Nemon puutosoireyhtymä

hoidon tavoitteena on estää infektioita, joten lapsille aloitetaan yleensä immunoglobuliinihoito heti, kun diagnoosi on saavutettu. Immunoglobuliini tunnetaan myös nimellä IgG tai vasta-aine. Se on verituote, ja sitä annetaan niiden ihmisten korvikkeeksi, jotka eivät pysty valmistamaan omia vasta-aineitaan. Se on hoidon tukipilari potilailla, joilla on primaarinen vasta-ainepuutos. Immunoglobuliini voidaan antaa infuusiona kanyylin kautta laskimoon (laskimoon tai laskimoon) tai nopeina ihonalaisina infuusioina ihon alle kannettavaa infuusiopumppua käyttäen tai käsin.

immunoglobuliinihoidon lisäksi lapset saattavat tarvita antibiootteja tai sienilääkkeitä infektioiden ehkäisemiseksi tai niiden nopean hoidon aikana. Säännöllinen seuranta ja tarkastukset auttavat tarttumaan infektioihin varhain. Jos autoimmuunivaste tapahtuu, tämä voidaan hoitaa steroidi ja/tai biologisia lääkkeitä vaimentaa immuunijärjestelmää niin lievittää oireita.

joillakin vaikeasti sairailla potilailla Nemon puutosoireyhtymää hoidetaan luuytimen tai veren kantasolusiirron avulla. Viallinen immuunijärjestelmä pyritään korvaamaan terveeltä luovuttajalta saadulla immuunijärjestelmällä. Terve luuytimessä on runsaasti kantasoluja, joista kaikki immuunijärjestelmän solut kehittyvät, ja on mahdollista ottaa luuydintä terveeltä yksilöltä, jonka kudostyyppi vastaa potilasta, ja antaa se verensiirrolla potilaalle.

tämä vaatii kemoterapiahoitoa ensin olemassa olevan immuunijärjestelmän poistamiseksi, ja se on melko uusi Nemo-puutosoireyhtymän hoito, joten on kerättävä pitkän aikavälin tietoja, jotta voidaan nähdä, miten tila muuttuu. On tärkeää muistaa, että luuydinsiirto muuttaa vain immuunisoluja ja että elinten kudoksissa, kuten suolistossa, keuhkoissa ja ihossa, on edelleen Nemo-mutaatio.

You might also like

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.