El tratamiento quirúrgico está indicado si la modificación del estilo de vida y el tratamiento médico no previenen la progresión de los signos o síntomas.
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La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebral, hipertensión intracraneal benigna o síndrome de sella vacío, es un trastorno poco frecuente que involucra presión intracraneal elevada, que causa dolores de cabeza, náuseas y vómitos diarios. Si no se trata, puede resultar en una pérdida de visión sustancial con defectos del campo visual, y por lo tanto, el enfoque del tratamiento a menudo se dirige principalmente a la preservación de la visión. Uno de los segmentos de población más afectados son las mujeres obesas en edad fértil, que a menudo presentan dolor de cabeza crónico, trastornos visuales y papiledema. Con menos frecuencia, puede ocurrir en niños con peso saludable y en hombres.
La etiología de la hipertensión intracraneal idiopática es actualmente desconocida. Los factores de riesgo asociados pueden incluir embarazo, terapia con corticosteroides, enfermedad de Cushing y aldosteronismo. Los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática también pueden tener estenosis del seno transverso bilateral. Al ser un diagnóstico de exclusión, otras causas de presión intracraneal elevada deben descartarse por antecedentes, estudios de imágenes que incluyen venografía por resonancia magnética y examen del líquido cefalorraquídeo.
El líquido cefalorraquídeo generalmente tiene una composición normal, y el aumento de la presión intracraneal se produce en ausencia de cualquier lesión de masa subyacente o hidrocefalia. El papiledema crónico no tratado puede resultar en pérdida permanente de la visión y atrofia del nervio óptico. El espectro de tratamiento abarca la reducción de peso, el tratamiento médico y los tratamientos quirúrgicos, incluida la derivación del líquido cefalorraquídeo, la fenestración de la vaina del nervio óptico y la colocación de stent endovascular en pacientes con estenosis del seno transverso bilateral.
En esta columna, Jacob y Agarwal describen la técnica quirúrgica para la fenestración del nervio óptico.
Thomas John, MD
Editor de Maniobras Quirúrgicas OSN
Soosan Jacob
Amar Agarwal
En 1872 de Wecker describió por primera vez la fenestración de la vaina del nervio óptico. Se ha utilizado como tratamiento para la hipertensión intracraneal benigna y actúa disminuyendo la presión del líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo.
El primer paso en el tratamiento de la hipertensión intracraneal benigna sigue siendo la modificación del estilo de vida, incluida la reducción de peso y la restricción de sal, así como el manejo médico con diuréticos y esteroides en colaboración con un neurólogo. Cualquier factor causal o invocador, si se determina que es la etiología de la afección, también debe abordarse de inmediato.
La fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF) está indicada si, a pesar de todas estas medidas, hay una progresión de síntomas como una disminución de la agudeza visual, diplopía, oscurecimientos visuales transitorios o dolor de cabeza, o una progresión de signos como un aumento de defectos del campo visual, paresia del recto lateral o papiledema.
Técnica quirúrgica
El desafío en la realización de un ONSF es que el campo quirúrgico es muy pequeño y de difícil acceso. La cirugía se realiza idealmente bajo el microscopio quirúrgico para obtener una buena visualización y una vista ampliada. Se puede utilizar un abordaje medial o lateral, pero el abordaje medial es el preferido comúnmente debido a un acceso más rápido y la ausencia de incisiones en la piel.
Se realiza una peritomía de 270° en el limbo superior, medial e inferior (Figura 1). Se realizan cortes relajantes en ambos extremos de la peritomía. La conjuntiva y la cápsula de la Espiga se diseccionan posteriormente, desnudando la esclerótica para obtener una buena visualización posterior. Los músculos rectos superior e inferior están enganchados y se pasan las suturas de tracción. El músculo recto medial también está enganchado e imbricado a 3 mm de su inserción de una manera de doble bloqueo de látigo con una sutura de poliglactina 6-0 de doble brazo. Los extremos de la sutura se dejan sin cortar.
Figura 1. Se realiza una peritomía de 270° en el limbo superior, medial e inferior.
Figura 2. El músculo recto medial está enganchado e imbricado a 3 mm de su inserción con una sutura de poliglactina 6-0 de doble brazo. Los extremos de la sutura se dejan sin cortar. Luego se corta el músculo, dejando un muñón adecuado.
Imágenes: Agarwal A, Jacob S
Luego se corta el músculo, dejando un muñón adecuado (Figura 2). Luego, se pasa una sutura de tracción de béisbol desde un extremo del muñón del músculo recto medial cortado y hacia fuera a través del otro. Esto se hace utilizando una sutura de poliglactina de 6-0, que se pasa varias veces en una dirección posterior a anterior, tomando mordeduras de espesor parcial en cada paso a través de la esclerótica justo anterior a la inserción muscular (Figura 3). Los extremos se dejan sin cortar. Las tres suturas de tracción en los rectos superior, inferior y medial se utilizan para tirar del globo hacia afuera y lateralmente con el fin de lograr un campo de operación adecuado.
Figura 3. Se toma una sutura de tracción de béisbol en el muñón cortado del músculo recto medial.
Figura 4. El nervio óptico se visualiza siguiendo el haz neurovascular ciliar largo posteriormente. Se utiliza una cuchilla MVR para crear una hendidura longitudinal de 2 mm en una porción avascular de la duramadre.
Se pasa un retractor maleable en el espacio creado entre el globo terráqueo y el recto medio desinsertado. El haz neurovascular ciliar largo se identifica corriendo en dirección posterior. Esto se usa como punto de referencia y se sigue posteriormente para localizar el nervio óptico. El nervio óptico está rodeado de grasa intraorbital, y esto necesita ser separado suavemente para visualizarlo.
Tirar del globo y abrir el espacio quirúrgico ejercen presión sobre el globo y comprometen la entrada arterial y el flujo venoso. Por lo tanto, después de cada 60 segundos de disección, todos los instrumentos deben retirarse de la órbita y la tracción en el globo terráqueo debe liberarse para permitir que se restablezca la perfusión normal. A lo largo de la cirugía, se debe vigilar la dilatación de la mitad lateral de la pupila, ya que esto podría implicar un compromiso de la circulación de la arteria retiniana central. El cirujano también debe vigilar la superficialidad de la cámara anterior junto con el glaucoma agudo de ángulo cerrado, lo que implica congestión venosa.
Una vez identificado el nervio óptico, se observan los vasos ciliar cortos y los nervios que lo rodean. Se debe elegir una porción avascular del nervio óptico para la fenestración. El nervio óptico se mantiene atado entre dos aplicadores con punta de algodón, y se utiliza una cuchilla microvítreorretiniana para hacer un corte lineal de 2 mm de largo en la duramadre (Figuras 4 a 6).
Figura 5. La fenestración se extiende entonces hasta que mide entre 4 y 6 mm de largo.
Figura 6. Fotografía intraoperatoria que muestra una fenestración (flecha negra) que se está creando en una porción visible avascular de la duramadre del nervio óptico con una cuchilla MVR.
Tan pronto como se rompe el espacio subaracnoideo, se escapa un chorro de líquido cefalorraquídeo. La muesca se agranda suavemente hasta que tenga aproximadamente 4 mm a 6 mm de largo, y un gancho nervioso se desliza suavemente debajo del espacio subaracnoideo para lisar cualquier adherencia. Se hacen dos muescas más en la parte visible y avascular de la duramadre y se conectan entre sí mediante el gancho nervioso.
Nunca se deben hacer fenestraciones posteriores, por temor a dañar la arteria central de la retina. El gancho nervioso debe pasarse de forma muy suave y atraumática, teniendo cuidado de no barrer posteriormente y evitando la entrada de la arteria retiniana central en el aspecto posteromedial del nervio óptico (Figura 7). El chorro de líquido cefalorraquídeo es visible solo con la primera entrada en el espacio subaracnoideo y puede no verse con fenestraciones posteriores.
Figura 7. Fotografía intraoperatoria que muestra un gancho nervioso barrido suavemente bajo la fenestración para lisar adherencias subaracnoideas. La disección posterior nunca se debe hacer, por temor a dañar la arteria retiniana central.
Figura 8. Las fotografías del fondo de ojo en la visita postoperatoria de 6 meses muestran regresión de papiledema en ambos ojos después de la ONSF realizada en el ojo derecho.
Finalmente, el músculo recto medial se vuelve a unir a su corte muñón. Se retiran las suturas de tracción de los rectos superior e inferior y se cierra la peritomía. El disco óptico y la retina se evalúan para verificar la perfusión a la retina.
Complicaciones
Las complicaciones que se pueden anticipar incluyen pérdida transitoria o permanente de la visión, oclusión de la arteria retiniana central, parálisis del recto lateral, dilatación pupilar, hemorragia orbital y glaucoma de ángulo cerrado. La cirugía cuidadosa y meticulosa bajo el microscopio quirúrgico generalmente puede prevenir estas complicaciones.
ONSF puede dar resultados gratificantes no solo para el ojo ipsilateral, sino también a veces para detener la progresión en el ojo contralateral (Figura 8).
Butros SR, et al. Acta Radiol. 2012; doi: 10.1258 / ar.2012.110705.
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Para más información:
Thomas John, MD, es profesor asociado clínico en la Universidad Loyola de Chicago y ejerce su práctica privada en Oak Brook, Tinley Park y Oak Lawn, Illinois. Puede comunicarse con él al 708-429-2223; fax: 708-429-2226; correo electrónico: [email protected].
Puede comunicarse con Soosan Jacob, MS, FRCS, DNB y Amar Agarwal, MS, FRCS, FRCOphth en el Grupo de Hospitales Oftalmológicos y Centro de Investigación Ocular del Dr. Agarwal, 19 Cathedral Road, Chennai 600 086, India; fax: 91 44 28115871; correo electrónico: [email protected] o [email protected].
Divulgaciones: John, Jacob y Agarwal no tienen divulgaciones financieras relevantes.