Tableau I.
| Prise en charge médicale | Prise en charge chirurgicale | Autres modalités |
|---|---|---|
| Rétinoïdes topiques et dérivés apparentés à usage quotidien: trétinoïne, acide rétinoïque, rétinaldéhyde (moins d’irritation), tazarotène (plus d’irritation), adapalène (rétinoïde synthétique, moins d’irritation) | Extraction manuelle avec extracteur de comédons | Dermabrasion |
| Peelings chimiques – commencez par 50-70% d’acide glycolique (peeling superficiel) et si toléré ou si aucune amélioration n’est notée, passez à un acide trichloroacétique à 15% (peeling de profondeur moyenne) et passez très prudemment au phénol (peeling profond) si indiqué. | Curetage | Laser au dioxyde de carbone |
| Systémique: isotrétinoïne à faible dose 0.05-1mg/kg/ jour | Note: La combinaison de la thérapie chirurgicale et médicale donne un bénéfice maximal | Laser fractionné |
| Acides alpha-hydroxy | ||
| Modification du mode de vie – protection solaire, sevrage tabagique, bien que cela n’inversera pas les dommages actiniques préexistants | ||
| Évaluation périodique de la peau pour le cancer de la peau |
Approche thérapeutique optimale pour cette maladie
Le traitement de choix est l’extraction manuelle, suivie de rétinoïdes topiques ou de leur dérivés. Les gros comédons nécessitent une extraction manuelle et il est peu probable qu’ils répondent au traitement topique seul.
Les rétinoïdes agissent en normalisant la kératinisation, en favorisant l’exfoliation et l’extraction des comédons et en améliorant la synthèse des fibres élastiques dermiques et du collagène. Des exemples de tels produits comprennent la trétinoïne topique, l’acide rétinoïque et le rétinaldéhyde (précurseur de l’acide rétinoïque, considéré comme moins irritant).
Les traitements topiques nécessitent plusieurs mois d’utilisation continue avant qu’une amélioration ne soit constatée. Un régime suggéré serait la trétinoïne 0.gel à 04% par jour, et s’il est toléré, la force peut être augmentée à 0,1%. Les rétinoïdes dans un véhicule à base de crème ou le rétinaldéhyde sont recommandés pour les peaux plus sensibles.
D’autres thérapies alternatives comprennent l’extraction manuelle ou l’excision chirurgicale seule (pour un petit nombre de lésions), les peelings chimiques, la dermabrasion et les lasers de resurfaçage, avec ou sans rétinoïdes topiques. Un laser au dioxyde de carbone a été utilisé de manière sûre et efficace en utilisant deux passes initiales, suivies d’une extraction manuelle des comédons, puis d’une troisième passe chez cinquante patients atteints de peau de Fitzpatrick de type III, sans aucun signe de rechute 15 à 21 mois plus tard (voir Mavilia et al. 2010). L’isotrétinoïne orale administrée de 0,05 à 1 mg / kg / jour pendant 4 à 5 mois, avec ou sans rétinoïdes topiques, peut également être utilisée.
Prise en charge du patient
Traitement quotidien par rétinoïdes topiques, tel que toléré. L’utilisation doit être diminuée en cas d’irritation causée par le médicament. Ces patients ont souvent un damange actinique étendu et il serait important de les surveiller périodiquement pour détecter un cancer de la peau.
Scénarios cliniques inhabituels à considérer dans la prise en charge des patients
Les scénarios cliniques inhabituels concernant la DRF comprennent l’association de myxomes cutanés sans preuve du complexe de Carney; en de rares occasions, les mycoses fongoïdes peuvent affecter les structures folliculaires et eccrines pour imiter la DRF.
Quelles sont les preuves?
Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. « mycose fongoïde et kystes épidermoïdes éruptifs: une réponse unique des structures folliculaires et eccrines « . Dermatologie. vol. 187. 1993. p. 273 à 7. (Un rapport de cas d’un patient atteint de mycose fongoïde, présentant de petits kystes cutanés éruptifs sur le visage, le cou et le haut du tronc, rappelant la FRD. Les mycoses fongoïdes peuvent apparaître sous forme de lésions ressemblant à des kystes via des altérations du développement des structures folliculaires et eccrines. L’histologie était nécessaire pour poser le diagnostic de mycose fongoïde.)
Favre, M. « Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisés à certaines régions de la face ». Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. p. 93 à 6.
Favre, M, Racouchot, J. « L’élasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comédons ». Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. p. 681 à 702.
Breit, S, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. « Maladie de Favre-Racouchot après radiothérapie ». J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. p. 117 à 9. (Un rapport de cas d’une femme de 62 ans qui a développé des comédons de type Favre-Racouchot deux mois de traitement post-radiatoire au nasopharynx. Le traitement par isotrétinoïne à faible dose de 20 mg / jour, par gel d’isotrétinoïne et par plusieurs traitements d’extraction manuelle sur une période de cinq mois a entraîné une amélioration significative de la cosmèse sans récidive.)
Friedman, SJ, Su, WP. « Syndrome de Favre-Racouchot associé à la radiothérapie ». Cutis. vol. 31. 1982. p. 306 à 10. (Un rapport de cas d’une femme de 56 ans qui a développé le syndrome de Favre-Racouchot sur son visage et son cuir chevelu trois mois de traitement post-radiatoire d’un astrocytome. Le traitement avec un gel d’acide rétinoïque topique a donné un excellent résultat.)
Keough, GC, Lois, RA, Elston, DM. « Syndrome de Favre-Racouchot : un cas de comédons fumeurs ». Arch Dermatol. vol. 133. 1997. p. 796 à 7. (Une série de cas de 57 patients atteints de la maladie de Favre-Racouchot, contre 307 contrôles consécutifs sans la maladie, d’une clinique de dépistage du cancer au Texas. La majorité des patients étaient des militaires à la retraite caucasiens. Les fumeurs ont été définis comme ceux ayant plus de 5 années de pack. La maladie de Favre-Racouchot était plus fréquente chez les fumeurs que chez les non-fumeurs.)
Motoyoshi, K. « Enhanced comedo formation in rabbit ear skin by squalene and oleic acid peroxydases ». Br J Dermatol. vol. 98. 1983. p. 109 à 91. (Diverses substances potentiellement comédogènes telles que le squalène, les peroxydases de squalène, l’acide oléique et les peroxydases d’acide oléique ont été testées sur le modèle de l’oreille de lapin. La lumière ultraviolette A a été utilisée pour produire des produits à base de peroxydase. Les niveaux de ces substances comédogènes ont été mesurés et la peau a été échantillonnée pour une évaluation histologique. L’hyperplasie épithéliale et l’hyperkératose au sein de l’infundibulum folliculaire et la prolifération des glandes sébacées ont été documentées. Les squalènes peroxydases (et non le squalène), l’acide oléique et les peroxydases d’acide oléique étaient associées à de gros comédons et étaient considérées comme comédogènes.)
Sánchez-Yus, E, del Rio, E, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. « L’histopathologie des comédons fermés et ouverts de la maladie de Favre-Racouchot ». Arch Dermatol. vol. 133. 1997. p. 742 à 5. (Une série de cas impliquant huit patients. Les comédons de la maladie de Favre-Racouchot présentaient une élastose solaire marquée dans le derme, mais présentaient par ailleurs des caractéristiques identiques à l’acné vulgaire, notamment la présence de bactéries abondantes. Contrairement à l’acné vulgaire, tous les kystes et comédons, à l’exception d’un, contenaient des poils de type vélin.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. « Traitement combiné du syndrome de Favre-Racouchot avec un laser à dioxyde de carbone superposé: rapport de 50 cas ». Dermatol Ther. vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (Une série de cas de cinquante patients de type cutané Fitzpatrick III, traités avec un laser au dioxyde de carbone superposé avec des paramètres de rapport cyclique de 1 à 2%, une fréquence de 10 Hz et une taille de tache de 2 à 3 mm. Le laser au dioxyde de carbone a été utilisé pour la vaporisation épidermique et suivi d’une extraction manuelle des comédons avec une pince et d’un autre passage de laser au dioxyde de carbone. L’innocuité et l’efficacité avec des effets indésirables minimes et une récupération rapide ont été démontrées chez tous les patients.)
Rallis, E, Karanikola, E, Verros, C. « Traitement réussi de la maladie de Favre-Racouchot avec un gel de tazarotène à 0,05% ». Arch Dermatol. vol. 143. 2007. p. 810-2. (Une série de cas de trois patients atteints de la maladie de Favre-Racouchot, traités par un gel de tazarotène à 0,05% par jour pendant une durée moyenne de 7,5 semaines. Une amélioration a été notée chez tous les patients. Par conséquent, le tazarotène topique peut être envisagé, en particulier si d’autres rétinoïdes topiques se sont révélés inefficaces et qu’il existe des obstacles aux modalités de traitement chirurgical ou de resurfaçage.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. » Syndrome de Favre-Racouchot. Une approche thérapeutique combinée « . Arch Dermatol. vol. 128. 1992. p. 615 à 6. (Un rapport de cas d’une femme de 57 ans présentant des lésions kystiques nodulaires massives sur les joues bilatérales, qui étaient histologiquement conformes au sydrome de Favre-Racouchot. Les auteurs ont effectué une excision en plusieurs étapes pour débulquer les masses malaires, suivie d’une dermabrasion et d’une crème de trétinoïne quotidienne. Aucune récidive n’a été signalée