- Plan de soins infirmiers pour le diagnostic de la fibrose kystique Revue NCLEX
- Signes et symptômes de la fibrose kystique
- Causes et facteurs de risque de la fibrose kystique
- Complications de la fibrose kystique
- Conseil infirmier:
- Diagnostic de fibrose kystique
- Traitement de la fibrose kystique
- Plans de soins infirmiers pour la fibrose kystique
- Plan de soins infirmiers 1
- Plan de soins infirmiers 2
- Autres Diagnostics Infirmiers:
Plan de soins infirmiers pour le diagnostic de la fibrose kystique Revue NCLEX
Guide d’étude des soins infirmiers: Fibrose kystique
La fibrose kystique (FC) est une maladie génétique qui affecte principalement les poumons et le système digestif. La FC implique un gène défectueux qui déclenche la sécrétion de mucus par l’organisme via les glandes exocrines. Cela provoque des sucs digestifs et de la sueur dans une consistance épaisse et collante.
Normalement, ces liquides sécrétés sont utilisés par le corps comme lubrifiants, mais s’ils deviennent épais, ils bloquent les conduits, les passages et les tubes.
Ceux-ci entraînent des problèmes pulmonaires et pancréatiques. La mucoviscidose n’a pas de remède et est de nature progressive, de sorte que le traitement est principalement axé sur le contrôle des symptômes et la prévention des infections et autres complications.
Signes et symptômes de la fibrose kystique
- toux productive chronique
- respiration sifflante
- congestion nasale et / ou inflammation
- intolérance à l’activité
- infections pulmonaires récurrentes
- sinusite récurrente
- selles grasses et nauséabondes
- retard de croissance chez les enfants
- faible prise de poids
- constipation chronique ou sévère pouvant provoquer un prolapsus rectal
- blocage intestinal (iléus méconium chez les nouveau-nés)
Causes et facteurs de risque de la fibrose kystique
CF est causée par la mutation du gène régulateur de conductance transmembranaire (CFTR) de la mucoviscidose. Ce gène est associé au changement de la protéine responsable du contrôle du mouvement du sel vers et depuis les cellules.
La fibrose kystique est un trouble autosomique récessif signifiant que le patient a reçu un gène muté de chaque parent. Habituellement, les parents porteurs n’ont pas de signes ni de symptômes de la mucoviscidose.
Avec l’augmentation du niveau de sel dans la sueur, un mucus collant et épais dans les organes respiratoires, digestifs et reproducteurs peut se produire.
Certains facteurs de risque de FC comprennent également les antécédents familiaux de FC et de personnes d’Europe du Nord.
Complications de la fibrose kystique
Problèmes respiratoires: La mucoviscidose peut provoquer une bronchectasie, une affection pulmonaire à long terme caractérisée par une cicatrisation et un élargissement des bronches, entraînant des difficultés respiratoires et une toux productive avec un mucus clair.
La mucoviscidose peut également entraîner des infections respiratoires chroniques, car un mucus épais peut être un terreau fertile pour des agents pathogènes tels que les bactéries et les champignons.
La pneumonie, la bronchite et la sinusite peuvent être récurrentes chez les patients atteints de mucoviscidose. En raison de la nature chronique et récurrente des infections, les bactéries peuvent éventuellement devenir résistantes aux antibiotiques.
D’autres problèmes respiratoires comprennent des polypes nasaux, une exacerbation aiguë, un pneumothorax et une hémoptysie ou une toux de sang. La cause la plus fréquente de décès des patients atteints de mucoviscidose est l’insuffisance respiratoire.
Problèmes digestifs: La carence nutritionnelle est fréquente chez les patients atteints de mucoviscidose en raison du blocage des tubes qui relient le pancréas aux intestins.
Les enzymes pancréatiques ne pouvaient pas atteindre les intestins, ce qui rendait les protéines, les graisses et les vitamines non absorbées.
Cela entraîne une sous-alimentation et un retard de croissance chez les enfants, ainsi qu’une perte de poids et une inflammation pancréatique.
Les patients atteints de mucoviscidose peuvent également développer un diabète en raison de l’incapacité de l’insuline à sortir du pancréas en raison de tubes en bloc.
Des problèmes de foie et de vésicule biliaire peuvent également survenir en raison d’un blocage et d’une inflammation du passage de la bile de ces organes à l’intestin grêle.
Une obstruction intestinale peut également survenir chez les patients atteints de mucoviscidose.
Infertilité: La plupart des hommes atteints de mucoviscidose sont infertiles en raison du blocage du canal déférent, mais une intervention chirurgicale peut aider à résoudre ce problème de reproduction.
Les femmes atteintes de mucoviscidose peuvent avoir une fertilité réduite, mais certaines peuvent encore concevoir et réussir une grossesse.
D’autres complications peuvent inclure:
Déshydratation et déséquilibre électrolytique
Ostéoporose et arthrite
Problèmes de santé mentale
Conseil infirmier:
Rappelez-vous que la fibrose kystique est un dysfonctionnement des glandes exocrines qui affecte:
- Bronches des poumons: conduisant à une obstruction bronchique provoquant une pneumonie bronchique chronique, un emphysème obstructif et un pneumothorax.
- Canaux pancréatiques: conduisant à des syndromes de malabsorption.
- Intestin grêle: entraînant des obstructions intestinales chez les nouveau-nés.
- Voies biliaires: conduisant à une hypertension portale.
Diagnostic de fibrose kystique
Dépistage néonatal – un test sanguin qui montre des taux élevés de trypsinogène immunoréactif chimique (IRT) indique la nécessité d’un diagnostic de confirmation de la mucoviscidose; test de sueur pour les nourrissons âgés de 2 semaines et plus pour vérifier les niveaux de sel dans la sueur; des tests génétiques peuvent également être effectués.
Examen physique – vérification de la présence de polypes nasaux ou de signes de problèmes pulmonaires; des tests d’imagerie tels que la radiographie, l’IRM et la tomodensitométrie peuvent être effectués pour aider au diagnostic
Traitement de la fibrose kystique
Médicaments: Il n’y a pas de remède contre la mucoviscidose, le traitement est donc généralement axé sur le contrôle des symptômes et la prévention des infections. Des antibiotiques peuvent être administrés pour traiter les infections pulmonaires récurrentes.
Des mucolytiques peuvent être prescrits pour éclaircir le mucus et aider à améliorer la fonction pulmonaire. Les bronchodilatateurs peuvent aider à résoudre les problèmes respiratoires en maintenant les voies respiratoires ouvertes.
Des médicaments anti-inflammatoires peuvent être utilisés pour réduire le gonflement des voies respiratoires.
Les autres médicaments anti-symptômes comprennent les adoucisseurs de selles, les antiacides et les médicaments pour diabétiques, comme indiqué.
Le médecin peut également prescrire un médicament ciblé appelé Tikafta, une combinaison de trois médicaments (elexacaftor, ivacaftor et tezacaftor), pour cibler les mutations génétiques chez les patients atteints de mucoviscidose âgés de 12 ans et plus.
Thérapie physique thoracique (CPT): Également connue sous le nom de techniques de dégagement des voies respiratoires, la CPT peut aider à desserrer le mucus épais dans les poumons, à réduire l’inflammation des voies respiratoires et à réduire le risque d’infections pulmonaires.
Rééducation pulmonaire: Il s’agit d’un programme à long terme axé sur l’amélioration de la fonction pulmonaire, de la nutrition et de la santé globale du patient atteint de mucoviscidose.
Interventions chirurgicales: Un patient atteint de mucoviscidose qui a développé des troubles pulmonaires graves (comme une bronchectasie) ou une insuffisance respiratoire peut nécessiter une greffe de poumon.
Les polypes nasaux peuvent être enlevés chirurgicalement.
Régime alimentaire: Les patients atteints de mucoviscidose reçoivent un régime riche en calories et en protéines pour répondre à leurs besoins en énergie et en croissance. Les vitamines A, D, E et K sont nécessaires pour remplacer la carence en vitamines liposolubles. Une carence en ces vitamines peut provoquer une anémie, des saignements et des ecchymoses.
Plans de soins infirmiers pour la fibrose kystique
Plan de soins infirmiers 1
Diagnostic infirmier: Altération des échanges gazeux liés à une inflammation des voies respiratoires et alvéolaires secondaire à la fibrose kystique, comme en témoignent un essoufflement, une saturation en oxygène de 82%, une agitation et une tolérance à l’activité réduite
Résultat souhaité: Le patient démontrera une oxygénation adéquate, comme en témoigne une saturation en oxygène dans la plage cible définie par le médecin / l’équipe respiratoire.
| Interventions | Justifications |
| Évaluer les signes vitaux du patient, en particulier la fréquence respiratoire et la profondeur. Auscultez les poumons et surveillez la respiration sifflante ou d’autres sons respiratoires anormaux. | Créer un ensemble d’observations de base pour le patient atteint de mucoviscidose et surveiller tout changement des signes vitaux au fur et à mesure que le patient reçoit un traitement médical. |
| Surveiller la couleur de la peau et des muqueuses. | Une cyanose périphérique (décoloration bleuâtre de la peau, des lobes de l’oreille ou du lit des ongles) peut être évidente avec une hypoxémie. La cyanose centrale impliquant la muqueuse peut indiquer une réduction supplémentaire des niveaux d’oxygène. |
| Encouragez le patient à tousser pour expectorer des expectorations épaisses. Aspiration au besoin. | Les petites voies respiratoires altérées subissent des échanges gazeux altérés principalement en raison de sécrétions mucoïdes épaisses et tenaces. Le patient peut être incapable de tousser le flegme, par conséquent une aspiration profonde peut être nécessaire. |
| Fournir de l’oxygène humidifié tel que prescrit. | Pour réduire le risque de dessèchement des poumons. |
| Repositionnez le patient en élevant la tête du lit et en l’encourageant à s’asseoir en position verticale. Encouragez la respiration des lèvres pincées et les exercices de respiration profonde. | Pour améliorer l’apport d’oxygène dans les voies respiratoires et réduire l’essoufflement et le risque d’effondrement des voies respiratoires. |
| Référer le patient à un physiothérapeute thoracique / inhalothérapeute. | Pour permettre au patient de recevoir plus d’informations et des soins spécialisés dans l’élimination des sécrétions pulmonaires épaisses et permettant un échange gazeux amélioré. |
Plan de soins infirmiers 2
Dégagement inefficace des voies respiratoires lié à une augmentation de la production mucopurulente secondaire à la fibrose kystique, comme en témoignent un essoufflement, une respiration sifflante, un niveau de SpO2 de 85%, une toux productive chronique, une fréquence respiratoire de 24, une difficulté à expectorer les mucosités
Résultat souhaité: Le patient sera en mesure de maintenir la perméabilité des voies respiratoires et une meilleure clairance des voies respiratoires, comme en témoigne sa capacité à expectorer efficacement les mucosités, des fréquences respiratoires comprises entre 12 et 20 respirations par minute, une saturation en oxygène dans la plage cible (définie par le médecin) et verbaliser la facilité de respiration.
| Interventions | Justifications |
| Évaluer les signes vitaux et les caractéristiques de la respiration du patient au moins toutes les 4 heures. Évaluez les sons de la respiration par auscultation. | Pour aider à établir un diagnostic précis et à surveiller l’efficacité du traitement médical. La respiration sifflante est l’un des signes d’une clairance inefficace des voies respiratoires liée à la fibrose kystique. |
| Sécrétions d’aspiration. | Pour aider à dégager les mucosités épaisses que le patient est incapable d’expectorer. |
| Administrer un supplément d’oxygène, tel que prescrit. Cesser si le niveau de SpO2 est supérieur à la plage cible ou sur ordre du médecin. | Pour augmenter le niveau d’oxygène et atteindre une valeur SpO2 dans la plage cible. |
| Administrer les médicaments prescrits (p. ex. bronchodilatateurs, stéroïdes ou inhalateurs/nébuliseurs combinés) et les antibiotiques. | Mucolytiques: Pour éclaircir le mucus et aider à améliorer la fonction pulmonaire. Bronchodilatateurs: Pour dilater ou détendre les muscles des voies respiratoires. Stéroïdes: Pour réduire l’inflammation dans les poumons. Antibiotiques: En cas d’infection bactérienne à l’origine de l’inflammation |
| Élever la tête du lit et aider le patient à prendre la position de semi-Fowler. | L’élévation de la tête et le positionnement approprié aident à améliorer l’expansion des poumons, permettant au patient de respirer plus efficacement. |
| Consultez un thérapeute respiratoire ou un physiothérapeute thoracique au besoin. | Pour fournir des soins respiratoires spécialisés au patient. |
Autres Diagnostics Infirmiers:
- Nutrition Déséquilibrée: Moins Que Les Besoins Corporels
- Connaissances Déficientes
- Infection
Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Régimes de soins infirmiers: Diagnostics, interventions, & résultats. Saint-Louis, MO : Elsevier.
Silvestri, L.A. (2020). Examen complet de Saunders pour l’examen NCLEX-RN. Saint-Louis, MO : Elsevier.
