Abstract
Umbilical vein varix (UVV) er en svært sjelden ledningen anomali forbundet med intrauterin fosterdød og fosterets anomali. Vi beskriver et tilfelle av ekstra abdominal UVV med trombose. UVV ble diagnostisert ved 23 ukers svangerskap for første gang ved ultrasonografisk screening. Peak systolisk hastighet (PSV) nær UVV ble delvis økt opp til ca 100 cm / s, og blodstrømmen ble ikke påvist i en av navlestrengene ved 28 ukers svangerskap. Derfor ble moren innlagt på sykehus for å overvåke endringer av PSV AV UVV ofte. FORDI PSV AV UVV viste en plutselig rask økning opp til ca 150 cm / s ved 32 ukers svangerskap, gjennomgikk hun fremvoksende keisersnitt samme dag for å unngå plutselig navlestrengsokklusjon. Barnets fødselsvekt var 1744 g, Og Apgar-skårene var henholdsvis 8 og 9 ved henholdsvis 1 og 5 minutter. Den patologiske undersøkelsen viste UVV med trombose og okklusjon i en av navlestrengene. Neonatale laboratoriedata viste ingen koagulopati. Basert på vår erfaring med dette tilfellet, bør hyppig ultralydundersøkelse utføres for å oppdage akutt trombose i tilfelle av ekstra-abdominal UVV, spesielt i prematur perioden.
1. Innledning
Umbilical vein varix (UVV), variceal dilatasjon av umbilical vein, er en av de sjeldne umbilical anomalier forbundet med intrauterin fosterdød og føtale misdannelser . Det kan også forårsake komplikasjoner som trombose i varix og neonatal koagulopati . Det indikerer at blodstrømmen INNE I UVV kan endres dynamisk. Derfor er observasjon av forandringsfremgang AV UVV viktig når du håndterer pasientene.
her beskriver vi et tilfelle av ekstra-abdominal UVV med trombose som kan ha forårsaket okklusjon av en av navlestrengene. På grunn av barnets umodenhet observert vi nøye konservativt 9 uker til endringer skjedde. Hun gjennomgikk akutt keisersnitt og en mannlig baby ble født uten komplikasjoner.
2. Sakspresentasjon
en 28 år gammel kvinne (gravida 2, para 0) uten relevant medisinsk historie ble gravid ved kunstig inseminasjon med ektemannens sæd og besøkte vårt sykehus ved 10 ukers svangerskap. Ved 23 ukers svangerskap viste føtal screening ultralyd to normale navlestrengarterier og unormal bønnelignende utvidelse av navlestrengen (Figur 1), som ble diagnostisert som ekstra abdominal UVV. Doppler ultrasonograms avslørte toveis turbulent blodstrøm inne i varix. Ved 28 ukers svangerskap ble hematomet ved SIDEN AV UVV forstørret opp til 29 × 24 mm (Figur 2) og blodstrømmen i en av navlestangene ikke oppdaget, mens topp systolisk hastighet (PSV) i en annen navlestang nær UVV økte opp til ca. 100 cm/s.på grunn av fosterets umodenhet og risikoen for navlestrengsblod avbrudd, innlagt vi henne etter å ha fått informert samtykke og utført ultralydsscreening en gang hver annen dag for å få en profil av navlestrengsblodstrømmen og sikre fosterets velvære. Mors blodkoaguleringssystem var innenfor det normale området.
Ultrasonogram ved 23 ukers svangerskap viser unormal bønne-lignende utvidelse av navlestrengen.
Ultralyd Ved 28 svangerskapsuke viser utvidelse av trombe eller hematom (målt 29 Ã-24 mm) ved siden av navlevenen varix (UVV).
ved 32 svangerskapsuke ble edematøs forstørrelse AV UVV og en økning AV PSV av UVV opp til 149 cm/s påvist ved ultralyd ekkokardiogram (Figur 3), og fosterpulssporing viste variabel retardasjon. Ingen føtale abnormiteter som anemiske endringer (hydrops eller økning AV PSV i den midtre cerebrale arterien) ble mistenkt. Samme dag utførte vi emergent keisersnitt for å unngå ytterligere akutt risiko for navlestrengsokklusjon. Den mannlige babyen ble født med en fødselsvekt på 1,744 g Med Apgar score på 8 (1 minutt) og 9 (5 minutter), og umbilical arteriell pH på 7.340. Den patologiske undersøkelsen viste UVV med fersk trombi, venøs dilatasjon på begge sider AV UVV og okklusjon av en av navlestangene ved fibrintrombi med fokal forkalkning(Figur 4). Det var ingen unormalitet i moderkaken. De neonatale laboratoriedataene viste ingen koagulopati, og han hadde et godt kurs etter levering.
Ultrasonografisk ekkokardiogram ved 32 ukers svangerskap viser edematøs forstørrelse av navlestrengens varix og en økning av topp systolisk hastighet av navlestrengen (UmA-PSV)opp til 149 cm / s.
Patologiske funn. I midten av navlestrengen er det et område med vaskulær engorgement (125 mm i lengde) med sentral UVV. Tverrsnitt av ledningen viser okklusjon av en av navlestrengene med en fibrintrombus (a) med sentral forkalkning (b). Umbilical vene på begge sider AV UVV er markert utvidet (c, e). UVV, målt 25 x 11 mm, inneholder en stor frisk trombus (d).
3. Diskusjon
UVV eller variceal dilatasjon av navlestrengen er en av umbilical anomalier som oppstår i enten intra – eller ekstra-abdominal del av navlestrengen . NOEN kasusrapporter indikerer AT UVV er assosiert med trombose i varix, dødfødsel, føtal anomali og neonatal koagulopati, men generelt er utfallet av de fleste tilfeller med isolert UVV rettferdig . Ekstra-abdominal UVV er sjeldnere enn intra-abdominal UVV, og det har kun vært fire rapporter om diagnostisering av ekstra-abdominal UVV med hematom . I to tilfeller ble EN DIAGNOSE AV UVV gjort ved 32 og 35 ukers svangerskap . I de to andre tilfellene ble diagnosene oppnådd etter fødselen med ett tilfelle som en dødfødsel . Babyene i hvert tilfelle hadde ingen misdannelser.
i vårt tilfelle kan hyppige ultralydundersøkelser avsløre økende akutt massiv trombose i varix og det i en navlestang før levering. Den patologiske undersøkelsen viste massiv nonorganisert trombi og hematom i OG rundt UVV og okklusjon av en av navlestangene ved fibrintrombi med fokal forkalkning. Disse funnene var kompatible med de av prenatal ultralyd, og de antyder AT UVV og hematom rundt det lateralt komprimert navlestrengen, noe som resulterer i okklusjon og trombusdannelse. I denne forbindelse, hyppige ultrasonographic undersøkelser var nyttig i å avgjøre om å utføre emergent keisersnitt før oppstår navlestreng komplikasjoner inkludert umbilical venøs emboli . Vår nyfødte fulgte en gunstig kurs og hadde ingen unormale funn som koagulopati som mest sannsynlig oppstår i tilfeller AV SLIK UVV-trombose .
det har blitt bemerket at fosterdød tendens til å skje raskt etter en unormal foster nonstress testresultat . Noen studier har hevdet at levering anbefales så snart lungene i fosteret er modne for å redusere risikoen for å forstyrre navlestrengsblodstrømmen . Men til dags dato er det kontroverser om hvor ofte undersøkelsen skal utføres for å bestemme det beste begrepet for avslutning av graviditet før utbruddet av føtal nød eller død AV UVV med trombose, spesielt ved tidlig prematur, som i dette tilfellet. Weissmann-Brenner et al. anbefaler at serie ultrasonographic skanner kreves ukentlig fra diagnose til 28 uker, og fosterets hjerteovervåking sammen med skanninger to ganger i uken etterpå .
dette er det første rapporterte tilfellet av et spedbarn med ekstra abdominal UVV assosiert med trombose som kunne overvåkes i detalj ved ultralydundersøkelser i så lang tid (ni uker) i prematur fase. Basert på vår erfaring, foreslår vi at hyppige ultralydundersøkelser er nyttige for å oppdage akutt økende trombose i tilfelle av EKSTRA abdominal UVV.
Disclosure
det fremgår klart av forfatterne at denne saken ble presentert på Det 25. Møtet I Japan Placenta Association og Det 35.Møtet I Japan Trophoblastic Diseases Society I Nagasaki, Japan, i 2017, og abstraktet ble publisert I Placenta (2017,59:171).
Interessekonflikter
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikter angående publisering av denne artikkelen.