absztrakt
a köldökvénás varix (UVV) egy nagyon ritka köldökzsinór-anomália, amely intrauterin magzati halálhoz és magzati anomáliához kapcsolódik. Leírjuk az extra-hasi UVV esetét trombózissal. Az UVV-t először a terhesség 23.hetében diagnosztizálták ultrahangos szűréssel. A szisztolés csúcssebesség (PSV) az UVV közelében részben 100 cm/s-ra emelkedett, és a köldökartériák egyikében nem észleltek véráramlást a terhesség 28.hetében. Ezért az anyát kórházba szállították, hogy gyakran ellenőrizzék az UVV PSV változásait. Mivel az UVV PSV-je hirtelen gyors növekedést mutatott körülbelül 150 cm/s-ig a terhesség 32.hetében, ugyanazon a napon császármetszésen esett át, hogy elkerülje a köldökzsinór hirtelen elzáródását. A csecsemő születési súlya 1744 g volt, az Apgar-pontszám 8, illetve 9 volt 1, illetve 5 perc alatt. A patológiai vizsgálat UVV-t mutatott trombózissal és elzáródással az egyik köldökartériában. Az újszülött laboratóriumi adatai nem mutattak koagulopathiát. Az ebben az esetben szerzett tapasztalataink alapján gyakori ultrahangvizsgálatot kell végezni az akut trombózis kimutatására extra-abdominális UVV esetén, különösen a koraszülött időszakban.
1. Bevezetés
a köldökvénás varix (UVV), a köldökvénák varicealis dilatációja az egyik ritka köldökzsinór-rendellenesség, amely a méhen belüli magzati halálhoz és a magzati rendellenességekhez kapcsolódik . Továbbá, hogy okozhat szövődményeket, mint a trombózis a varix és újszülöttkori koagulopátia . Ez azt jelzi, hogy az UVV-n belüli véráramlás dinamikusan változhat. Ezért az UVV változásának előrehaladásának megfigyelése fontos a betegek kezelése során.
itt leírjuk az extra-hasi UVV esetét trombózissal, amely az egyik köldökartéria elzáródását okozhatta. A csecsemő éretlensége miatt óvatosan megfigyeltük még 9 hétig, amíg változások nem történtek. Sürgősségi császármetszésen esett át, és komplikációk nélkül született egy férfi baba.
2. Eset bemutatása
egy 28 éves nő (gravida 2, para 0), akinek nincs releváns kórtörténete, férje spermájával végzett mesterséges megtermékenyítéssel teherbe esett, és a terhesség 10.hetében meglátogatta kórházunkat. A terhesség 23. hetében a magzati szűrővizsgálat két normál köldökartériát és a köldökvénának abnormális babszerű tágulását mutatta (1.ábra), amelyet extra-abdominális UVV-ként diagnosztizáltak. A Doppler ultrahangvizsgálat kétirányú turbulens véráramlást tárt fel a varix belsejében. A vemhesség 28. hetében az UVV mellett kialakuló vérömleny 29 64 mm-re nőtt (2. ábra), és az egyik köldökartériában nem volt kimutatható a véráramlás, míg az UVV közelében lévő másik köldökartériában a szisztolés csúcssebesség (PSV) körülbelül 100 cm/s-ra emelkedett.a magzati éretlenség és a köldökvérzés megszakadásának kockázata miatt kórházba került, miután tájékozott beleegyezést kaptunk, és kétnaponta ultrahang szűrést végeztünk a köldökzsinór véráramának profiljának megszerzése és a magzati jólét biztosítása érdekében. Az anyai véralvadási rendszer a normál tartományon belül volt.
a terhesség 23. hetében végzett ultrahangvizsgálat a köldökvénának abnormális babszerű tágulását mutatja.
a terhesség 28. hetében végzett ultrahangvizsgálat a vérrög vagy a vérömleny megnagyobbodását mutatja (mért 29 6-24 mm) a köldökvénás varix (UVV) mellett.
a terhesség 32.hetében ultrahangos echokardiogrammal kimutatták az UVV ödémás megnagyobbodását és az UVV PSV 149 cm/s-ig történő növekedését (3. ábra), és a magzati pulzus nyomon követése változó lassulást mutatott. Nem gyanítottak magzati rendellenességeket, például anémiás változásokat (hidrops vagy a középső agyi artéria PSV-jének növekedése). Ugyanezen a napon császármetszést végeztünk a köldökzsinór elzáródásának további akut kockázatainak elkerülése érdekében. A hím csecsemő születési súlya 1744 g volt, Apgar-pontszáma 8 (1 perc) és 9 (5 perc), a köldökzsinór artériás pH-ja pedig 7,340 volt. A patológiai vizsgálat UVV-t mutatott friss trombusokkal, vénás dilatációt az UVV mindkét oldalán, valamint az egyik köldökartéria elzáródását fibrin trombákkal fokális meszesedéssel (4.ábra). Nem volt rendellenesség a placentában. Az újszülött laboratóriumi adatai nem mutattak koagulopátiát, és a szülés után jó volt.
az ultrahangos echokardiogram a terhesség 32. hetében a köldökvénás varix ödémás megnagyobbodását, valamint a köldökartéria (UmA-PSV) szisztolés csúcssebességének 149 cm/s-ig történő növekedését mutatja.
patológiai leletek. A köldökzsinór közepén van egy érrendszeri terület (125 mm hosszú) központi UVV-vel. A zsinór keresztmetszete az egyik köldökartéria elzáródását mutatja fibrin trombus (a) központi meszesedéssel (b). A köldökvéna az UVV mindkét oldalán jelentősen kitágult (c, e). A 25 x 11 mm-es UVV nagy friss trombust tartalmaz (d).
3. Megbeszélés
a köldökvénának UVV vagy varicealis dilatációja az egyik köldökzsinór – rendellenesség, amely a köldökzsinór intra-vagy extra-hasi részében fordul elő . Egyes esetjelentések azt mutatják, hogy az UVV a varix trombózisával, a halvaszületéssel, a magzati anomáliával és az újszülött koagulopathiával jár, bár általában az izolált UVV-vel rendelkező esetek többsége igazságos . Az Extra-abdominális UVV ritkább, mint az intraabdominalis UVV, és csak négy jelentés érkezett az extra-abdominális UVV diagnózisáról hematómával . Két esetben UVV-t diagnosztizáltak a terhesség 32 .és 35. hetében. A másik két esetben a diagnózist születés után kapták meg, az egyik eset halvaszületés volt . A csecsemőknek minden esetben nem voltak rendellenességeik.
esetünkben a gyakori ultrahangvizsgálatok növekvő akut masszív trombózist tárhatnak fel a varix – ban és az egyikben köldökartéria szülés előtt. A patológiai vizsgálat masszív, nem organizált trombitákat és hematómákat mutatott az UVV-ben és környékén, valamint az egyik köldökartéria elzáródását fibrin trombusok által fokális meszesedéssel. Ezek az eredmények összeegyeztethetők voltak a prenatális ultrahang vizsgálat eredményeivel, és arra utalnak, hogy az UVV és a hematoma körülötte oldalirányban összenyomta a köldökartériát, ami elzáródást és trombusképződést eredményezett. Ebben a tekintetben a gyakori ultrahangvizsgálatok hasznosak voltak annak eldöntésében, hogy elvégezzék-e a kialakuló császármetszést a köldökzsinór szövődményei előtt, beleértve a köldökvénás emboliát is . Újszülöttünk kedvező lefolyást követett, és nem volt olyan kóros lelet, mint például a koagulopátia, amely valószínűleg ilyen UVV trombózis esetén fordul elő .
megjegyezték, hogy a magzati halál általában gyorsan következett be abnormális magzati nonstress teszt eredménye után . Egyes tanulmányok azt állították, hogy a szülés ajánlott, amint a magzat tüdeje Érett, hogy csökkentse a köldökzsinór véráramának megszakításának kockázatát . A mai napig azonban vita van arról, hogy milyen gyakran kell elvégezni a vizsgálatot a terhesség megszakításának legjobb időtartamának meghatározására a magzati szorongás vagy az UVV trombózissal történő halála előtt, különösen a korai koraszülés esetén, mint ebben az esetben. Weissmann-Brenner et al. azt javasolja, hogy a diagnózistól kezdve hetente soros ultrahangvizsgálatra van szükség 28 hétig, majd a magzati szív monitorozása a vizsgálatokkal együtt hetente kétszer .
ez az első jelentett eset trombózissal járó extra hasi UVV-vel rendelkező csecsemőről, akit részletesen ellenőrizni lehetett ultrahangvizsgálatok ilyen hosszú ideig (kilenc hét) a koraszülött szakaszban. Tapasztalataink alapján azt javasoljuk, hogy a gyakori ultrahangvizsgálatok hasznosak az akut fokozódó trombózis kimutatására extra-hasi UVV esetén.
közzététel
a szerzők egyértelműen kijelentik, hogy ezt az esetet a japán Placenta Egyesület 25.ülésén és a japán trofoblasztikus Betegségek Társaságának 35. ülésén mutatták be Nagasakiban, Japánban, 2017-ben, és az absztraktot a placentában tették közzé (2017,59:171).
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy e cikk közzétételével kapcsolatban nincs összeférhetetlenség.