Résumé
Varix de la veine ombilicale (UVV) est une anomalie du cordon très rare associée à la mort fœtale intra-utérine et à une anomalie fœtale. Nous décrivons un cas d’UVV extra-abdominale avec thrombose. L’UVV a été diagnostiqué pour la première fois à 23 semaines de gestation par dépistage échographique. La vitesse systolique maximale (PSV) près de l’UVV a été partiellement augmentée jusqu’à environ 100 cm / s, et le flux sanguin n’a pas été détecté dans l’une des artères ombilicales à 28 semaines de gestation. Par conséquent, la mère a été hospitalisée pour surveiller fréquemment les altérations du PSV de l’UVV. Parce que le PSV de l’UVV a montré une augmentation rapide soudaine jusqu’à environ 150 cm / s à 32 semaines de gestation, elle a subi une césarienne émergente le même jour pour éviter une occlusion soudaine du cordon ombilical. Le poids à la naissance du nourrisson était de 1 744 g et les scores d’Apgar étaient respectivement de 8 et 9 à 1 et 5 minutes. L’examen pathologique a montré UVV avec thrombose et une occlusion dans l’une des artères ombilicales. Les données de laboratoire néonatales n’ont montré aucune coagulopathie. Sur la base de notre expérience avec ce cas, un examen échographique fréquent doit être effectué pour détecter la thrombose aiguë en cas d’UVV extra-abdominale, en particulier pendant la période prématurée.
1. Introduction
Varix de la veine ombilicale (UVV), dilatation variqueuse de la veine ombilicale, est l’une des rares anomalies ombilicales associées à la mort fœtale intra-utérine et aux malformations fœtales. En outre, cela peut entraîner des complications telles que la thrombose dans le varix et la coagulopathie néonatale. Cela indique que le flux sanguin à l’intérieur de l’UVV peut changer dynamiquement. Par conséquent, l’observation de la progression du changement d’UVV est importante lorsque vous prenez en charge les patients.
Nous décrivons ici un cas d’UVV extra-abdominale avec thrombose qui aurait pu provoquer l’occlusion d’une des artères ombilicales. En raison de l’immaturité du bébé, nous avons soigneusement observé 9 semaines de plus jusqu’à ce que des changements se produisent. Elle a subi une césarienne d’urgence et un bébé mâle est né sans complications.
2. Présentation du cas
Une femme de 28 ans (gravida 2, para 0) sans antécédents médicaux pertinents est tombée enceinte par insémination artificielle avec le sperme de son mari et a visité notre hôpital à 10 semaines de gestation. À 23 semaines de gestation, l’échographie de dépistage fœtal a montré deux artères ombilicales normales et une dilatation anormale de la veine ombilicale en forme de haricot (figure 1), qui a été diagnostiquée comme une VVU extra-abdominale. Les ultrasons Doppler ont révélé un flux sanguin turbulent bidirectionnel à l’intérieur du varix. À 28 semaines de gestation, l’hématome à côté de l’UVV s’est agrandi jusqu’à 29 × 24 mm (Figure 2) et le débit sanguin dans l’une des artères ombilicales n’a pas été détecté, tandis que la vitesse systolique maximale (PSV) dans une autre artère ombilicale près de l’UVV a augmenté jusqu’à environ 100 cm / s. En raison de l’immaturité fœtale et du risque d’interruption du flux sanguin ombilical, nous l’avons hospitalisée après avoir obtenu un consentement éclairé et effectué un dépistage échographique une fois tous les deux jours pour obtenir un profil du flux sanguin du cordon ombilical et assurer le bien-être du fœtus. Le système de coagulation du sang maternel se situait dans la plage normale.
L’échographie à 23 semaines de gestation montre une dilatation anormale de la veine ombilicale en forme de haricot.
L’échographie à 28 semaines de gestation montre une hypertrophie du thrombus ou de l’hématome (mesuré 29 ×24 mm) à côté de la veine ombilicale varix (UVV).
À 32 semaines de gestation, une hypertrophie œdémateuse de l’UVV et une augmentation du PSV de l’UVV jusqu’à 149 cm / s ont été détectées par échocardiographie ultrasonore (figure 3), et le traçage de la fréquence cardiaque fœtale a montré une décélération variable. Aucune anomalie fœtale telle que des modifications anémiques (hydrops ou augmentation du PSV de l’artère cérébrale moyenne) n’a été suspectée. Le même jour, nous avons effectué une césarienne d’urgence pour éviter des risques aigus supplémentaires d’occlusion du cordon ombilical. Le bébé mâle est né avec un poids de naissance de 1 744 g avec des scores d’Apgar de 8 (1 minute) et 9 (5 minutes) et un pH artériel ombilical de 7,340. L’examen pathologique a montré une UVV avec des thrombus frais, une dilatation veineuse des deux côtés de l’UVV et une occlusion de l’une des artères ombilicales par des thrombus de fibrine avec calcification focale (Figure 4). Il n’y avait pas d’anomalie dans le placenta. Les données de laboratoire néonatales n’ont montré aucune coagulopathie et il a suivi un bon cours après l’accouchement.
L’échocardiogramme échographique à 32 semaines de gestation montre un élargissement œdémateux du varix de la veine ombilicale et une augmentation de la vitesse systolique maximale de l’artère ombilicale (UmA-PSV) jusqu’à 149 cm / s.
Résultats pathologiques. Au milieu du cordon ombilical, il y a une zone d’engorgement vasculaire (125 mm de longueur) avec UVV central. La coupe transversale du cordon montre l’occlusion de l’une des artères ombilicales par un thrombus de fibrine (a) avec calcification centrale (b). La veine ombilicale des deux côtés de l’UVV est nettement dilatée (c, e). L’UVV, mesuré 25 x 11 mm, contient un gros thrombus frais (d).
3. Discussion
L’UVV ou la dilatation variqueuse de la veine ombilicale est l’une des anomalies ombilicales qui se produisent dans la partie intra- ou extra-abdominale du cordon ombilical. Certains rapports de cas indiquent que le VVU est associé à une thrombose dans le varix, à une mortinatalité, à une anomalie fœtale et à une coagulopathie néonatale, bien que le résultat de la plupart des cas avec un VVU isolé soit généralement juste. L’UVV extra-abdominale est plus rare que l’UVV intra-abdominale, et il n’y a eu que quatre rapports concernant le diagnostic d’UVV extra-abdominale avec hématome. Dans deux cas, un diagnostic d’UVV a été posé à 32 et 35 semaines de gestation. Dans les deux autres cas, les diagnostics ont été obtenus après la naissance, un cas étant une mortinaissance. Les bébés dans chaque cas n’avaient aucune malformation.
Dans notre cas, des échographies fréquentes pourraient révéler une thrombose massive aiguë croissante dans le varix et dans une artère ombilicale avant l’accouchement. L’examen pathologique a montré des thrombus et des hématomes massifs non organisés dans et autour de l’UVV et une occlusion de l’une des artères ombilicales par des thrombus de fibrine avec calcification focale. Ces résultats étaient compatibles avec ceux de l’échographie prénatale, et ils suggèrent que l’UVV et l’hématome qui l’entoure comprimaient latéralement l’artère ombilicale, entraînant son occlusion et la formation de thrombus. À cet égard, des examens échographiques fréquents ont été utiles pour décider d’effectuer une césarienne émergente avant de survenir des complications du cordon ombilical, y compris une embolie veineuse ombilicale. Notre nouveau-né a suivi une évolution favorable et n’a présenté aucun résultat anormal tel qu’une coagulopathie qui survient très probablement dans les cas d’une telle thrombose UVV.
Il a été noté que la mort fœtale avait tendance à survenir rapidement après un résultat anormal du test de non-stress fœtal. Certaines études ont affirmé que l’accouchement est recommandé dès que les poumons du fœtus mûrissent pour réduire le risque d’interruption du flux sanguin du cordon ombilical. Cependant, à ce jour, il existe une controverse quant à la fréquence à laquelle l’examen doit être effectué pour déterminer le meilleur terme pour l’interruption de grossesse avant le début de la détresse fœtale ou la mort par UVV avec thrombose, en particulier dans le cas d’un prématuré précoce, comme dans ce cas. Weissmann-Brenner et coll. recommande que des échographies en série soient nécessaires chaque semaine du diagnostic à 28 semaines, et une surveillance cardiaque fœtale ainsi que les analyses deux fois par semaine par la suite.
Il s’agit du premier cas rapporté d’un nourrisson présentant une VVU extra-abdominale associée à une thrombose qui a pu être surveillé en détail par des examens échographiques pendant une période aussi longue (neuf semaines) au stade prématuré. Sur la base de notre expérience, nous suggérons que des examens échographiques fréquents sont utiles pour détecter une thrombose aiguë croissante dans le cas d’UVV extra-abdominaux.
Divulgation
Il est clairement indiqué par les auteurs que ce cas a été présenté à la 25e réunion de la Japan Placenta Association et à la 35e réunion de la Japan Trophoblastic Diseases Society à Nagasaki, au Japon, en 2017, et le résumé a été publié dans Placenta (2017,59:171).
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflits d’intérêts concernant la publication de cet article.