Pauci-immuuni crescentic glomerulonefriitti

Pauci-immuuni crescentic glomerulonefriitti (PICGN) on nopeasti etenevä tila, joka johtaa munuaisten vajaatoimintaan muutamassa päivässä tai viikossa ja on mahdollisesti hengenvaarallinen. Suurimmalla osalla näistä potilaista on kliinistä tai patologista näyttöä systeemisestä vaskuliitista. PICGN voi esiintyä munuaisten vajaatoimintana tai systeemisen nekrotisoivan pienen verisuonen vaskuliitin osana. Suurin osa näistä tapauksista johtuu Wegenerin granulomatoosista (WG), mikroskooppisesta polyangiitista (MPa) tai Churg Straussin oireyhtymästä (CSS). Munuaisten toimintaa esiintyy 80-90%: ssa WG: n ja mykofenolihapon ja noin 45%: ssa CSS: n tapauksista. Noin 80-90% potilaista, joilla on hoitamaton WG tai MYKOFENOLIHAPPO, ja noin 60% CSS-tapauksista on positiivisia neutrofiilien sytoplasmivasta-aineiden (ANCA) osalta. Näitä sairauksia kutsutaan siksi myös nimellä ANCA-liitännäinen vaskuliitti. Anca: n sarjamittaukset antavat hyödyllistä tietoa taudin aktiivisuudesta. Munuaisensiirtoa tulee välttää potilailla, joilla on kliinisiä merkkejä aktiivisesta vaskuliitista. Vaikka oraalinen kortikosteroidihoito ja laskimonsisäinen hoito tai oraalinen syklofosfamidihoito aikaansaa täydellisen pitkäaikaisen remission 70-75%: lla potilaista, relapsi uusiutuu >25%: lla tapauksista keskimäärin 18 kuukauden kuluessa hoidon lopettamisesta. Hoitamattoman ANCA-hoitoon liittyvän PICGN: n ennuste on huono.