La sindrome di Wells, o cellulite eosinofila, è una rara dermatosi infiammatoria descritta per la prima volta da Wells nel 1971.1,2 Più di 100 casi clinici sono stati descritti nella letteratura medica, ma solo 18 di questi casi si sono verificati nei bambini.3 La sindrome è caratterizzata da eritema cutaneo ricorrente ed edema, eosinofilia periferica e una tipica istopatologia.
Case Report
Un bambino di 17 mesi presentava un’eruzione cutanea ricorrente di 2 mesi su tutte e 4 le estremità. L’eruzione consisteva di papule rosse e dolorose che aumentavano progressivamente di dimensioni e si evolvevano in un periodo di 7 giorni in noduli ispessiti. Allo stesso tempo erano presenti lesioni di vari stadi di sviluppo. Il paziente era irritabile durante questo periodo, ma non febbrile. Prima di presentarci, il paziente era stato trattato con antibiotici orali, che si sono rivelati inefficaci.
L’esame fisico ha rivelato placche leggermente fluttuanti, violacee, indurite sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi bilateralmente e sul dorso del piede sinistro (Figura 1). Tutte le lesioni erano teneri alla palpazione. Risultati significativi di laboratorio hanno incluso una conta dei globuli bianchi di 15, 9×103 / µL con eosinofili al 14%. I risultati della biopsia della placca 5×5-mm sul dorso del piede sinistro hanno mostrato infiltrato dermico misto con marcata eosinofilia e alterazioni degenerative del collagene con figure di fiamma (Figura 2). La cellulite eosinofila è stata diagnosticata e il paziente è stato iniziato con prednisone 1 mg/kg al giorno. Le lesioni si sono risolte dopo 3 settimane di terapia con corticosteroidi.
Commento
Sebbene l’eziologia della sindrome di Wells non sia chiaramente definita, si ritiene che sia una reazione di ipersensibilità a vari agenti scatenanti (Tabella).1-14 Nella maggior parte dei casi, tuttavia, l’agente incitante rimane sconosciuto, come nel caso del nostro paziente. Alcuni autori definiscono la sindrome di Wells come un’entità clinica, 9 mentre altri la considerano strettamente come un modello di reazione istopatologica.5,12
I pazienti con cellulite eosinofila presentano edema focale e placche anulari o circinate, eritematose, infiltrate con bordo acuto, roseo o violaceo. Le lesioni, localizzate comunemente sulle estremità e sul tronco, possono progredire in vescicole e bolle. Prurito, dolore e sensazione di bruciore possono essere presenti prima o durante la presenza delle lesioni; tuttavia, i sintomi sistemici (malessere, febbre) sono rari.9 L’eosinofilia periferica è rilevata in circa la metà dei pazienti.1,2 Dopo un periodo di giorni a diverse settimane, queste lesioni si evolvono in grigio bluastro, lesioni indurite, e la pelle alla fine ritorna alla normalità senza formazione di cicatrici. Nella maggior parte dei casi, nuove lesioni scoppiano dopo l’epidemia iniziale.
Al loro esordio, le lesioni della sindrome di Wells possono essere scambiate clinicamente per erisipela o cellulite infettiva; tuttavia, un ciclo di antibiotici non riuscirà a trattare i sintomi. Possono anche essere sospettate malattie meno comuni, come la granulomatosi allergica di Churg-Strauss e le sindromi ipereosinofile. L’assenza di vasculite necrotizzante su biopsia e un anticorpo citoplasmatico antineutrofilo sierico negativo, tuttavia, esclude la diagnosi della sindrome di Churg-Strauss.15 Una diagnosi di sindrome ipereosinofila richiede evidenza di coinvolgimento viscerale e un’eosinofilia sostenuta per più di 6 mesi.16 Le lesioni iperpigmentate e indurite della sindrome di Wells in fase avanzata possono assomigliare all’aspetto di morfea.
La diagnosi della sindrome di Wells di solito viene effettuata mediante biopsia cutanea. Wells1, 17 ha descritto 3 fasi istopatologiche sequenziali della sindrome. Lo stadio acuto o cellulitico è identificato sia dall’edema che da un infiltrato eosinofilo (interstiziale e perivascolare) nel derma, in particolare il derma reticolare. Lo stadio subacuto, noto anche come dermatite granulomatosa, è caratterizzato dalla formazione di figure di fiamma, che sono raccolte di eosinofili, istiociti e cellule giganti di corpi estranei che circondano un nucleo di fibre di collagene degenerate in uno sfondo di infiammazione granulomatosa. L’immunofluorescenza localizza le principali proteine di base all’interno delle figure di fiamma, indicando la degranulazione eosinofila.7 Sebbene altamente caratteristico della sindrome di Wells, le figure di fiamma non sono patognomoniche per la malattia e possono anche essere viste in pemfigoide bolloso, herpes gestazionale, punture di insetti e infezioni fungine e parassitarie.2,5,18 L’ultimo stadio è lo stadio di risoluzione, che mostra un numero ridotto di eosinofili all’interno dell’infiammazione granulomatosa.
Il trattamento raccomandato per la sindrome di Wells è un corso affusolato di corticosteroidi sistemici, di solito prednisone alla dose di 10-80 mg / die.1,3,8,19 Uno studio ha riferito che anche il prednisone a basse dosi (5 mg) a giorni alterni era efficace nel trattamento della sindrome di Wells.In rare occasioni, i pazienti trattati con dapsone hanno mostrato un miglioramento clinico.21 Più recentemente, la fototerapia psoralen-UVA ha avuto un successo iniziale nel cancellare le lesioni della sindrome di Wells.22 L’efficacia del trattamento è confusa dal fatto che le lesioni si risolvono entro 6-8 settimane con o senza terapia. Sebbene la sindrome si ripresenti sporadicamente, la risoluzione spontanea si verifica in tutti i pazienti dopo un periodo di mesi a diversi anni.9,20