absztrakt
a tumefaktív demyelinizáló elváltozás meghatározása szerint nagy, magányos demyelinizáló elváltozás, amely képalkotó jellemzőkkel utánozza a daganatot. Ezek az atipikus jellemzők a 2 cm-nél nagyobb méret, tömeghatás, ödéma és/vagy gyűrűjavítás. A tumefaktív elváltozások megkülönböztetése az intrakraniális tér elfoglaló elváltozásainak egyéb etiológiáitól elengedhetetlen a véletlen műtéti vagy toxikus kemoterápiás beavatkozás elkerülése érdekében. A tünetek általában atipikusak a sclerosis multiplex (SM) esetében, és általában egy olyan fókuszos lézió nyomásával kapcsolatosak, amelynek anamnézisében nincs SM.ezeknek a lézióknak a klinikai megjelenése és MRI megjelenése gyakran biopsziához vezet. Itt egy fiatalembert mutatunk be, akinek teljes neurológiai tünetei vannak, és több nagy tumefaktív elváltozása van mindkét féltekén. Mivel a beteg és a szülők nem állapodtak meg az agybiopsziában, megkezdték a szteroid terápia lefolyását, amely jelentős javulást eredményezett, és megerősítette a tumefaktív SM diagnózisát. Tizenhárom hónappal később újabb visszaesést tapasztalt, amikor a kezelést heti intramuszkuláris injekcióval folytatták interferon b1a (Avonex). Két további MRI a tumefaktív plakkok zsugorodását és az ödéma feloldódását mutatta a léziók perifériáján.
1. Bevezetés
a sclerosis multiplex (MS) egy krónikus gyulladásos demielinizáló betegség, amelyet a klinikai tünetek és az evolúció heterogenitása jellemez, amely néha nagy demielinizáló elváltozásokként jelentkezhet, amelyek szimulálhatják az intracranialis daganatokat . Ezeket tumefaktív sclerosis multiplexnek (TMS) nevezik, és diagnosztikai rejtélyt okozhatnak mind a klinikusok, mind a radiológusok számára. A tumorszerű demielinizáció előfordulása ritkán fordul elő, és gyakrabban fordul elő nőknél és fiatal felnőtteknél .
a TMS megkülönböztetése a fertőzéstől, a tályogtól és a rosszindulatú daganattól, különösen a gliómától kritikus fontosságú a beteg megfelelő kezelése és a szükségtelen orvosi vagy sebészeti beavatkozások elkerülése érdekében, amelyek néha szükségtelen és káros műtéti reszekciót, sugárterápiát vagy vízelvezetést eredményeznek , míg a legtöbb esetben jóindulatú prognózist hordoz a sclerosis multiplex előfutáraként. Az akut megnyilvánulások gyakran javulhatnak nagy dózisú intravénás metilprednizolonnal vagy más immunszuppresszív szerekkel történő kezeléssel. Kimutatták, hogy a dekompresszív hemicraniectomia hatékony a ritka esetek kezelésében magas koponyaűri nyomás súlyos agyi duzzanattal jár .
ebben a tanulmányban egy TMS esetet mutatunk be egy felnőtt fiatalembernél, többszörös tumefaktív elváltozásokkal és visszaeséssel.
2. Esettanulmány
2008 áprilisában egy 18 éves férfit egy neurológus utalt Osztályunkra, 6 napos kórtörténetében progresszív romló neurológiai tünetek és abnormális agyi mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A problémája a jobb felső végtag gyengeségével és paresztéziájával kezdődött, fokozatosan kiterjesztve a bal karra és mindkét alsó végtagra. A harmadik napon a jobb szemében homályos látást, az oldalsó tekintetben pedig fájdalmat érzett. Ugyanezen a napon néhány grand mal rohamot is tapasztalt. A felvételkor végzett neurológiai vizsgálat során jól tájékozott úriember volt, aki nyugtalannak tűnt és aggódott a tüneteivel kapcsolatban. Ő volt afebrile normál általános fizikális vizsgálat. A neurológiai értékelés pozitív eredményei között szerepelt a jobb szem 20/200-as látásélessége, a központi scotoma és a papillitis jelei a fundoszkópián, a jerk nystagmus az oldalsó tekinteten, a végtagok csökkent teljesítménye (3/5 a jobb oldalon és 4/5 a bal oldalon), +1 mély ínreflex, bilaterális Babinski jel és enyhe ataxiás járás normál felületes és mély érzésekkel.
míg a beteget valproáttal kezdték – (Depakine Chrono 500 mg naponta kétszer) kapott laboratóriumi adatok az alábbiakban találhatók eredmények: A CBC, a vércukor (bs), a szérum elektrolitok, a máj-és vesefunkciós tesztek és a vizeletvizsgálat mind normális volt, és az ESR 15 mm volt. a HIV, a HCV, az EBV, a HZV, a borrelia és a toxoplasma Szerológiája negatív volt, így a tuberkulózis bőrtesztje és a kollagén vasculitis működött. A mellkasröntgen normális. A cerebrospinalis folyadék (CSF) analízise 2 vörösvértestet, 0 fehérvérsejtet, 125 mg/dL-es fehérjét, 50 mg/dl-es cukrot (BS: 110), LDH: 43 E/mL-t és pozitív oligoklonális sávot (OCB) mutatott. A Visual-evoked potentials (VEP) teszt meghosszabbodott a jobb szemben, így a bal oldali szenzoros kiváltott potenciál (Sep) is.
az agyi MRI több nagy, kerek alakú elváltozást tárt fel, központi alacsony T1, magas T2 jel nagy intenzitású jelekkel és marginális alacsony T2, iso T1 jelekkel a jobb Centrum semiovale-ban, és a perileft occipitalis kürt fehér anyagával, amely a corpus callosum spleniumáig terjed, amelyek a perifériás vazogén ödémával társultak, de nem volt tömeghatás és nincs középvonali szerkezeti eltolódás (1(a)-1(f) ábra). A postcontrast T1W képeken heterogén javulást figyeltek meg a léziókban(1(g)-1 (i) ábra). A nyaki MRI eredménye normális volt.
(a)
(b)
(c)
(d)
(ban ben)
(f)
(hu)
(Ó)
(és)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(i)
2008. április az axiális T1WI ((a), (b) és (c)) és a t2wi ((d), (e) és (f)) több kerek alakú elváltozást mutat, alacsony T2 és iso T1 margóval és központi alacsony T1 és magas T2 jelintenzitással a jobb Centrum semiovale régióban és a perileft occipital kürt fehér anyagában, amely a corpus callosum spleniumáig terjed, és perifériás vazogén ödémával jár, de mo tömeghatás vagy középvonali szerkezet eltolódás volt látható. A postcontrast T1 w képeken ((g), (h) és (i)) heterogén javulást figyeltek meg a léziókban.
ezek az eredmények számos differenciáldiagnózist hoztak, mint például akut disszeminált encephalomyelitis, multifokális glioma, metasztázis, vasculitis, lymphoma, lymphoproliferatív betegségek és TMS. Ebben a szakaszban a beteg megfelelő kezelése érdekében biopsziát javasoltak, amelyet a beteg és szülei elutasítottak, ezért úgy döntöttünk, hogy a klinikai (roham) és az MRI vörös zászló jelek ellenére empirikusan kezeljük a beteget a TMS diagnózisával . Ezt a döntést a papillitis jelenléte, a normál vérvizsgálatok, az elhúzódó VEP és SEP, az OCB jelenléte és a középvonal szerkezetének elmozdulása alapján hozták meg a nagy elváltozások ellenére.
7 napos napi 1 gr intravénás metilprednizolont (IVMP) kapott. Ezt További 2 hét 75 mg napi orális prednizolon (OPN) követte, a gyógyszer elvékonyodásával és abbahagyásával a harmadik héten. Az IVMP harmadik napjától kezdve javulni kezdett, majd az OPN terápia végére enyhe jobb oldali gyengeséggel távozott.
tizenhárom hónappal később bal látóideg-gyulladással tért vissza, 5 napos ivmp-kezelést kapott, és a 2. MRI tekintetében, amelyet 2008 augusztusában végeztek, heti intramuszkuláris injekcióval ürítették ki interferon béta1a (Avonex). Eddig stabil volt, további visszaesésről nem számoltak be.
két további MRI vizsgálatot végeztek 2008 augusztusában(2(A)-2 (c) Ábra) és 2011 augusztusában(2(d)-2 (f) ábra). A korábbi elváltozások következményeit magas T2 jelintenzitásként mutatták be perifériás vazogén ödémájuk felbontásával. Az alsó sor posztkontraszt axiális T1W képek (g és h), amelyek nem mutatnak javulást az elváltozásokban, és a nyaki zsinórban nem mutatható ki abnormális jelerősség.
2008. augusztus (felső sor): axiális T2WI ((a) és (b)) és sagittalis FLAIR (c) és augusztus 2011 (középső sor) axiális T2WI ((d), (e), és (f)) bizonyítani következményei elváltozások multifokális magas T2 jel intenzitása a jobb Centrum semiovale terület és a peri-bal-occipitalis kürt fehérállomány, beleértve azt is splenium és posterior test a corpus callosum, amelyek stabilak voltak, és a perifériás vazogén ödéma eltűnt. 2011. augusztus (alsó sor) posztkontraszt axiális T1 w képek ((g) és (h)) és sagittalis nyaki gerinc T2 WI (i), a nyaki zsinórban nem észleltek elváltozás vagy rendellenes jelintenzitás javulását.
3. A
SM-et általában a betegség térben és időben történő terjedésének klinikai és/vagy radiológiai bizonyítékai alapján diagnosztizálják . Bár a klasszikus sclerosis multiplex diagnózisa általában nem igényel műtéti beavatkozást, egyes esetekben jelentős diagnosztikai nehézségeket okozhat, és agyi biopsziát igényelhet,amelynek példája az agydaganatokra emlékeztető nagy demielinizáló elváltozások. A tumorszerű demielinizáció előfordulása állítólag ritka, becslések szerint 1-2/1000 sclerosis multiplex eset . Klinikailag fejfájás, kognitív rendellenességek, mentális zavartság, afázia, apraxia, motoros tünetek és/vagy roham jelentkezik .
a TMS-t általában 2,0 cm-nél nagyobb átmérőjű magányos intrakraniális elváltozásként definiálják, de a többszörös elváltozások nem ritkák . Bár az MRI növelte képességünket az SM elváltozások kiemelésére, gyakran nem nyújt egyértelmű diagnózist. Ez különösen akkor igaz, ha a sérülések olyan nagy, helyet elfoglaló elváltozásokként jelennek meg, amelyeket tévesen értelmeznek daganatként, tályogként vagy infarktusként . Ez véletlen agyi besugárzáshoz vagy műtéthez vezethet. Néhány MRI funkció azonban inkább a TMS-re utal. Ezek közé tartozik a hiányos felnijavítás, a fokozott régiók vegyes T2-weithed iso-és hiper-intenzitása, a tömeghatás hiánya és a kérgi érintettség hiánya . Eseteinkben akut sever neurológiai betegség jelentkezett papillitis kíséretében, motoros tünetek, roham, pozitív OCB a CSF-ben, valamint elhúzódó VEP és SEP. Az MRI ellentmondásos eredményeket mutatott a TMS diagnózisával kapcsolatban. Egyrészt több nagy, kerek alakú elváltozást kísértek kiterjedt prelezionális ödéma, a corpus callosum spleniumának bevonása, valamint a heterogén fokozódás, ellentétben a TMS gyakoribb eredményeivel. Másrészt nem volt egyértelmű agyi tömeghatás, bár ez utóbbi az elváltozások kétoldalúságával is magyarázható. Mivel a biopsziát a beteg és a szülők megtagadták, onkológiai konzultációra került sor, és a papillitis jelenléte alapján, pozitív OCB, és annak ellenére, hogy a roham nem gyakori a korai SM megjelenése és az MRI néhány atipikus jellemzője, úgy döntöttünk, hogy egy rövid szteroid kezelést folytatunk kísérleti terápiaként. Szerencsére a tünetek gyors javulása azt sugallta, hogy TMS-vel van dolgunk, és ezt a beteg klinikai és MRI nyomon követése is megerősítette. Ez a forgatókönyv azt sugallja, hogy amikor egy atipikus klinikai és MRI-vel rendelkező beteggel van dolgunk előadás nagyon gyanús a TMS szempontjából, és akadálya van az agybiopsziának: a szteroid terápia és a képalkotást is magában foglaló nyomon követés rövid folyamata szerepet játszhat a diagnózis tisztázásában és a terápia helyes gyökeréhez vezet.
4. Következtetés
a TMS nem gyakori diagnosztikai kihívás. TMS esetekben a helyes diagnózis nagyon méltó a biopszia, a felesleges sugárterápia, a korai kezelés végrehajtásához. Bár a kifejlesztett új és fejlett képalkotó módszerek megkülönböztethetik a TMS-t a többi differenciáldiagnózistól, továbbra is úgy gondoljuk, hogy a klinikai eredmények és az orvos gyanúja döntő szerepet játszanak a diagnózisban, és ha akadálya van az agybiopsziának, a szteroidos kísérleti terápia ígéretes szerepet játszhat ebben a környezetben.