コーガン症候群は、主に以下を特徴とする若年成人のまれな血管炎である1,4,6:
- 炎症性眼疾患（古典的な間質性角膜炎）6
- 視聴覚機能障害（メニエール病と同様）) 6
疫学
コーガン症候群はまれであり、あらゆる年齢および人種の人々に発生する可能性があります。 それは最も頻繁に彼らの20代後半または30代前半の若い成人に提示します。
臨床プレゼンテーション
典型的なコーガン症候群は、間質性角膜炎およびメニエール病（耳鳴り、めまい、難聴）と同様の視聴覚症状を呈する。 聴覚症状は、通常、二年以内に、眼疾患に先行または後続することができます。
非定型コーガン症候群には、他のタイプの炎症性眼疾患（ブドウ膜炎、強膜炎、視神経炎など）、メニエール病に似ていない視聴覚症状、眼と前庭auditory疾患の発症の間のより長い間隔が存在する。 しかし、この区別は予後的意義を持たない可能性がある。
かなりの少数の患者が全身性血管炎を発症する7。 一般的な全身症状には、頭痛、関節痛/関節炎、筋肉痛、発熱、および疲労が含まれる。 最も特徴的な心血管症状は大動脈炎4である。
病理学
病因
眼および視聴覚構造に対する自己免疫反応が仮定されており、おそらく上気道感染によって引き起こされている。
微視的な外観
前庭小胞体構造は、外リンパ区画が緩い線維組織で満たされた内リンパ水腫を示す。
X線写真の特徴
CT
- 石灰化または軟部組織の減衰は、labyrinthine内の流体空間を抹消する2
MRI
- T1：内耳の膜迷路における高シグナル
- T1C+（Gd）：膜迷路の増強
- T2：内耳の膜迷路における高シグナル
- T1C+（Gd）：膜迷路の増強
- T2：内耳の膜迷路における高シグナル
- T3：内耳の膜迷路における高シグナル: 軟部組織の閉塞または腹腔内流体空間の狭小化2
治療と予後
治療は、グルココルチコイドから始まり、状態の重症度に応じて他の免疫抑制剤を添加する免疫抑制からなる。
病気の経過は患者によって大きく異なります。 一部の患者では、数週間から数ヶ月続く可能性のある初期フレアがあります。 これに続いて、一部の患者ではゆっくりと進行する経過があり、他の患者では間欠的な疾患活動のエピソードを伴う完全寛解の経過がある。
生命を脅かす大動脈不全は、報告された症例の10％で発症する。 失明は患者の5％未満で起こる。 難聴は、患者の54％までに発生する頻繁で衰弱させる結果である。
歴史と語源
1945年5月9日にアメリカの眼科医デイビッド-グレンデニング-コーガン(David Glendenning Cogan,1908-1993)によって最初に記載された。
鑑別診断
鑑別診断は、眼と内耳の両方の疾患の炎症性原因で構成されています:
- サルコイドーシス
- 梅毒
- ホイップル病
- 関節リウマチ
- シェーグレン症候群
- 全身性エリテマトーデス
- 全身性血管炎結節性多発動脈炎および多発血管炎を伴う肉芽腫症
- 再発性多発軟骨炎
- ベーチェット症候群
- vogt-小柳-原田症候群
- 炎症性腸疾患
大血管に影響を及ぼす全身性血管炎の差は、主に高安動脈炎である。
実用的なポイント
- 類似した提示を伴う他の疾患の迅速な認識と排除
- 応答しない場合のグルココルチコイドおよび二次ライン免疫抑制療法による迅速な治療
- 関連する合併症を伴う血管炎、特に大動脈炎の発症に対する意識