan kärjessä; eroaa Tolosa-Huntin oireyhtymästä siten, että luolamainen sivuontelo säästyy
- myosiittiselta pseudotumorilta (myosiitti): liittyy pääasiassa Aivosuonitautiin ja muistuttaa siksi kilpirauhaseen liittyvää orbitopatiaa (TAO), mutta toisin kuin TAO, siihen liittyy myös jänteet
- näköhermon tuppeen osallistuminen
- diffuusi pseudotumori: vaikuttaa useisiin osastoihin
yhteydet
tilaan on liittynyt muita tulehdus-ja autoimmuunisairauksia:
- IgG4: n aiheuttama tauti, joka on nyt tunnustettu erilliseksi kokonaisuudeksi: IgG4: ään liittyvä silmäkuopan sairaus
- sarkoidoosi
- granulomatoosi, johon liittyy polyangiitti
- systeeminen lupus erythematosus (SLE)
- polyarteriitti nodosa (PAN)
- dermatomyosiitti
- nivelreuma (RA)
- sklerosoiva kolangiitti
- Riedelin tyreoidiitti
- välikarsinaalinen fibroosi
radiologiset ominaisuudet
kuvantaminen osoittaa yhden (tai useamman) ekstrasokulaarisen lihaksen vatsan laajentumista, johon liittyy tyypillisesti niiden tendinaalisia insertioita. Tendiinisen lisäyksen osallistuminen erottaa sen kilpirauhaseen liittyvästä orbitopatiasta (TAO), jossa lisäyskohta säästyy. Kuitenkin, säästäminen anterior jänne ei sulje pois diagnoosi idiopaattinen orbital myosiitti 7.
muita tulehduksia on havaittavissa ympäröivissä kudoksissa, mukaan lukien silmäkuopan rasva, kyynelrauhanen ja näköhermon vaippa.
se voi esiintyä infiltratiivisena massana ja ulottua kiertoradan ulkopuolelle ylemmän tai alemman orbitaalin halkeamien kautta. Laajennus osaksi syvä sinus, aivokalvot, ja dura voi esiintyä. Se on yleisimmin yksipuolinen, mutta voi olla kahdenvälinen 25 prosentissa tapauksista.
MK
raportoituja signaalin ominaisuuksia ovat:
- T1: oireinen alue tyypillisesti isointense (silmän ulkopuolisille lihaksille) 1, mutta se voi olla myös hypointense 1-3
- T2: oireinen alue tyypillisesti hypointense johtuen fibroosista ja kun fibroosi etenee enemmän siitä tulee hypointense, mutta signaali voi olla myös iso-to hyperintense silmän ulkopuolisille lihaksille 2
- T1 C+ (Gd): keskivaikea tai huomattava diffuusi paraneminen
hoito ja ennuste
useimmat tapaukset häviävät nopeasti hoidon yhteydessä (yleensä kortikosteroidit riittävät), vaikka potilasjoukossa, joilla on enemmän krooninen eteneminen kemoterapia ja sädehoito saattavat olla tarpeen. Jonkin verran jäljellä fibroosi voidaan osoittaa, erityisesti enemmän tulenkestävä tapauksissa.
historia ja etymologia
taudin kuvasi ensimmäisenä Birch-Hirschfeld et al. vuonna 1905 6. He ottivat käyttöön myös termin orbital pseudotumor jälkeenpäin vuonna 1930 7.
Differentiaalidiagnoosi
yksi idiopaattisen orbitaalitulehduksen tärkeimmistä differentiaalidiagnooseista on orbitaalilymfooma. Näiden kokonaisuuksien välillä on huomattavaa päällekkäisyyttä sekä kliinisesti että radiologisesti. Kuitenkin orbital lymfooma yleensä esittää progressiivinen orbitopatia eikä akuutisti, on useammin kahdenvälisiä, osoittaa alhaisemmat arvot ADC, ja ei reagoi kortikosteroidi.
muita kuvantamisdifferentiaalinäkökohtia ovat:
- silmäkuopan selluliitti: yleensä liittyy viereisen poskiontelontulehduksen aiheuttamaan alipesäkkeeseen tai aiempaan trauma – / hammaslääketieteelliseen toimenpiteeseen
- kilpirauhaseen liittyvä orbitopatia (Tao): säästää jännitettä eikä yleensä kivulias
- Tolosa-Huntin oireyhtymä: siihen liittyvä tila, johon liittyy kallohermojen osallisuus sivuontelossa ja siitä johtuva oftalmoplegia
- granulomatoosi polyangiitilla: vainoharhaisten sivuonteloiden ja orbitaalien molemminpuolinen osallistuminen luullisen tuhoutumisen yhteydessä
- orbitaalisarkoidoosi
- orbitaalietastaaseja
- orbitaalirabdomyosarkooma