sindromul deficienței NEMO

scopul tratamentului este de a preveni infecțiile, astfel încât, de obicei, copiii vor începe tratamentul cu imunoglobulină imediat ce se ajunge la un diagnostic. Imunoglobulina este, de asemenea, cunoscută sub numele de IgG sau anticorp. Este un produs din sânge și este administrat ca înlocuitor pentru persoanele care nu sunt în măsură să-și producă propriii anticorpi. Este pilonul principal al tratamentului pentru pacienții afectați de deficiența primară de anticorpi. Imunoglobulina poate fi administrată prin perfuzie printr-o canulă într-o venă (intravenos sau IV) sau prin perfuzii subcutanate rapide (SC) sub piele folosind o pompă de perfuzie portabilă sau manual.

în plus față de tratamentul cu imunoglobulină, este posibil ca copiii să fie nevoiți să ia antibiotice sau medicamente antifungice pentru a preveni infecțiile sau pentru a le trata prompt atunci când apar. Monitorizarea și verificările periodice vor ajuta la depistarea timpurie a infecțiilor. Dacă apare un răspuns autoimun, acesta poate fi tratat cu steroizi și/sau medicamente biologice pentru a umezi sistemul imunitar, ameliorând astfel simptomele.

la unii pacienți grav afectați, sindromul de deficiență NEMO este tratat utilizând un transplant de măduvă osoasă sau de celule stem din sânge. Scopul este de a înlocui sistemul imunitar defect cu un sistem imunitar de la un donator sănătos. Măduva osoasă sănătoasă este bogată în celule stem, din care se dezvoltă toate celulele sistemului imunitar și este posibil să se ia măduva osoasă de la un individ sănătos al cărui tip de țesut se potrivește cu pacientul și să se dea prin transfuzie în pacient.

acest lucru necesită mai întâi tratament cu chimioterapie pentru a elimina sistemul imunitar existent și este un tratament destul de nou pentru sindromul de deficiență NEMO, astfel încât datele pe termen lung trebuie colectate pentru a vedea cum se schimbă starea. Este important să ne amintim că un transplant de măduvă osoasă va schimba doar celulele imune și că țesuturile organelor, inclusiv intestinul, plămânii și pielea, vor purta în continuare mutația NEMO.

You might also like

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.