Wells syndrom, eller eosinofil cellulitt, er en sjelden inflammatorisk dermatose først beskrevet Av Wells i 1971.1, 2 mer enn 100 kliniske tilfeller er beskrevet i medisinsk litteratur, men bare 18 av disse tilfellene har forekommet hos barn.3 syndromet er preget av tilbakevendende hud erytem og ødem, perifer eosinofili, og en typisk histopatologi.
Kasusrapport
Et 17 måneder gammelt barn fikk 2 måneders tilbakevendende hudutslett på alle 4 ekstremiteter. Utbruddet besto av røde og smertefulle papler som gradvis økte i størrelse og utviklet seg over en periode på 7 dager til fortykkede knuter. Lesjoner av ulike utviklingsstadier var tilstede samtidig. Pasienten var irritabel i løpet av denne tiden, men ikke febril. Før vi presenterte for oss, hadde pasienten blitt behandlet med orale antibiotika, som viste seg å være ineffektivt.
Fysisk undersøkelse viste mildt svingende, violaceous, indurated plaketter på palmer og såler bilateralt og på dorsum av venstre fot (Figur 1). Alle lesjoner var ømme på palpasjon. Signifikante laboratoriefunn inkluderte et antall hvite blodlegemer på 15, 9×103 / µ med 14% eosinofiler. Biopsi resultater av 5×5 mm plakk på dorsum av venstre fot viste blandet dermal infiltrere med markert eosinofili og kollagen degenerative endringer med flamme tall (Figur 2). Eosinofil cellulitt ble diagnostisert, og pasienten ble startet på prednison 1 mg/kg daglig. Lesjonene forsvant etter 3 uker med kortikosteroidbehandling.
Kommentar
selv om Etiologien Til Wells syndrom ikke er klart definert, antas det å være en overfølsomhetsreaksjon mot ulike utløsende midler(Tabell).1-14 i de fleste tilfeller forblir imidlertid anspentagenten ukjent, som det var tilfellet med vår pasient. Noen forfattere definerer Wells syndrom som en klinisk enhet,9 mens andre ser det strengt som et histopatologisk reaksjonsmønster.5,12
Pasienter med eosinofil cellulitt med fokal ødem og ringformede eller sirkulerende, erytematøse, infiltrerte plakk med en skarp, rosenrød eller violaceous kant. Lesjonene, som vanligvis ligger på ekstremiteter og trunk, kan utvikle seg til vesikler og bullae. Kløe, smerte og en brennende følelse kan være tilstede før eller under tilstedeværelsen av lesjonene; imidlertid er systemiske symptomer (ubehag, feber) sjeldne.9 Perifer eosinofili oppdages hos omtrent halvparten av pasientene.1,2 etter en periode på dager til flere uker utvikler disse lesjonene seg til blåaktig grå, indurerte lesjoner, og huden går til slutt tilbake til normal uten arrdannelse. I de fleste tilfeller bryter nye lesjoner ut etter det første utbruddet.
ved utbruddet kan lesjonene Av Wells syndrom være klinisk forvekslet med erysipelas eller smittsom cellulitt; imidlertid vil et antibiotikaforløp ikke behandle symptomene. Mindre vanlige sykdommer, som allergisk granulomatose Av Churg-Strauss Og hypereosinofile syndromer, kan også mistenkes. Fraværet av nekrotiserende vaskulitt på biopsi og et negativt serumantineutrofilt cytoplasmatisk antistoff utelukker imidlertid diagnosen Churg-Strauss syndrom.15 en diagnose av hypereosinofilt syndrom krever bevis på visceral involvering og vedvarende eosinofili i mer enn 6 måneder.16 de hyperpigmenterte og indurerte lesjonene av sent stadium Wells syndrom kan ligne utseendet til morphea.
diagnosen Wells syndrom er vanligvis laget av hudbiopsi. Brønn1, 17 beskrev 3 sekvensielle histopatologiske stadier av syndromet. Det akutte eller cellulitiske stadiet identifiseres ved både ødem og et eosinofilt infiltrat (interstitielt og perivaskulært) i dermis, spesielt retikulær dermis. Den subakutte scenen, også kjent som granulomatøs dermatitt, er preget av dannelse av flammefigurer, som er samlinger av eosinofiler, histiocytter og fremmedlegemer som omgir en kjerne av degenererte kollagenfibre i en bakgrunn av granulomatøs betennelse. Immunfluorescens lokaliserer hovedbasisk protein i flammefigurene, noe som indikerer eosinofil degranulering.7 Selv om svært karakteristisk For Wells syndrom, flamme tallene er ikke for sykdommen, og også kan sees i bulløs pemfigoid, svangerskaps herpes, insektbitt, og sopp-og parasittinfeksjoner.2,5,18 den siste fasen er oppløsningsstadiet, som viser redusert antall eosinofiler i granulomatøs betennelse.
den anbefalte behandlingen For Wells syndrom er en nedtrapping av systemiske kortikosteroider, vanligvis prednison i en dose på 10 til 80 mg / dag.1,3,8,19 en studie rapporterte at selv lavdose (5 mg) prednison annenhver dag var effektiv i behandlingen Av Wells syndrom.20 i sjeldne tilfeller har pasienter behandlet med dapson vist klinisk forbedring.21 Nylig har psoralen-UVA-fototerapi hatt innledende suksess i å rydde lesjonene Av Wells syndrom.22 effektiviteten av behandlingen er forvirret av det faktum at lesjonene forsvinner innen 6 til 8 uker med eller uten behandling. Selv om syndromet oppstår sporadisk, oppstår spontan oppløsning hos alle pasienter etter en periode på måneder til flere år.9,20