Résumé
L’hémorragie des glandes suprarénales a été décrite dans plusieurs conditions (septicémie, traumatismes locaux, interventions chirurgicales, thérapies anticoagulantes, administration d’ACTH, stress prolongé, hypoxémie). La condition est rare dans les troubles hémorragiques congénitaux. Récemment, deux nouvelles conditions morbides, à savoir la thrombocytopénie induite par l’héparine et le syndrome des anticorps Antiphosfolipides ont été rapportées comme causes fréquentes de saignements des glandes suprarénales. La condition peut être classée comme monolatérale ou bilatérale. Le premier est généralement paucisymptomatique, le dernier, sévèrement symptomatique. Les mécanismes responsables sont deux, à savoir 1) la congestion directe et les dommages de la glande avec une fuite secondaire de sang et une destruction cellulaire conséquente et 2) la thrombose des veines efférentes avec une pression accrue en amont et une rupture des vaisseaux. Le premier mécanisme, l’insulte cellulaire directe est typique de la plupart des anciens cas. Au contraire, l’occlusion thrombotique des veines efférentes est typique des nouvelles conditions morbides, à savoir la thrombocytopénie induite par l’héparine, le Syndrome des anticorps Antiphospholipides et la polycythémie vera. Ce deuxième mécanisme pourrait être envisagé comme un exemple de trouble thrombo-hémorragique. Une forme idiopathique a également été décrite. La variété et la complexité des causes ont de grandes implications dans les procédures diagnostiques, les approches thérapeutiques et les résultats.
Introduction
Le saignement est généralement un événement manifeste impliquant la peau, les muqueuses et les orifices du corps. Parfois, il peut s’agir d’une structure secrète impliquant des structures non cliniquement visibles telles que le cerveau, le foie, la rate, les glandes endocrines. Contrairement à d’autres organes, tels que le tractus gastro-intestinal, les poumons, les voies urinaires, l’utérus, etc., qui communiquent avec la surface du corps humain par des canaux ou des canaux, le saignement dans les organes cachés ne peut pas être vu. Elle doit être suspectée sur les signes et symptômes cliniques, puis démontrée par des interventions radiologiques ou chirurgicales. L’hémorragie de la glande suprarénale appartient au groupe secret des saignements et semble être fréquemment sous-diagnostiquée si elle est limitée à une seule des deux glandes.
La maladie est connue depuis de nombreuses années, mais elle n’a suscité un grand intérêt que récemment, car elle a été observée dans des entités cliniques telles que la thrombocytopénie induite par l’héparine (HIT) et le Syndrome des anticorps Antiphospholipides (APAS), qui n’ont été définis qu’au cours des deux dernières décennies. Le but de la présente revue est de traiter de manière systémique l’hémorragie de la glande suprarénale.
Classification, étiologie et physiopathologie
Un problème de sémantique doit être clarifié. Les glandes suprarénales sont souvent appelées glandes surrénales. À notre avis, cela n’est pas correct puisque le terme « suprarénal » désigne l’ensemble de la glande composée d’une partie corticale et d’une partie médullaire. La surrénale se réfère strictement uniquement à la partie médullaire où les cathécholamines, y compris l’adrénaline, sont sécrétées. Puisque le saignement peut impliquer toute la glande et pas seulement la partie médullaire, nous pensons qu’il est correct d’utiliser le terme glande suprarénale. Un autre aspect important est la classification du saignement en monolatéral ou bilatéral. Cela a une grande importance dans le diagnostic et la prise en charge. Enfin, une autre classification concerne les mécanismes responsables. Ceux-ci peuvent être résumés en 1) local (tumeur, traumatisme, chirurgie), 2) systémique (infections, stimulation ACTH, stress), 3) occlusion (thrombose) ou compression des veines suprarénales. C’est une classification importante qui indique la variété et la complexité des causes. Les principales causes de saignement dans les glandes suprarénales sont énumérées dans le tableau 1.
Tableau 1. Principales causes d’hémorragie des glandes surrénales.
1 |
Septicémie (infection méningococcique) |
2 |
Traumatisme abdominal et chirurgie |
3 |
Hyperstimulation avec ACTH |
4 |
Hépatectomie segmentaire (monolatérale) |
5 |
Transplantation hépatique (monolatérale) |
6 |
Troubles hypoxiques (nouveau-nés) |
7 |
Traitements anticoagulants |
8 |
Thrombosis or occlusion of adrenal and efferent veins (Antiphospholipid antibodies syndrome, Heparin induced Thrombocytopenia, Polycythemia) |
9 |
Coronary arteries surgical procedures |
10 |
Persistent stressful conditions |
11 |
Congenital coagulation disorders |
12 |
Rupture of aneurysms or tumors (Fheochromocythoma) |
13 |
Adrenal vein échantillonnage |
14 |
Idiopathique |
Les cas observés après une hépatectomie partielle ou une transplantation hépatique sont particulièrement intéressants. Le coupable dans ces cas est probablement un traumatisme, des interventions chirurgicales, une ligature ou un prélèvement sanguin des veines suprarénales. Dans certains cas, le saignement a été maintenu comme secondaire à une thrombose. Puisque le saignement dans ce cas peut être monolatéral, il n’y a généralement pas de symptômes et de signes systémiques importants. Le rôle de la thrombose dans la pathogenèse du saignement des glandes suprarénales n’est toujours pas complètement clarifié. En raison de la vascularisation particulièrement riche existant dans la glande, il est concevable que la stase due à une obstruction veineuse puisse provoquer une augmentation de la pression en amont et une rupture des vaisseaux avec extravasation du sang conséquente. Chaque glande reçoit le sang de petites artères dérivant de l’artère phrénique inférieure, de l’aorte abdominale et des artères rénales.
Ces petites artères perforent la capsule et forment un plexus sous-capsulaire riche en artérioles. Les artérioles irradient le long de la « zona fasciculata » jusqu’à la « zona reticularis » où elles forment un plexus profond connu sous le nom de barrage cortico-médullaire. Cet effet « barrage » est dû au fait qu’au passage entre la « zona reticularis » et la moelle, les veinules présentent des faisceaux proéminents de fibres musculaires lisses avant d’entrer dans la veine médullaire puis dans la veine centrale. Ce dernier, sur le site droit, s’écoule dans la veine cave inférieure (I.V.C.) et, sur le côté gauche, dans la veine rénale (RV).
Le rôle de la thrombose dans la pathogenèse de l’hémorragie des glandes suprarénales est également étayé par l’observation que la maladie a été rapportée chez des patients atteints de thrombophilie congénitale. Les cas de saignement des glandes surrénales après stimulation par l’ACTH observés en pratique clinique présentent un intérêt extrême. L’ACTH intramusculaire était largement utilisé il y a 20-30 ans, maintenant il est rarement utilisé. Il est intéressant de noter que la plupart des nombreux articles traitant de l’hémorragie surrénale induite par l’ACTH sont apparus à cette période. Il a été prouvé même chez l’animal expérimental que le stimulus massif d’ACTH augmentait le flux sanguin vers les glandes suprarénales.
En raison de la vascularisation riche de la glande, il est possible qu’une extravasation puisse se produire. Les cas sporadiques d’hémorragie surrénale observés dans des conditions de stress soutenu ont probablement la même origine. Nous ne connaissons qu’un seul cas d’hémorragie surrénale survenant chez un patient hémophile A. Le patient était un nouveau-né qui présentait un hématome de la glande rénale droite qui provoquait une anémie, une dyspnée, une distension abdominale. L’échographie abdominale était diagnostique. Une thérapie de substitution appropriée a réussi. Un autre patient atteint d’hémophilie A a eu un anévrisme d’une veine surrénale qui a été confondue avec une tumeur.
Contrairement à la rareté observée pour les troubles hémorragiques congénitaux, une hémorragie des glandes suprarénales a été fréquemment rapportée lors d’un traitement anticoagulant avec des médicaments à la fois à base d’héparine et de coumarine. Une forme particulière d’hémorragie des glandes suprarénales a été décrite chez les nouveau-nés. Les nouveau-nés qui subissent des procédures d’oxygénation de la membrane extracorporelle (ECMO) sont particulièrement prédisposés.
Une considération importante à cet égard est le double rôle de l’héparine dans le saignement des glandes suprarénales. Elle peut être secondaire à l’utilisation prolongée d’héparine intraveineuse qui provoque des saignements, mais elle pourrait également être le résultat d’une thrombocytopénie induite par l’héparine (HIT) avec thrombose conséquente des veines suprarénales ou rénales. La septicémie a souvent été signalée dans le passé comme une cause d’hémorragie de la glande suprarénale avec une défaillance catastrophique de la glande. Malheureusement, l’événement peut se produire même aujourd’hui.
Outre les cas pouvant être attribués à une cause spécifique, certains rapports font référence à une hémorragie spontanée ou idiopathique. L’existence de cette forme n’est pas encore prouvée car l’absence de risque ou de conditions déclenchantes n’ont pas toujours été exclues.
Diagnostic
La suspicion diagnostique de saignement de la glande suprarénale peut être relativement facile en cas d’atteinte bilatérale. Au contraire, il peut être difficile en raison d’une manifestation clinique et de laboratoire non spécifique, en cas de saignement monolatéral. Des douleurs abdominales vagues irradiant vers le flanc, des nausées, des vomissements, une hypotension, des antécédents positifs de traumatisme, une intervention chirurgicale récente, des affections systémiques telles que les infections sexuellement transmissibles et les APA sont des découvertes fréquentes (tableau 2). Du point de vue du laboratoire, l’hypohyponatrémie, l’hyperkaliémie et l’augmentation du CHIGNON sont les résultats les plus courants. Le diagnostic le plus critique concerne le saignement monolatéral vs bilatéral. Sur le plan clinique, les formes monolatérales sont généralement associées à des traumatismes et à des interventions chirurgicales. Au contraire, les formes bilatérales ou massives sont secondaires à une septicémie, une stimulation prolongée par l’ACTH, un HIT ou un APAS, à savoir des affections systémiques (Tableaux 3,4). L’échographie, le CHAT et / ou l’IRM sont diagnostiques (Figure 1,2). Le CHAT révèle une masse isointense ou hypointense. Il faut se rappeler qu’avant l’introduction des techniques imagine, la grande majorité des cas d’hémorragie surrénale monolatérale étaient diagnostiqués à l’autopsie ou lors d’une chirurgie exploratoire.
Tableau 2. Valeur des signes, des symptômes et des antécédents récents dans le diagnostic de l’hémorragie des glandes suprarénales.
Chirurgie abdominale récente, HIT, APAS, polycythémie
Douleurs abdominales
Douleurs au dos et au flanc
Douleurs thoraciques
Faiblesse
Nausées, vomissements
Hypotension
Anorexie
Fièvre
Rigidité et rebond abdominaux
Confusion mentale
Hypothermie
Choc
Figure 1. Image de chat d’une hémorragie de la glande suprarénale du côté gauche. La glande élargie est indiquée par une flèche. Le patient avait un syndrome des anticorps antiphospholipides (APAS) et a montré une récupération.
Figure 2. CHAT d’une hémorragie bilatérale de la glande suprarénale chez un patient atteint de septicémie et de syndrome myélodysplasique avec excès de blastes de type 1. Les glandes élargies sont indiquées par des flèches. L’aspect de la glande droite apparaît plus uniforme par rapport à celui de la glande gauche. Le patient a survécu.
Tableau 3. Mécanismes pathogéniques de l’hémorragie des glandes suprarénales.
1. Dommages primitifs ou directs |
2. Dommages secondaires dus à une thrombose des veines efférentes |
3. Idiopathique |
Septicémie |
FRAPPÉ |
|
Administration de l’ACTH |
APAS |
|
Hypoxémie (nouveau-né) |
Thrombophilie congénitale |
|
Traumatisme ou chirurgie locale |
Polycythémie |
Tableau 4. Diagnostic différentiel des types d’hémorragie suprarénale.
Monolatérale |
Bilatérale |
Souvent asymptomatiques ou paucisymptomatiques |
Toujours clairement symptomatique |
Souvent un rapport accessoire |
Septicémie |
Complication de la chirurgie rénale |
COUP, APAS |
Complication de la chirurgie de la vésicule biliaire |
Administration de l’ACTH |
Contrairement à ce qui se produit pour les saignements dans d’autres glandes endocrines, des saignements dans une glande suprarénale et, surtout en cas d’atteinte bilatérale, des changements systémiques, souvent aigus, deviennent rapidement évidents (léthargie, confusion mentale, hypotension, asthénie sévère, choc).
Prise en charge
L’approche varie en fonction de la gravité de la maladie. Étant donné que la lésion monolatérale est généralement bénigne en évolution, l’ablation chirurgicale ne doit être limitée qu’aux cas dans lesquels il y a, sur un contrôle CAT, une augmentation de la taille de la masse. Les formes bilatérales nécessitent une administration rapide de cortisone et une surveillance stricte des ions. La pression artérielle doit être maintenue avec des dilatateurs de plasma et des liquides. Des mesures spécifiques peuvent être nécessaires dans certains cas (par exemple, des antibiotiques en cas de septicémie).
Pronostic
Le pronostic est variable, en fonction de l’extension de l’atteinte, monolatérale ou bilatérale. L’atteinte monolatérale a généralement un bon pronostic même sans traitement, mais pour les patients présentant des troubles de la coagulation. L’hémorragie massive bilatérale est un événement grave et aigu associé dans le passé à des décès fréquents. Des procédures diagnostiques récentes telles que CAT ou IRM ont permis un diagnostic rapide améliorant ainsi le pronostic. Les décès sont maintenant rares.
Conclusions
La première observation sur le saignement des glandes suprarénales fait référence à la rareté de l’événement parmi les troubles hémorragiques congénitaux. Un seul patient atteint d’hémophilie A a été signalé.
Ceci est d’autant plus vrai si l’on considère que ces patients sont actuellement fréquemment étudiés par CAT ou IRM. Il est probable que les grandes hémorragies suprarénales mineures chez les patients présentant un déficit congénital en facteur de coagulation ne soient pas détectées en raison des manifestations hémorragiques manifestes les plus importantes (hématurie, hématomes, hémarthrose, saignements gastro-intestinaux) observées chez ces patients. Au contraire, un traitement anticoagulant peut être associé à un saignement des glandes suprarénales. Les médicaments à base d’héparine et de coumarine ont été impliqués. Cependant, il faut se rappeler qu’une cause importante de saignement des glandes suprarénales est la rupture des petites artères ou des capillaires secondaire à une altération du flux sanguin due à des obstructions thrombotiques dans les veines surrénales. La thrombose étant exceptionnelle dans les troubles de la coagulation congénitale, cela pourrait également expliquer la rareté des saignements des glandes suprarénales dans les troubles de la coagulation congénitale.
Ce manque d’observation peut indiquer que la pathogenèse du saignement des glandes suprarénales est souvent due à une occlusion thrombotique de la veine centrale avec stase en amont et saignement dû à la rupture de petits vaisseaux artériels. C’est ce qui se produit dans les cas actuels d’hémorragie de la glande suprarénale due à un HIT et à un APAS. Les cas postopératoires ou post-traumatiques sont probablement dus à des dommages directs aux vaisseaux veineux et artériels sans stase due à des occlusions veineuses. Dans les anciens cas dus à une hyperstimulation surrénale secondaire à l’administration d’ACTH, un dommage direct aux cellules était impliqué. Les mêmes dommages directs ont également été impliqués chez le nouveau-né prématuré et hypoxique lors de la tentative de traitement par oxygénation.
Il est intéressant de noter que le mécanisme pathogénique peut varier mais que le résultat est le même, à savoir la destruction du tissu glandulaire avec défaillance conséquente. Le saignement peut impliquer différentes zones de la glande (cortex ou moelle) avec une diminution différentielle des hormones. Étant donné que l’action principale des hormones des glandes suprarénales (aldostérone, adrénaline, etc.) contrôle la pression artérielle, leur carence provoque une hypotension et un choc. Cela peut être aigu, subaiguë ou chronique selon le taux et le degré de lésion surrénale. Les cas récents observés lors d’un HIT ou d’un APAS et dus à une occlusion thrombotique des veines surrénales avec stase et congestion ascendantes conséquentes ont suscité l’intérêt des cliniciens. Il est important aujourd’hui, dans la lutte contre ces syndromes immunologiques, de prêter l’attention voulue aux signes et symptômes abdominaux et aux douleurs aux flancs, nausées, vomissements, hypotension, faiblesse. En présence de l’un de ces signes et symptômes, une investigation radiologique des glandes suprarénales est absolument indiquée.
Même les cas observés dans la polycythémie sont probablement dus à une altération du drainage veineux ou à une thrombose due à l’hyperviscosité du sang. Le rôle joué par les obstructions veineuses est un nouvel élément pathogénique dans l’étude et la prise en charge de l’hémorragie des glandes suprarénales. Les médecins qui s’occupent de patients atteints d’un HIT ou d’un APAS doivent être attentifs à la possibilité que de telles conditions puissent être responsables d’un saignement de la glande suprarénale. Il est probable que même les cas dits idiopathiques d’hémorragie des glandes suprarénales puissent représenter des cas non reconnus dus à une thrombose.
Remerciements
Le document a été réalisé conformément à la convention d’Helsinki. Cette étude a été soutenue en partie par l' »Associazione Emofilia ed altre coagulopatie delle Tre Venezie ».
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