Le syndrome de Cogan est une vascularite rare chez les jeunes adultes qui se caractérise principalement par 1,4,6:
- maladie inflammatoire de l’œil (kératite interstitielle classique) 6
- dysfonctionnement audiovestibulaire (similaire à la maladie de Ménière) 6
Épidémiologie
Le syndrome de Cogan est rare et peut survenir chez des personnes de tout âge et de toute race. Il se présente le plus souvent chez les jeunes adultes à la fin de la vingtaine ou au début de la trentaine.
Présentation clinique
Le syndrome de Cogan typique se manifeste par une kératite interstitielle et des symptômes audiovestibulaires similaires à la maladie de Ménière (acouphènes, vertiges et perte auditive). Les symptômes auditifs peuvent précéder ou suivre une maladie oculaire, généralement dans les deux ans.
Le syndrome de Cogan atypique se présente avec d’autres types de maladies oculaires inflammatoires (telles que l’uvéite, la sclérite et la névrite optique), des symptômes audiovestibulaires qui peuvent ne pas ressembler à la maladie de Ménière et des intervalles plus longs entre l’apparition de la maladie oculaire et vestibulo-auditive. Cependant, cette distinction peut ne pas avoir de signification pronostique.
Une minorité substantielle de patients développent également une vascularite systémique 7. Les symptômes systémiques courants comprennent des maux de tête, des arthralgies / arthrite, des myalgies, de la fièvre et de la fatigue. La manifestation cardiovasculaire la plus caractéristique est l’aortite 4.
Pathologie
Étiologie
Une réaction auto-immune aux yeux et aux structures audiovestibulaires a été postulée, peut-être déclenchée par une infection des voies respiratoires supérieures.
Aspect microscopique
Les structures vestibulocochléaires montrent des hydrops endolymphatiques avec les compartiments périlymphatiques remplis de tissu fibreux lâche.
Caractéristiques radiographiques
CT
- atténuation calcique ou des tissus mous oblitérant les espaces fluides intralabyrinthiens 2
IRM
- T1: signal élevé dans le labyrinthe membraneux de l’oreille interne
- T1 C+ (Gd): amélioration du labyrinthe membraneux
- T2: oblitération ou rétrécissement des tissus mous des espaces fluides intralabyrinthiens 2
Traitement et pronostic
Le traitement consiste en une immunosuppression, en commençant par des glucocorticoïdes et en ajoutant d’autres agents immunosuppresseurs en fonction de la gravité de la maladie.
L’évolution de la maladie varie considérablement d’un patient à l’autre. Chez certains patients, il y a une poussée initiale, qui peut durer plusieurs semaines à plusieurs mois. Par la suite, il peut y avoir une évolution lentement progressive chez certains patients tandis que d’autres ont une rémission complète avec des épisodes intermittents d’activité de la maladie.
Une insuffisance aortique potentiellement mortelle se développe dans 10% des cas signalés. La cécité survient chez moins de 5% des patients. La surdité est un résultat fréquent et débilitant qui survient chez jusqu’à 54% des patients.
Histoire et étymologie
Il a été initialement décrit par David Glendenning Cogan (1908-1993), ophtalmologiste américain, en 1945 5,9.
Diagnostic différentiel
Le différentiel consiste en des causes inflammatoires de la maladie oculaire et de l’oreille interne:
- sarcoïdose
- syphilis
- Maladie de Whipple
- polyarthrite rhumatoïde
- Syndrome de Sjögren
- lupus érythémateux disséminé
- vascularites systémiques, telles que polyartérite noueuse et granulomatose avec polyangiite
- polychondrite récurrente
- syndrome de Behcet
- Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
- maladie inflammatoire de l’intestin
Le différentiel pour la vascularite systémique affectant les gros vaisseaux est principalement Takayasu artérite.
Points pratiques
- reconnaissance et exclusion rapides d’autres maladies de présentation similaire
- traitement rapide par glucocorticoïdes et traitement immunosuppresseur de ligne secondaire s’il n’est pas réactif
- prise de conscience du développement d’une vascularite, et en particulier d’une aortite, avec complications associées