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要約

腎上腺出血は、いくつかの条件（敗血症、局所外傷、外科的処置、抗凝固療法、ACTH投与、長期ストレス、低酸素血症）で記載されている。 条件は生来の出血の無秩序でまれです。 最近，腎上出血の頻繁な原因として，ヘパリン誘発性血小板減少症とAntiphosfolipids抗体症候群の二つの新しい病的状態が報告されている。 条件はmonolateralか両側のあるように分類されるかもしれません。 最初のものは通常paucisymptomaticであり、後者は重度の症候性である。 原因となるメカニズムは、1）血液の二次漏出およびそれに伴う細胞破壊を伴う腺の直接鬱血および損傷および2）遠心性静脈の血栓症および結果的に上流の圧力および血管の破裂である。 最初のメカニズムは、直接細胞傷害は、古いケースのほとんどの典型的です。 逆に，遠心静脈の血栓閉塞は，ヘパリン誘発性血小板減少症，抗りん脂質抗体症候群，真性赤血球増加症などの新しい病的状態の典型である。 この第二のメカニズムは、血栓出血性障害の例として想定することができます。 特発性の形態も記載されている。 原因の多様性と複雑さは、診断手順、治療アプローチ、および結果に大きな影響を与えます。

はじめに

出血は通常、皮膚、粘膜、体の開口部を含む明白な出来事です。 時々それは頭脳、レバー、脾臓、内分泌腺のような非臨床的に目に見える構造を含む秘密の1つであるかもしれません。 消化管、肺、尿路、子宮などの他の器官とは対照的に、管または運河を介して人体の表面と通信するため、秘密の器官の出血は見ることができません。 それは臨床印および徴候で疑われ、次に放射線学か外科的処置によって示されなければなりません。 腎上腺出血は、出血の秘密のグループに属し、それが二つの腺の一つだけに限定されている場合、頻繁に過小診断されるように見えます。

この状態は長年知られていますが、ヘパリン誘発性血小板減少症（HIT）や抗リン脂質抗体症候群（APAS）などの臨床的実体で発生することが指摘されてから、最近になって大きな関心を集めています。 本レビューの目的は，腎上腺出血の全身的な方法で対処することである。

分類、病因および病態生理

意味論の問題を明確にする必要があります。 副腎腺はしばしば副腎と呼ばれます。 我々の見解では、”腎上”という用語は、皮質部分と髄質部分からなる腺全体を指すので、これは正しくない。 副腎は厳密には、アドレナリンを含むカテコールアミンが分泌される髄質部分のみを指す。 出血が全体の腺および髄質の部分だけを含むかもしれないので私達は言葉suprarenal腺を使用することは正しいことを考えます。 もう一つの重要な側面は、単側または両側の出血の分類である。 これは診断と管理において非常に重要です。 最後に、別の分類は原因となるメカニズムに関係しています。 これらは、１）局所（腫瘍、外傷、手術）、２）全身（感染、ＡＣＴＨ刺激、ストレス）、３）閉塞（血栓症）または腎上静脈の圧迫に要約することができる。 これは、原因の多様性と複雑さを示す重要な分類です。 腎上腺における出血の主な原因は、表1に記載されている。

表1. 副腎出血の主な原因。

特に興味深いのは、部分肝切除または肝移植後に観察される症例である。 これらの場合の犯人は、おそらく外傷、外科的処置、結紮または腎上静脈の血液サンプリングである。 いくつかの場合において、出血は血栓症に続発するように維持されている。 この場合の出血は単側性である可能性があるため、通常、重要な全身症状および徴候はない。 腎上腺出血の病因における血栓症の役割はまだ完全には明らかにされていない。 腺に存在する特に豊富な血管新生のために、静脈閉塞によるうっ滞は、上流の圧力の上昇および結果として血液の血管外漏出を伴う血管の破裂を引き起こ 各腺は、下横隔動脈、腹部大動脈および腎動脈から誘導される小動脈から血液を受け取る。

これらの小動脈はカプセルを穿孔し、細動脈の豊富な被膜下神経叢を形成する。 細動脈は”帯状筋膜”に沿って”帯状網状”に照射され、皮質-髄質ダムとして知られる深い叢を形成する。 この”ダム”効果は、”網状帯”と髄質との間の通路で、細静脈が髄質静脈に入り、次に中心静脈に入る前に平滑筋線維の顕著な束を示すという事実による。 後者は、右側の部位では、下大静脈（I.V.C.）に排出され、左側では腎静脈（RV）に排出される。

腎上腺出血の病因における血栓症の役割は、先天性血栓症の患者でこの状態が報告されているという観察によっても支持されている。 臨床診療で観察されたＡＣＴＨ刺激後の副腎出血の症例は非常に興味深い。 筋肉内ACTHは20-30年前に広く使用されていましたが、現在はほとんど使用されていません。 興味深いことに、ACTH誘発副腎出血を扱う多数の論文のほとんどは、その期間に現れたことに注意することができます。 実験動物においても，大規模なＡＣＴＨ刺激が腎上腺への血流を増加させることが証明されている。

腺の豊富な血管新生のために、血管外漏出が起こる可能性があります。 持続的ストレスの状態で見られる副腎出血の散発的な症例は、おそらく同じ起源を有する。 血友病患者に発生する副腎出血の唯一のケースを認識しています。 患者は貧血，呼吸困難，腹部膨満を引き起こした右腎腺の血腫を示した新生児であった。 腹部超音波検査で診断した。 適切な置換療法は成功した。 血友病Ａの別の患者は副腎静脈の動脈りゅうを有し，腫ようと混同していた。

先天性出血障害で見られる希少性とは対照的に、ヘパリンおよびクマリン薬の両方による抗凝固療法中に腎上腺出血が頻繁に報告されている。 新生児には腎上腺出血の特別な形態が記載されている。 特に素因は、体外膜酸素化（ECMO）手順の下にある新生児である。

この点で重要な考慮事項は、ヘパリンが腎上腺出血に対して有する二重の役割である。 それは出血を引き起こす静脈内のヘパリンの長期化された使用に二次である場合もありますがまたsuprarenalまたは腎臓の静脈の必然的な血栓症のヘパリン 敗血症は、結果として壊滅的な腺障害を伴う腎上腺出血の原因として過去にしばしば報告されていた。 残念ながら、イベントは今日でも発生する可能性があります。

特定の原因に起因する可能性のある症例の他に、自発的または特発性出血を指す報告もある。 このフォームの存在は、リスクまたはトリガー条件の不在が常に除外されていないため、まだ証明されていません。

診断

両側の関与の場合、腎上腺出血の診断疑いは比較的容易である可能性がある。 逆に、単側出血の場合には、非特異的な臨床的および実験的症状のために困難である可能性がある。 腹部に放射される漠然とした腹痛、悪心、嘔吐、低血圧、外傷の陽性歴、最近の手術、HITおよびAPASとしての全身状態は、頻繁な所見である（表2）。 実験室の観点から、hypohyponatremia、hyperkalemiaおよび高められたBUNは共通の調査結果です。 最も重要な診断は、両側出血対単側に関係しています。 臨床的根拠では、単外側形態は、通常、外傷および外科的処置と関連している。 逆に、両側または大規模な形態は、敗血症、長期のACTH刺激、HITまたはAPAS、すなわち全身状態に二次的である（表3,4）。 超音波検査、CATおよび/またはMRIが診断的である（図1,2）。 猫は等点または低点の質量を明らかにする。 Imagine技術の導入前に、単側副腎出血の大多数の症例が剖検時または探索的手術中に診断されたことを覚えておく必要があります。

表2. 腎上腺出血の診断における徴候，症状および最近の過去の病歴の価値。

最近の腹部手術、ヒット、APAS、真性赤血球増加症

腹痛

背中と脇腹の痛み

胸の痛み

衰弱

吐き気、吐き気、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐、嘔吐嘔吐

低血圧

食欲不振

発熱

腹部の剛性とリバウンド

精神的混乱

低体温

低体温

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ショック

図1. 左側腎上腺出血の猫画像。 拡大した腺は矢印で示される。 患者は抗りん脂質抗体症候群（ＡＰＡＳ）を有し，回復を示した。

図2。 過剰な芽球1型を有する敗血症および骨髄異形成症候群の患者における両側腎上腺出血の猫。 拡大した腺は矢印で示される。 右腺の側面は、左腺の側面と比較してより均一であるように見える。 患者は生き残った。

表3. 腎上腺出血の病因機構。

表4. 腎上出血のタイプの鑑別診断。

出血のために起こるものとは対照的に 他の内分泌腺、腎上腺の出血、特に両側の関与の場合、全身性、しばしば急性の変化が速やかに明らかになる（嗜眠、精神的混乱、低血圧、重度の無力症、ショック）。

管理

アプローチは、状態の重症度によって異なります。 単外側病変は通常、進化において良性であるため、外科的除去は、猫のコントロール上で、塊の大きさの増加がある場合にのみ限定されるべきである。 二国間の形態はコルチゾンの敏速な管理および厳密なイオン監視を要求します。 血圧は血しょうエキスパンダーおよび液体と維持されるべきです。 特定の場合（例えば、敗血症の場合の抗生物質）には、特定の措置が必要な場合があります。

予後

予後は、関与の延長、単側または両側に応じて可変である。 単側関与は通常、治療がなくても凝固障害を有する患者にとっては良好な予後を有する。 両側の、大きい出血は頻繁な死者と過去に関連付けられる激しく、深刻なでき事です。 ＣＡＴやＭＲＩなどの最近の診断法により，迅速な診断が可能になり，予後が改善された。 死亡者数は今では稀である。

結論

腎上腺出血に関する最初の観察は、先天性出血障害の中でイベントの希少性を指します。 血友病Aの患者は一人だけ報告されています。

これは、これらの患者が現時点でCATまたはMRIによって頻繁に調査されていると考えると、さらにそうです。 先天性凝固因子欠乏症の患者における軽度の腎上大出血は、これらの患者に見られる最も重要な明白な出血症状（血尿、血腫、hemarthrosis、胃腸管出血）のために検出されない可能性がある。 逆に、抗凝固療法は腎上腺出血と関連している可能性がある。 ヘパリンとクマリンの両方の薬が関与しています。 しかし，副腎上出血の重要な原因は，副腎静脈の血栓性閉塞による血流の障害に続発する小動脈または毛細血管の破裂であることを覚えておく必要がある。 血栓症は先天性出血障害では例外的であるため、これは先天性凝固障害における腎上腺出血の希少性を説明することもできる。

この観察の不足は、腎上腺出血の病因が、しばしば上流のうっ滞を伴う中心静脈の血栓性閉塞および小動脈血の破裂による出血に起因することを示している可能性がある。 これは、HITおよびAPASによる腎上腺出血の現在の症例で起こるものである。 手術後または外傷後の症例は、おそらく静脈閉塞によるうっ滞のない静脈および動脈血管への直接的な損傷によるものである。 ＡＣＴＨ投与に続発する副腎過刺激による古い症例では，細胞への直接的な損傷が関与していた。 同じ直接的な損傷は、酸素化療法の試みの間に早期の低酸素性新生児にも関与していた。

興味深いことに、病原性のメカニズムは様々であるが、結果は同じであり、すなわち腺組織の破壊とそれに伴う障害であることに注意することがで 出血はホルモンの必然的な矛盾した減少を用いる腺（皮質か髄質）の異なった区域を含むかもしれません。 副腎腺ホルモン（アルドステロン、アドレナリンなど）の主な作用は血圧を制御するので、それらの欠乏は低血圧およびショックを引き起こす。 それは、副腎損傷の速度および程度に応じて、急性、亜急性または慢性であり得る。 ＨＩＴまたはＡＰＡＳ中に観察され，副腎静脈の血栓性閉塞に起因する上流うっ滞およびうっ血を伴う最近の症例は臨床医の関心を受けている。 今日、これらの免疫学的症候群のコンテストでは、腹部の徴候および症状および脇腹の痛み、悪心、嘔吐、低血圧、衰弱に注意を払うことが重要である。 これらの徴候および症状のいずれかが存在する場合、腎上腺の放射線学的調査が絶対に示される。

真性赤血球増加症で観察された症例でさえ、おそらく血液の過粘稠性による静脈ドレナージ障害または血栓症によるものである。 静脈閉塞によって行われる役割は、腎上腺出血の研究および管理における新しい病原性要素である。 HITまたはAPASの患者を気遣う医者はそのような条件がsuprarenal腺の出血に責任があることができるという可能性について警告するべきです。 腎上腺出血のいわゆる特発性症例でさえ，血栓症による認識されない症例である可能性が高い。

謝辞

この論文はヘルシンキ条約に従って行われている。 この研究は、”Associazione Emofilia ed altre coagulopatie delle Tre Venezie”によって部分的に支持された。

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