INTRODUCCIÓN
Desde su descripción temprana en 1924, la endocarditis de Libman-Sacks se ha considerado el trastorno cardíaco más característico del lupus eritematoso sistémico (LES), aunque no el más frecuente.
La frecuencia del trastorno endocárdico en el LES varía según la técnica diagnóstica utilizada, aunque el diagnóstico clínico es poco frecuente. En la experiencia de algunos autores, las lesiones son clínicamente significativas en solo el 20% de los pacientes1 y, por lo general, progresan lentamente después de haber tenido la enfermedad durante muchos años.1,2
En los pocos casos en que es necesaria la reparación de la válvula quirúrgica, no se recomiendan las válvulas bioprotésicas, ya que pueden conducir a endocarditis por Libman-Sacks 3; sin embargo, en relación a esto hay controversia en la literatura médica.
Presentamos un caso de endocarditis de Libman-Sacks que involucra la válvula mitral con progresión rápida a regurgitación severa tratada con cirugía reparadora vía anuloplastia mitral.
CASO CLÍNICO
Mujer de 36 años, diagnosticada de enfermedad del tejido conjuntivo, con criterios clínicos incompletos de LES durante 8 años, vasculitis de vasos pequeños y abortos espontáneos repetidos, sin síntomas cardiológicos previos.
Ingresado por disnea en reposo y esputo sanguinolento marcado; en la exploración presentó taquipnea, aumento de la presión venosa central, estertores bilaterales hasta el campo pulmonar medio y soplo mitral pansistólico de grado IV/VI. También presentó lesiones de vasculitis distal en dedos de las manos y de los pies. El análisis de rutina reveló anemia con hemoglobina 9,3 g / dL. Las pruebas repetidas de anticuerpos antifosfolípidos resultaron negativas.
El electrocardiograma demostró taquicardia sinusal sin otras anomalías asociadas. La radiografía de tórax al ingreso mostró cardiomegalia leve y patrón pulmonar intersticial basilar bilateral.
La ecocardiografía transtorácica y transesofágica mostró engrosamientos nodulares verrucosos móviles de 2-3 mm en ambas válvulas mitrales, indicativos de endocarditis por Libman-Sacks (Figura 1) y de insuficiencia mitral grave (Figura 2). Se preservaron el tamaño sistólico y la función de ambos ventrículos.
Figura 1. Ecocardiograma transesofágico: proyección apical de 4 cámaras donde se pueden observar pequeñas vegetaciones en ambas válvulas mitrales (flechas). LA indica aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo.
Figura 2. Ecocardiograma transesofágico: proyección de 79 grados donde se visualiza una insuficiencia mitral severa. LA indica aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo.
La ecocardiografía transtorácica se realizó 2 años antes. Se observaron engrosamientos nodulares de pocos milímetros en la válvula mitral y regurgitación mitral leve compatible con endocarditis de Libman-Sacks.
Ante la sospecha de hemorragia pulmonar intraparenquimatosa, se solicitó tomografía computarizada de alta resolución que confirmara el diagnóstico (imágenes que mostraban masas bilaterales con opacidad de vidrio esmerilado).
Evolución
Tras altas dosis de corticosteroides y tratamiento diurético intensivo, se eliminó la hemoptisis y se controló la insuficiencia cardiaca marcada. Sin embargo, el paciente permaneció en grado funcional III por lo que, 4 meses después del primer ingreso, la cardiopatía valvular se trató mediante cirugía extracorpórea y reparación de la válvula mitral (debido al alto riesgo de sangrado en este paciente) con un anillo Carpentier.
La visualización macroscópica de la válvula mostró granulomas de 2-3 mm y la anatomía patológica mostró fragmentos con depósitos de fibrina y calcificación focal inespecífica, pero compatible con el diagnóstico clínico.
Un año después, el paciente se mantuvo libre de síntomas cardiológicos; el ecocardiograma mostró una regurgitación mitral residual leve similar a la del alta posquirúrgica.
DISCUSIÓN
La endocarditis de Libman-Sacks se caracteriza por lesiones verrucosas en las superficies valvulares, aunque también se pueden encontrar en los márgenes libres de las válvulas y, en general, en cualquier área del endocardio auricular o ventricular; la histología de la verruga suele ser inespecífica.4
La ecocardiografía doppler puede considerarse la técnica de elección para el diagnóstico, con una incidencia de enfermedad valvular entre el 18% y el 50% 1,5,6 y hasta el 74% si se utiliza ecocardiografía transesofágica.7
Esta incidencia, sin embargo, es mucho mayor que el número de pacientes con lupus que presentan lesiones clínicamente importantes, representando alrededor del 20% de los casos.1
Aunque el origen de las lesiones valvulares en el LES está estrechamente relacionado con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos4,los resultados negativos, como en nuestro caso, se describen en la literatura médica en otros pacientes con LES y endocarditis de Libman-Sacks 8 o incluso en endocarditis trombótica no bacteriana sin enfermedad subyacente.9 Esto se explica probablemente por el hecho de que actualmente todas las situaciones protrombóticas que pueden llevar a la aparición de estas lesiones permanecen indefinidas.
En nuestro paciente, la ecocardiografía mostró pequeñas lesiones verrucosas móviles múltiples en los márgenes libres de la válvula mitral, tanto en la ecocardiografía transtorácica como en la transesofágica (Figura 1).
El trastorno funcional más frecuente es la regurgitación, como en este caso. Sin embargo, cuando la enfermedad ha progresado durante solo unos pocos años, el paciente es joven y el lupus está activo, las lesiones valvulares rara vez son lo suficientemente graves como para inducir insuficiencia cardíaca.1,2,10
En nuestro caso, un estudio ecocardiográfico realizado 2 años antes, que demostró vegetaciones de Libman-Sacks y regurgitación mitral leve, permite demostrar una progresión rápida a regurgitación mitral masiva con insuficiencia cardíaca congestiva, por lo que se indicó la intervención quirúrgica. Apenas hay cincuenta casos publicados en la literatura médica sobre reparación de la válvula mitral por LES; en un estudio prospectivo se demostró que el 8% de los pacientes finalmente necesitan cirugía cardíaca.1
El tratamiento de los pacientes con valvulopatía asociada al lupus incluye profilaxis de endocarditis, tratamiento antiagregante o anticoagulante en casos seleccionados y reemplazo valvular cuando el trastorno valvular es severo11; el papel del tratamiento con corticosteroides respecto a esta valvulopatía sigue sin determinarse.11 existe Controversia sobre el tipo de intervención quirúrgica. Algunos autores sugieren la superioridad de las prótesis mecánicas en este tipo de trastorno frente a las bioprotesis, incluyendo los homoinjertos criopreservados, ya que estos últimos pueden conducir a la valvulitis lúpica en la nueva válvula.3,12 – 14 Sin embargo, otros autores15 han abogado por la cirugía reconstructiva para evitar los inconvenientes de una prótesis mecánica en pacientes jóvenes que normalmente necesitan altas dosis de corticosteroides y terapia anticoagulante y que tienen una alta incidencia de insuficiencia renal.
En nuestro caso, los 2 episodios recientes de hemorragia pulmonar masiva con hemoptisis severa y la necesidad de altas dosis de corticosteroides para controlar la enfermedad guiaron la elección de la cirugía reparadora de la válvula. Aunque la evolución del paciente tendrá que ser monitoreada en los próximos años a través de estudios ecocardiográficos seriados, 1 año después de la cirugía el estado de la reparación valvular es óptimo.