zespół niedoboru NEMO

celem leczenia jest zapobieganie zakażeniom, więc dzieci zwykle rozpoczynają leczenie immunoglobulinami, gdy tylko zostanie stwierdzona diagnoza. Immunoglobulina jest również znana jako IgG lub przeciwciało. Jest to produkt z krwi i jest podawany jako zamiennik dla osób, które nie są w stanie wytworzyć własnych przeciwciał. Jest podstawą leczenia pacjentów dotkniętych pierwotnym niedoborem przeciwciał. Immunoglobulina może być podawana w infuzji przez kaniulę do żyły (dożylnie lub dożylnie) lub w szybkich wlewach podskórnych (SC) pod skórę za pomocą przenośnej pompy infuzyjnej lub ręcznie.

oprócz leczenia immunoglobulinami, dzieci mogą wymagać przyjmowania antybiotyków lub leków przeciwgrzybiczych w celu zapobiegania zakażeniom lub natychmiastowego ich leczenia. Regularne monitorowanie i kontrole pomogą wcześnie złapać infekcje. Jeśli wystąpi odpowiedź autoimmunologiczna, można ją leczyć steroidami i / lub lekami biologicznymi, aby osłabić układ odpornościowy, łagodząc objawy.

u niektórych ciężko chorych pacjentów zespół niedoboru NEMO jest leczony za pomocą przeszczepu szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi. Celem jest zastąpienie wadliwego układu odpornościowego układem odpornościowym zdrowego dawcy. Zdrowy szpik kostny jest bogaty w komórki macierzyste, z których rozwijają się wszystkie komórki układu odpornościowego i możliwe jest pobranie szpiku kostnego od zdrowej osoby, której typ tkanki pasuje do pacjenta i podanie go przez transfuzję do pacjenta.

wymaga to najpierw leczenia chemioterapią w celu usunięcia istniejącego układu odpornościowego i jest to dość nowe leczenie zespołu niedoboru NEMO, dlatego należy zebrać długoterminowe dane, aby zobaczyć, jak zmienia się stan. Ważne jest, aby pamiętać, że przeszczep szpiku zmieni tylko komórki odpornościowe, a tkanki narządów, w tym jelita, płuca i skóra nadal będą nosiły mutację NEMO.

You might also like

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.