NEMO欠乏症候群

治療の目的は、感染症を予防することであり、診断に達するとすぐに子供は通常免疫グロブリン治療を開始 免疫グロブリンはIgGまたは抗体としても知られている。 それは血液製剤であり、自分の抗体を作ることができない人々の代替品として与えられます。 それは第一次抗体の不足によって影響される患者のための処置の支柱です。 免疫グロブリンは、カニューレを介して静脈(静脈内またはIV)に注入することによって、または携帯型注入ポンプを使用して皮膚の下に迅速な皮下注入(SC)

免疫グロブリン治療に加えて、子供は感染を予防したり、発生したときに速やかに治療するために抗生物質や抗真菌薬を服用する必要があります。 定期的な監視と検査は、早期に感染をキャッチするのに役立ちます。 自己免疫応答が発生した場合、これはステロイドおよび/または生物学的医薬品で治療して、免疫系を減衰させ、症状を緩和することができる。

重度の罹患患者の中には、骨髄または血液幹細胞移植を用いてニモ欠乏症症候群を治療するものもある。 目的は健康な提供者からの免疫組織と不良な免疫組織を取り替えることである。 健康な骨髄は、免疫系のすべての細胞が発達する幹細胞が豊富であり、組織タイプが患者と一致する健康な個体から骨髄を採取し、患者に輸血するこ

これは、既存の免疫系を除去するために最初に化学療法による治療を必要とし、NEMO欠乏症候群のかなり新しい治療法であるため、状態がどのように変 骨髄移植は免疫細胞のみを変化させ、腸、肺、皮膚を含む器官の組織は依然としてNEMO突然変異を運ぶことを覚えておくことが重要です。

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