a Cogan-szindróma fiatal felnőttek ritka vasculitisje, amelyet elsősorban a következők jellemeznek 1,4,6:
- gyulladásos szembetegség (klasszikusan interstitialis keratitis) 6
- audiovestibularis diszfunkció (hasonló a Meniere-betegséghez) 6
Epidemiológia
a Cogan-szindróma ritka, és bármilyen korú és fajú embereknél előfordulhat. Leggyakrabban fiatal felnőtteknél jelentkezik a 20-as évek végén vagy a 30-as évek elején.
klinikai megjelenés
a tipikus Cogan-szindróma interstitialis keratitisben és a Meniere-betegséghez hasonló audiovestibularis tünetekkel (tinnitus, vertigo és halláskárosodás) nyilvánul meg. A hallási tünetek megelőzhetik vagy követhetik a szembetegséget, általában két éven belül.
az atipikus Cogan-szindróma más típusú gyulladásos szembetegségekkel (például uveitis, scleritis és optikai neuritis), audiovestibularis tünetekkel jár, amelyek nem hasonlítanak a Meniere-betegségre, és hosszabb időközönként a szemészeti és a vestibuloauditory betegség kezdete között. Ennek a megkülönböztetésnek azonban nincs prognosztikai jelentősége.
a betegek jelentős kisebbségénél szisztémás vasculitis is kialakul 7. A gyakori szisztémás tünetek közé tartozik a fejfájás, arthralgia/arthritis, myalgia, láz és fáradtság. A legjellemzőbb kardiovaszkuláris megnyilvánulás az aortitis 4.
patológia
etiológia
a szemre és az audiovestibularis struktúrákra adott autoimmun reakciót feltételezték, amelyet valószínűleg felső légúti fertőzés váltott ki.
mikroszkopikus megjelenés
a Vestibulocochleáris struktúrák endolimfás hidropokat mutatnak, a perilimfás rekeszek laza rostos szövetekkel vannak feltöltve.
radiológiai jellemzők
CT
- az intralabirintin folyadékterek kalcifikális vagy lágyszöveti gyengülése 2
MRI
- T1: magas jel a belső fül membrán labirintusában
- T1 C + (Gd): a membrán labirintus javítása
- T2: lágyrész obliteráció vagy az intralabirintin folyadékterek szűkítése 2
kezelés és prognózis
a kezelés immunszuppresszióból áll, kezdve glükokortikoidokkal és más immunszuppresszív szerekkel, az állapot súlyosságától függően.
a betegség lefolyása betegenként jelentősen változik. Egyes betegeknél van egy kezdeti fellángolás, amely több hétig vagy hónapig tarthat. Ezt követően egyes betegeknél lassan progresszív lefolyás léphet fel, míg másoknak teljes remissziójuk van, szakaszos betegség-aktivitási epizódokkal.
életveszélyes aorta elégtelenség alakul ki a jelentett esetek 10%-ában. A vakság a betegek kevesebb mint 5% – ánál fordul elő. A süketség gyakori és legyengítő eredmény, amely a betegek 54% – ánál fordul elő.
történelem és etimológia
eredetileg David Glendenning Cogan (1908-1993) amerikai szemész írta le 1945-ben 5,9.
differenciáldiagnózis
a különbség mind a szem, mind a belső fül betegség gyulladásos okaiból áll:
- sarcoidosis
- szifilisz
- Whipple-betegség
- rheumatoid arthritis
- SJ 6785>
- szisztémás lupus erythematosus
- szisztémás vasculitidek, például polyarteritis nodosa és granulomatosis polyangiitis
- visszaeső polychondritis
- Behcet-szindróma
- Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma
- gyulladásos bélbetegség
a nagy ereket érintő szisztémás vasculitis különbsége elsősorban Takayasu arteritis.
gyakorlati pontok
- más, hasonló megjelenésű betegségek azonnali felismerése és kizárása
- azonnali glükokortikoid-kezelés és másodlagos immunszuppresszív terápia, ha nem reagál
- a vasculitis, különösen az aortitis kialakulásának tudatosítása, kapcsolódó szövődményekkel