니모 결핍증후군

치료의 목적은 감염을 예방하기 위한 것이므로,진단 후 즉시 면역글로불린 치료를 시작할 수 있습니다. 면역 글로불린은 또한 다음과 같이 알려져 있습니다. 혈액 제품이고 그들의 자신의 항체를 만들 수 없는 사람들을 위한 보충으로 주어집니다. 1 차적인 항체 부족에 의해 영향을 받은 환자를 위한 처리의 주류입니다. 면역 글로불린은 캐뉼라를 통해 정맥(정맥 내 또는 정맥 내)으로 주입하거나 휴대용 주입 펌프를 사용하거나 손으로 피부 아래의 빠른 피하 주입에 의해 투여 될 수 있습니다.

면역 글로불린 치료 외에도 어린이는 감염을 예방하거나 발생할 때 신속하게 치료하기 위해 항생제 또는 항진균제를 복용해야 할 수도 있습니다. 정기적 인 모니터링 및 검진은 감염을 일찍 잡는 데 도움이됩니다. 자가 면역 반응이 일어나는 경우에,이것은 스테로이드 및 또는 생물학 약으로 면역 계통의 아래 습기차기 위하여 이렇게 현상을 구호하기 위하여 대우될 수 있습니다.

일부 심각한 영향을받는 환자에서 니모 결핍 증후군은 골수 또는 혈액 줄기 세포 이식을 사용하여 치료됩니다. 목표는 건강한 기증자에게서 면역 계통으로 잘못된 면역 계통을 대체하기 위한 것입니다. 건강한 골수는 면역 체계의 모든 세포가 발달하는 줄기 세포가 풍부하며 조직 유형이 환자와 일치하는 건강한 개인으로부터 골수를 채취하여 환자에게 수혈하여 줄 수 있습니다.

이것은 기존의 면역 체계를 제거하기 위해 먼저 화학 요법으로 치료가 필요하며,니모 결핍 증후군에 대한 상당히 새로운 치료법이므로 상태가 어떻게 변하는지를 확인하기 위해 장기적인 데이터를 수집해야합니다. 골수 이식은 면역 세포 만 변화시키고 장,폐 및 피부를 포함한 장기의 조직은 여전히 니모 돌연변이를 수행한다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

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