cílem léčby je zabránit infekcím, takže děti budou obvykle zahájeny léčbu imunoglobulinem, jakmile je dosaženo diagnózy. Imunoglobulin je také známý jako IgG nebo protilátka. Je to krevní produkt a podává se jako náhrada za lidi, kteří nejsou schopni vytvořit si vlastní protilátky. Je základem léčby pacientů postižených nedostatkem primárních protilátek. Imunoglobulin může být podán infuzí kanylou do žíly (intravenózně nebo IV), nebo rychlým podkožní infuze (SC) pod kůži pomocí přenosné infuzní pumpy nebo infuze po ruce.
kromě léčby imunoglobuliny mohou děti potřebovat antibiotika nebo antimykotika k prevenci infekcí nebo k jejich okamžité léčbě. Pravidelné sledování a kontroly pomohou včas zachytit infekce. Pokud autoimunitní reakce dochází, to může být léčeni steroidy a/nebo biologické léčivé přípravky na vlhké imunitní systém, takže zmírňuje příznaky.
u některých těžce postižených pacientů je syndrom nedostatku NEMO léčen transplantací kostní dřeně nebo krevních kmenových buněk. Cílem je nahradit vadný imunitní systém imunitním systémem od zdravého dárce. Zdravá kostní dřeň je bohatá na kmenové buňky, ze které všechny buňky imunitního systému, rozvíjet, a je možné, aby se kostní dřeň od zdravého jedince, jehož typ tkáně zápasy pacienta a dát to do transfúze do pacienta.
To vyžaduje léčbu s chemoterapií první, k odstranění stávající imunitní systém, a je poměrně nová léčba pro NEMO syndrom nedostatku tak dlouhodobé údaje musí být shromažďovány, aby viděli, jak stav je změněn. Je důležité si uvědomit, že transplantace kostní dřeně změní pouze imunitní buňky a že tkáně orgánů, včetně střeva, plic a kůže, budou stále nést mutaci NEMO.