NEMO deficiency syndrome

a kezelés célja a fertőzések megelőzése, így a gyermekek általában immunglobulin-kezelést kapnak, amint a diagnózist elérik. Az immunglobulin IgG vagy antitest néven is ismert. Ez egy vérkészítmény, amelyet olyan emberek pótlására adnak, akik nem képesek saját antitesteket előállítani. Ez az elsődleges antitesthiány által érintett betegek kezelésének alapja. Az immunglobulin beadható kanülön keresztül vénába (intravénásan vagy IV), vagy gyors szubkután infúzióval (SC) a bőr alá hordozható infúziós pumpa segítségével vagy kézzel.

az immunglobulin kezelés mellett a gyermekeknek antibiotikumokat vagy gombaellenes gyógyszereket kell szedniük a fertőzések megelőzésére vagy azonnali kezelésére, amikor azok előfordulnak. A rendszeres ellenőrzés és ellenőrzés segít a fertőzések korai elkapásában. Ha autoimmun válasz lép fel, ezt szteroid és/vagy biológiai gyógyszerekkel lehet kezelni az immunrendszer csillapítására, így enyhítve a tüneteket.

néhány súlyosan érintett betegnél a NEMO-hiány szindrómát csontvelő-vagy vér őssejt-transzplantációval kezelik. A cél a hibás immunrendszer helyettesítése egy egészséges donor immunrendszerével. Az egészséges csontvelő gazdag őssejtekben, amelyekből az immunrendszer összes sejtje fejlődik, és lehetséges, hogy a csontvelőt olyan egészséges egyénből vegye be, akinek a szövet típusa megegyezik a pácienssel, és transzfúzióval adja be a betegbe.

ehhez először kemoterápiás kezelésre van szükség a meglévő immunrendszer eltávolítása érdekében, és a NEMO-hiány szindróma meglehetősen új kezelése, így hosszú távú adatokat kell gyűjteni, hogy lássuk, hogyan változik az állapot. Fontos megjegyezni, hogy a csontvelő-átültetés csak az immunsejteket változtatja meg, és hogy a szervek szövetei, beleértve a beleket, a tüdőt és a bőrt, továbbra is hordozzák a NEMO mutációt.

You might also like

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.