aide souvent au diagnostic d’une maladie sous-jacente spécifique. La présence d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire (GBM) suggère une RPGN de type I; des anticorps antinucléaires (ANA) peuvent soutenir un diagnostic de lupus érythémateux disséminé et de RPGN de type II; et des RPGN de type III et idiopathiques sont fréquemment associés à des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) – sérum positif.
Une altération de la fonction rénale chez une personne atteinte de la maladie depuis moins de trois mois est caractéristique du RPGN. Un examen échographique de l’abdomen doit être obtenu. Bien que la présence de sédiments dans l’urine à l’examen puisse indiquer une glomérulonéphrite proliférative, de nombreux cas de glomérulonéphrite à évolution rapide nécessitent une biopsie rénale pour poser un diagnostic.
Classificationmodifier
Le RPGN peut être classé en trois types, sur la base des schémas d’immunofluorescence:
Type IEdit
Représentant environ 20% du RPGN, le RPGN de type I, également appelé glomérulonéphrite anti-GBM, est caractérisé par la présence d’auto-anticorps dirigés contre le collagène de type IV (plus précisément la région non collagénique de sa chaîne α3) dans la membrane basale glomérulaire (GBM). Certains cas sont associés à des anticorps dirigés contre la membrane basale des alvéoles pulmonaires, produisant un syndrome de Goodpasture. La majorité de la maladie de type I, cependant, comporte des anticorps anti-GBM seuls; ces cas sont considérés comme idiopathiques.
Type IIEdit
Caractérisé par le dépôt de complexes immuns dans les tissus glomérulaires, le RPGN de type II représente 25% des cas. Toute maladie du complexe immunitaire – y compris le lupus érythémateux disséminé, la glomérulonéphrite proliférative aiguë, le purpura d’Henoch—Schönlein et la néphropathie à IgA – impliquant le glomérule peut évoluer vers une RPGN si elle est suffisamment grave.
Type IIIEdit
Également connu sous le nom de RPGN pauci-immune, le RPGN de type III représente 55% du RPGN et ne présente ni dépôt de complexe immunitaire ni anticorps anti-GBM. Au lieu de cela, les glomérules sont endommagés de manière indéfinie, peut-être par l’activation des neutrophiles en réponse à l’ANCA. Le RPGN de type III peut être isolé au glomérule (primaire ou idiopathique) ou associé à une maladie systémique (secondaire). Dans la plupart des cas de ces derniers, la maladie systémique est une vascularite associée à l’ANCA telle que la granulomatose avec polyangiite, la polyangiite microscopique ou la granulomatose éosinophile avec polyangiite.