サルコイドーシスは、肉芽腫と呼ばれる白血球のクラスターを特徴とするまれな炎症性疾患であり、任意の器官または組織に形成される可能性がある。 これらの肉芽腫は損傷しており、関与する器官の適切な機能に影響を与える可能性があります。
肝臓に肉芽腫が形成されると、患者は肝サルコイドーシスと診断される。 肝臓のどの部分も影響を受ける可能性があります。
肝臓に影響を及ぼすサルコイドーシスの総症例の推定値は大きく異なり、6％からほぼ80％の極端な低さに及んでいます。 より低い率は通常徴候の病気に基づいています;レバーバイオプシーに基づく推定はより高い率、通常50から80パーセントを報告しがちです。 しかし、生検または異常な肝酵素の所見で検出された肉芽腫にもかかわらず、多くの患者は無症候性である。
肝サルコイドーシスの症状
肝サルコイドーシスは、肝臓酵素の増加および胆汁うっ滞、胆汁流の減少を引き起こす可能性がある。 しかし、指摘したように、重度の肝障害および臓器機能不全の証拠はまれであり、ほとんどの患者は疾患症状を示さない。
症状が発生すると、黄疸（黄色の皮膚）、皮膚のかゆみ、肝臓が位置する腹部の右上腹部の痛みが含まれます。 高血圧は、長年の疾患を有する患者において頻繁に発症する。
この状態にあまり特異的でない症状は、疲労、発熱、関節痛または関節痛である。
肝サルコイドーシスの診断
肝サルコイドーシスは、症状が通常肝疾患に特異的ではないため、診断が困難です。 血液検査は診断の達成で助けるかもしれません。
サルコイドーシスによって引き起こされる肝細胞の損傷または炎症は、血液中の肝酵素の増加につながる可能性があります。 アルカリホスファターゼとガンマ-グルタミルトランスペプチダーゼと呼ばれる二つの酵素の高レベルは、通常、肝サルコイドーシスと関連しています。
アンジオテンシン変換酵素（ACE）レベルも多くのサルコイドーシス患者で上昇しているが、これは肝サルコイドーシス患者に特異的ではない。 ACEは、肉芽腫の上皮細胞およびマクロファージ（免疫細胞の一種）によって産生される。 正常なACEレベルは、サルコイドーシスを排除するものではなく、サルコイドーシスを他の肉芽腫性肝疾患と区別するのに役立つ。
肝臓の肉芽腫クラスターは、超音波検査、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）などの画像技術によって検出することができます。 しかし、サルコイドーシスのクラスターを他の肉芽腫性疾患と区別することは困難であり、複数のクラスターが存在する場合、それらは肝腫瘍と誤認される可能性がある。
肝サルコイドーシスの診断を確認するために肝生検が必要な場合があります。
肝サルコイドーシスの治療
肝サルコイドーシスの症例のほとんどは非症候性であり、治療を必要としない。 しかし、胆汁うっ滞の発症を排除するためには、肝機能検査を使用して慎重に監視する必要があります。
症候性の患者では、プレドニゾンや胆汁酸であるウルソデオキシコール酸などのコルチコステロイドが最も一般的に状態を治療するために使用され コルチコステロイドは、炎症反応を抑制し、肝肉芽腫および肝臓サイズの数を減少させる働きをする。 Ursodeoxycholic酸は胆汁うっ滞を治療するために広く使用されています。 複数の調査はそれが胆汁うっ滞の肝臓のサルコイドーシスの患者で有効である場合もあることを示しました。
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