I. táblázat.
| orvosi kezelés | sebészeti kezelés | egyéb módszerek |
|---|---|---|
| helyi retinoidok és kapcsolódó származékok napi használatra: tretinoin, retinsav, retinaldehid (kevesebb irritáció), tazarotén (a legtöbb irritáció), adapalén (szintetikus retinoid, kevesebb irritáció) | kézi extrakció komedon extraktorral | dermabrázió |
| kémiai hámlasztás-kezdje 50-70% glikolsavval (felületes héj), és ha tolerálják, vagy ha nem észlelhető javulás, haladjon 15%-os triklór-ecetsavvá (közepes mélységű héj), és nagyon óvatosan folytassa a fenollal (mély héj), ha szükséges. | Curettage | szén-dioxid lézer |
| szisztémás: alacsony dózisú izotretinoin 0.05-1 mg / kg / nap | Megjegyzés: A sebészeti és orvosi kezelés kombinációja maximális hasznot hoz | frakcionált lézer |
| alfa-hidroxisavak | ||
| Életmódmódosítás-napvédelem, dohányzásról való leszokás, bár ez nem fogja megfordítani a már létező aktinikus károsodást | ||
| a bőrrák időszakos bőrértékelése |
optimális terápiás megközelítés ehhez a betegséghez
a választott kezelés kézi extrakció, amelyet helyi retinoidok vagy azok követnek derivatívák. A nagy komedonok kézi extrakciót igényelnek, és nem valószínű, hogy önmagukban reagálnának a helyi kezelésre.
a retinoidok a keratinizáció normalizálásával, a hámlás és a comedon extrakció elősegítésével, valamint a dermális rugalmas rost és a kollagén szintézis javításával működnek. Ilyen termékek például a helyi tretinoin, a retinsav és a retinaldehid (a retinsav prekurzora, kevésbé irritálónak tekinthető).
a helyi terápiák több hónapos folyamatos alkalmazást igényelnek, mielőtt javulást észlelnének. A javasolt kezelés a tretinoin 0 lenne.04% gél naponta, és ha tolerálják, a hatáserősség 0,1% – ra emelhető. A krém alapú vivőanyagban lévő retinoidok vagy a retinaldehid ajánlott az érzékenyebb bőr számára.
egyéb alternatív terápiák közé tartozik a kézi extrakció vagy a műtéti kivágás önmagában (kis számú elváltozás esetén), kémiai hámlasztás, dermabrázió és visszatérő lézerek, helyi retinoidokkal vagy anélkül. A szén-dioxid lézert biztonságosan és hatékonyan alkalmazták két kezdeti lépésben, majd a comedonok kézi kivonásával, majd egy harmadik lépésben ötven Fitzpatrick III-as bőrtípusú betegnél, 15-21 hónappal később nem volt bizonyíték a visszaesésre (lásd Mavilia et al. 2010). Orális izotretinoin 0,05-1 mg/kg/nap 4-5 hónap alatt, helyi retinoidokkal vagy anélkül is alkalmazható.
betegkezelés
napi kezelés lokális retinoidokkal, a tolerált módon. A felhasználást csökkenteni kell, ha a gyógyszer irritációja jelentkezik. Ezeknek a betegeknek gyakran kiterjedt aktinikus damange-ja van, ezért fontos, hogy rendszeresen ellenőrizzék őket a bőrrák szempontjából.
a betegkezelés során figyelembe veendő szokatlan klinikai forgatókönyvek
az FRD-vel kapcsolatos szokatlan klinikai forgatókönyvek közé tartozik a bőr myxomák társulása a Carney-komplex bizonyítéka nélkül; ritka esetekben a mycosis fungoides befolyásolhatja a follikuláris és az eccrine struktúrákat az FRD utánozására.
mi a bizonyíték?
Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ” mycosisfungoides és eruptív epidermoid ciszták: a follikuláris és eccrine struktúrák egyedülálló reakciója”. Bőrgyógyászat. vol. 187. 1993. 273-7. o. (Egy mycosisfungoides-ban szenvedő beteg esetjelentése, kis eruptív bőrcisztákkal az arcon, a nyakon és a törzs felső részén, az FRD-re emlékeztetve. A Mycoses fungoides cisztaszerű lézióként jelenhet meg a follikuláris és eccrine struktúrák fejlődésének megváltozása révén. Szövettanra volt szükség a mycosis fungoides diagnosztizálásához.)
Favre, M. “Sur une affection kystique des appareils pilo-s entertainments_conibac + localis + certaines R \ ‘S la face”. Bika Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. 93-6. o.
Favre, M, Racouchot, J. “L’ elasteidose cutan nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. 681-702.o.
Breit, S, Flaig, MJ, Wolff, H, Plewig, G. “Favre-Racouchot-szerű betegség sugárterápia után”. J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. 117-9. o. (Egy 62 éves nő esettanulmánya, aki Favre-Racouchot-szerű komedonokat fejlesztett ki két hónappal a nasopharynx után. Az alacsony dózisú, 20 mg/nap izotretinoin, izotretinoin gél és a kézi extrakció többszöri kezelése öt hónapos időszak alatt a cosmesis szignifikáns javulását eredményezte, anélkül, hogy megismétlődne.)
Friedman, SJ, Su, WP. “Sugárterápiával kapcsolatos Favre-Racouchot szindróma”. Cutis. vol. 31. 1982. 306-10.o. (Esettanulmány egy 56 éves nőről, aki Favre-Racouchot szindrómát fejlesztett ki az arcán és a fejbőrén három hónappal az asztrocitóma után. A helyi retinsav géllel végzett kezelés kiváló eredményt hozott.)
Keough, GC, törvények, RA, Elston, DM. “Favre-Racouchot szindróma: a dohányosok komedonjainak esete”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. 796-7.o. (57, Favre-Racouchot-betegségben szenvedő beteg esetsorozata, szemben az állapot nélküli 307 egymást követő kontrollal, egy texasi rákszűrő klinikáról. A betegek többsége kaukázusi nyugdíjas katonai személyzet volt. A dohányosokat úgy határozták meg, mint azokat, akiknek 5 csomagnál több éve van. A Favre-Racouchot-kór gyakrabban fordult elő a dohányosoknál, mint a nem dohányzóknál .)
Motoyoshi, K. “Fokozott komedóképződés a nyúl fülbőrében szkvalén és olajsav-peroxidázok által”. Br J Dermatol. vol. 98. 1983. 109-91. o. (Különböző potenciálisan komedogén anyagokat, például szkvalént, szkvalén-peroxidázokat, olajsavat és olajsav-peroxidázokat teszteltünk a nyúlfüles modellen. Az a ultraibolya fényt peroxidáz termékek előállítására használták. Ezeknek a komedogén anyagoknak a szintjét mértük, és a bőrből mintát vettünk szövettani értékelés céljából. A follikuláris infundibulumon belüli epithelialis hyperplasiát és hyperkeratosist, valamint a faggyúmirigy proliferációját dokumentálták. A szkvalén-peroxidázok (nem szkvalén), az olajsav és az olajsav-peroxidázok nagy komedonokhoz kapcsolódtak, és komedogénnek minősültek.)
s Xhamnchez-Yus, E, del Rio, e, sim .. N, P, Requena, L, V .. Xhamzquez, H. “a Favre-Racouchot-betegség zárt és nyitott comedonjainak kórszövettani vizsgálata”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. 742-5. o. (Nyolc beteget érintő esetsorozat . A Favre-Racouchot-betegség komedonjai jelentős szoláris elasztózist mutattak a dermisben, de egyébként azonos tulajdonságokkal rendelkeztek az acne vulgaris-szal, beleértve a bőséges baktériumok jelenlétét is. Ellentétben acne vulgaris, minden ciszták és comedones, kivéve egy tartalmazott vellus típusú szőrszálakat.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. “Favre-Racouchot szindróma kombinált kezelése szuperpulzált szén-dioxid lézerrel: 50 eset jelentése”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (Ötven Fitzpatrick III bőrtípusú betegből álló esetsorozat, szuperpulzált szén-dioxid lézerrel kezelve, 1-2% – os működési ciklussal, 10 Hz frekvenciával és 2-3 mm-es foltmérettel. A szén-dioxid lézert epidermális párologtatáshoz használták, majd a komedonok kézi extrakcióját csipesszel és egy másik szén-dioxid-lézerrel végezték. A biztonságosságot és hatásosságot minimális mellékhatásokkal és gyors gyógyulással minden betegnél igazolták.)
Rallis, E, Karanikola, E, Verros, C. “A Favre-Racouchot betegség sikeres kezelése 0,05% tazarotén géllel”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. 810-2.o. (Három, Favre-Racouchot-betegségben szenvedő beteg esetsorozata, napi 0,05% – os tazarotén géllel kezelve, átlagosan 7,5 héten keresztül. Minden betegnél javulást észleltek. Ezért megfontolandó a lokális tazarotén alkalmazása, különösen akkor, ha más lokális retinoidok hatástalanok, és a műtéti vagy visszatérő kezelési módoknak akadályai vannak.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. “Favre-Racouchot szindróma. Kombinált terápiás megközelítés”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. 615-6.o. (Egy 57 éves nő esettanulmánya, amelynek kétoldali arcán masszív nodularis cisztás elváltozások voltak, amelyek szövettanilag összhangban voltak a Favre-Racouchot sydromával. A szerzők többlépcsős kimetszést hajtottak végre a maláris tömegek felszámolására, amelyet dermabrázió és napi tretinoin krém követett. Nem jelentettek ismétlődést