L’analisi del siero spesso aiuta nella diagnosi di una specifica malattia di base. La presenza di anticorpi anti-glomerulari della membrana basale (GBM) suggerisce il tipo I RPGN; gli anticorpi antinucleari (ANA) possono supportare una diagnosi di lupus eritematoso sistemico e di tipo II RPGN; e il tipo III e l’RPGN idiopatico sono frequentemente associati a anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA)-siero positivo.
La funzionalità renale compromessa in un individuo che ha avuto la condizione per meno di tre mesi è caratteristica di RPGN. Deve essere ottenuto un esame ultrasonografico dell’addome. Sebbene la presenza di sedimenti nelle urine all’esame possa indicare glomerulonefrite proliferativa, molti casi di glomerulonefrite rapidamente progressiva necessitano di una biopsia renale per fare una diagnosi.
Classificazionemodifica
RPGN può essere classificato in tre tipi, basati sui modelli di immunofluorescenza:
Tipo IEdit
Rappresentando circa il 20% di RPGN, il tipo I RPGN, chiamato anche glomerulonefrite anti-GBM, è caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi diretti contro il collagene di tipo IV (in particolare, la regione non collagena della sua catena α3) nella membrana basale glomerulare (GBM). Alcuni casi sono associati ad anticorpi diretti contro la membrana basale degli alveoli polmonari, producendo la sindrome di Goodpasture. La maggior parte della malattia di tipo I, tuttavia, presenta anticorpi anti-GBM da soli; questi casi sono considerati idiopatici.
Tipo IIEdit
Caratterizzato dalla deposizione di immunocomplessi nei tessuti glomerulari, il tipo II RPGN rappresenta il 25% dei casi. Qualsiasi malattia immunocomplesso – tra cui lupus eritematoso sistemico, glomerulonefrite proliferativa acuta, porpora di Henoch-Schönlein e nefropatia IgA—che coinvolge il glomerulo può progredire a RPGN se abbastanza grave.
Tipo IIIEdit
Noto anche come pauci-immune RPGN, il tipo III RPGN rappresenta il 55% di RPGN e non presenta né depositi immunocomplessi né anticorpi anti-GBM. Invece, i glomeruli sono danneggiati in modo indefinito, forse attraverso l’attivazione dei neutrofili in risposta ad ANCA. RPGN di tipo III può essere isolato al glomerulo (primario o idiopatico) o associato a una malattia sistemica (secondaria). Nella maggior parte dei casi di quest’ultima, la malattia sistemica è una vasculite associata ad ANCA come granulomatosi con poliangiite, poliangiite microscopica o granulomatosi eosinofila con poliangiite.