az idiopátiás orbitális gyulladás (IOI), más néven orbitális pszeudotumor és nem specifikus orbitális gyulladás, idiopátiás gyulladásos állapot, amely leggyakrabban az extraokuláris izmokat érinti. Ritkábban van gyulladásos változás, amely magában foglalja az uvea, sclera,könnymirigy, retrobulbar lágyrész.
a pontos etiológia nem ismert, de számos gyulladásos/autoimmun betegséggel való összefüggésről számoltak be.
terminológia
az irodalomban számos kifejezést használnak felcserélhető módon az idiopátiás orbitális gyulladásra, beleértve az orbitális pszeudotumort, a nem specifikus orbitális gyulladást és az orbitális gyulladásos szindrómát.
klinikai megjelenés
a betegek jellemzően gyorsan kialakuló, általában egyoldalú (az esetek~90%-ában), fájdalmas proptosissal és diplopiával rendelkeznek. Az idiopátiás orbitális gyulladás a kizárás diagnózisa; az atipikus megjelenés, a kortikoszteroid kezelésre adott rossz válasz és a kiújulás gyors biopsziát eredményez más betegségek kizárására.
patológia
szövettanilag akut elváltozások lymphocytákat (amelyek összetéveszthetők orbitális lymphomával), plazmasejteket és óriássejtes infiltrációt mutatnak.
osztályozás
számos alcsoportra történő felosztást javasoltak a hely szerint:
- lacrimal pseudotumor (dacryoadenitis)
- anterior pseudotumor: a zsírban közvetlenül a földgömb mögött
- posterior pseudotumor: a zsírban az orbitális csúcson; a Tolosa-Hunt szindrómától abban különbözik, hogy a cavernous sinus megkímélte
- myositic pseudotumor (myositis): túlnyomórészt az EOMs-t érinti, ezért utánozza a pajzsmirigy-asszociált orbitopathiát (Tao), de a TAO-val ellentétben az inakat is magában foglalja
- optikai perineuritis: a látóideg hüvelyének bevonása
- diffúz pszeudotumor: több rekeszt érint
asszociációk
az állapotot más gyulladásos és autoimmun állapotokkal társították:
- IgG4-hez kapcsolódó betegség, amelyet most külön entitásként ismernek el: IgG4-rel összefüggő orbitális betegség
- sarcoidosis
- granulomatosis polyangiitis
- szisztémás lupus erythematosus (SLE)
- polyarteritis nodosa (PAN)
- dermatomyositis
- rheumatoid arthritis (RA)
- szklerotizáló cholangitis
- Riedel thyreoiditis
- mediastinalis fibrosis
radiológiai jellemzők
a képalkotás egy (vagy több) extraokuláris izom izomhasának megnagyobbodását mutatja be, jellemzően tendinous inszercióik bevonásával. A tendinous inszerció bevonása megkülönbözteti a pajzsmirigy-asszociált orbitopátiától (TAO), amelyben a beillesztési pont megkímélődik. Az elülső ín megkímélése azonban nem zárja ki az idiopátiás orbitális myositis diagnózisát 7.
további gyulladás látható a környező szövetekben, beleértve az orbitális zsírt, a könnymirigyet és a látóideg hüvelyét.
infiltratív tömegként jelenhet meg, és felső vagy alsó orbitális repedéseken keresztül terjed a pályán kívül. Lehet, hogy a hasüregbe, az agyhártyába, a dura-ba is kiterjed. Leggyakrabban egyoldalú, de az esetek 25% – ában kétoldalú is lehet.
MRI
jelentett jel jellemzői a következők:
- T1: az érintett régió jellemzően izointenzív (a szemen kívüli izmokhoz) 1, de lehet hipointenzív is 1-3
- T2: az érintett régió jellemzően hipointenzív a fibrózis miatt, és a fibrózis nagyobb progressziójával hipointenzívebbé válik, de a jel is lehet iso-hiperintenzív a szemen kívüli izmokhoz 2
- T1 C+ (Gd): közepesen súlyos vagy markáns diffúz javulás
kezelés és prognózis
a legtöbb eset a kezeléssel gyorsan rendeződik (általában elegendő a kortikoszteroid), bár a krónikusabb progresszióval rendelkező alcsoportban kemoterápiára és sugárterápiára lehet szükség. A maradék fibrózis bizonyos foka kimutatható, különösen a refrakter esetekben.
történelem és etimológia
a betegséget először Birch-Hirschfeld et al. 1905-ben 6. Bevezették a kifejezést is orbitális pszeudotumor utána 1930-ban 7.
differenciáldiagnózis
az idiopátiás orbitális gyulladás egyik fő differenciáldiagnózisa az orbitális limfóma. Jelentős átfedés van ezen entitások között mind klinikailag, mind radiológiailag. Az orbitális lymphoma azonban általában progresszív orbitopathiaként jelentkezik, nem pedig akutan, gyakrabban kétoldalú, alacsonyabb értékeket mutat az ADC-n, és nem reagál a kortikoszteroidra.
egyéb képalkotó differenciális szempontok a következők:
- orbitális cellulitisz: általában a szomszédos sinusitisből származó subperiostealis tályoghoz társul, vagy korábbi traumával/fogászati beavatkozással
- pajzsmirigy-asszociált orbitopathia (Tao): megkíméli a tendinos inszerciókat, és általában nem fájdalmas
- Tolosa-Hunt szindróma: kapcsolódó állapot a koponyaidegek bevonásával a cavernosus sinusban és az ebből eredő ophthalmoplegia
- granulomatosis poliangiitissel: az orrmelléküregek és a csontpusztulással járó pályák kétoldalú érintettsége
- orbitális szarkoidózis
- orbitális metasztázisok
- orbitális rhabdomyosarcoma