cystische fibrose Nursing Diagnosis Care Plan

cystische fibrose Nursing Diagnosis Care Plan NCLEX Review

Nursing Study Guide: cystische fibrose

cystische fibrose (CF) is een genetische aandoening die primair de longen en het spijsverteringsstelsel aantast. Bij CF gaat het om een gebrekkig gen dat ervoor zorgt dat het lichaam via exocriene klieren slijm afscheidt. Dit veroorzaakt spijsverteringssappen en zweet in een dikke en kleverige consistentie.

normaal worden deze afgescheiden vloeistoffen door het lichaam gebruikt als smeermiddelen, maar als ze dik worden, blokkeren ze de leidingen, gangen en buizen.

deze leiden tot Long-en pancreasproblemen. CF heeft geen genezing en is progressief van aard, dus de behandeling is vooral gericht op het beheersen van symptomen en het voorkomen van infecties en andere complicaties.

Tekenen en Symptomen van Cystic Fibrosis

• chronische productieve hoest
• piepende ademhaling
• verstopte neus en/of ontsteking
• activiteit-intolerantie
• terugkerende longontstekingen
• Recidiverende sinusitis
• vettig en smerig ontlasting
• groeiachterstand bij kinderen
• slechte gewichtstoename
• chronische of ernstige obstipatie kan veroorzaken rectale prolaps
• darm-verstopping (meconium ileus bij pasgeboren baby ‘ s)

Oorzaken en risicofactoren van Cystic Fibrosis

CF veroorzaakt door de mutatie van het cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gen. Dit gen wordt geassocieerd met de verandering in het eiwit dat verantwoordelijk is voor het controleren van de beweging van zout naar en van de cellen.

cystische fibrose is een autosomaal recessieve aandoening, wat betekent dat de patiënt van elke ouder één gemuteerd gen kreeg. Meestal hebben ouders die drager zijn geen tekenen en symptomen van CF.

met het verhoogde zoutgehalte in zweet kan kleverig en dik slijm in de ademhalingsorganen, de spijsvertering en de voortplantingsorganen optreden.

sommige risicofactoren voor CF omvatten ook familiegeschiedenis van CF en Noord-Europese mensen.

complicaties van cystische fibrose

ademhalingsproblemen: CF kan bronchiëctasie veroorzaken, een longaandoening op lange termijn met littekenvorming en verwijding van de luchtwegen, wat ademhalingsmoeilijkheden en productieve hoest met helder slijm veroorzaakt.

CF kan ook leiden tot chronische luchtweginfecties, aangezien dik slijm een broedplaats kan zijn voor pathogenen zoals bacteriën en schimmels. Pneumonie, bronchitis en sinusitis kunnen recidiverend zijn bij patiënten met CF. Wegens de chronische en terugkerende aard van de besmettingen, kunnen de bacteriën uiteindelijk antibioticaresistent worden.

andere respiratoire problemen zijn neuspoliepen, acute exacerbatie, pneumothorax en hemoptyse of het ophoesten van bloed. De meest voorkomende doodsoorzaak bij CF-patiënten is respiratoir falen.

spijsverteringsproblemen: voedingstekorten komen vaak voor bij patiënten met CF als gevolg van de verstopping van de tubes die de alvleesklier verbinden met de darmen.

de pancreasenzymen konden de darmen niet bereiken, waardoor de eiwitten, vetten en vitamines niet werden geabsorbeerd.

dit resulteert in ondervoeding en vertraagde groei bij kinderen, evenals gewichtsverlies en pancreasontsteking.

patiënten met CF kunnen ook diabetes ontwikkelen doordat de insuline niet uit de alvleesklier kan reizen als gevolg van blokbuizen.

lever-en galblaasproblemen kunnen ook optreden als gevolg van verstopping en ontsteking van de galgang van deze organen naar de dunne darm.

intestinale obstructie kan ook voorkomen bij CF-patiënten.

onvruchtbaarheid: de meeste mannen met CF zijn onvruchtbaar vanwege de verstopping van de zaadleider, maar chirurgische ingrepen kunnen helpen om dit reproductieve probleem op te lossen.

vrouwen met CF kunnen een verminderde vruchtbaarheid hebben, maar sommigen kunnen nog steeds zwanger worden en een succesvolle zwangerschap ervaren.

andere complicaties kunnen zijn:

dehydratie en elektrolytverstoringen

osteoporose en artritis

geestelijke gezondheidsproblemen

Verpleegtip:

onthoud dat cystische fibrose een exocriene klierdisfunctie is die:

1. bronchiën van de longen: leidt tot bronchiale obstructie veroorzaakt chronische bronchiale longontsteking, obstructief emfyseem, en pneumothorax.
2. pancreaskanalen: leidend tot malabsorptiesyndromen.
3. dunne darm: leidt tot intestinale obstructies bij pasgeborenen.
4. galwegen: leidend tot portale hypertensie.

diagnose van cystische fibrose

screening bij pasgeborenen-een bloedtest waaruit hoge concentraties van het chemische immunoreactieve trypsinogeen (IRT) blijken, wijst op de noodzaak van een bevestigende diagnose van CF; zweettest voor zuigelingen van 2 weken en ouder om het zoutgehalte in het zweet te controleren; genetische tests kunnen ook worden uitgevoerd.

lichamelijk onderzoek-controle op de aanwezigheid van neuspoliepen of tekenen van longproblemen; beeldvormingstests zoals röntgenfoto, MRI en CT-scan kunnen worden uitgevoerd om te helpen bij de diagnose

behandeling voor CF

geneesmiddelen: er is geen genezing voor CF, dus de behandeling is meestal gericht op symptoombeheersing en infectiepreventie. Antibiotica kunnen worden gegeven om terugkerende longinfecties te behandelen.

mucolytica kunnen worden voorgeschreven om het slijm te verdunnen en de longfunctie te helpen verbeteren. Luchtwegverwijders kunnen helpen bij ademhalingsproblemen door de luchtwegen open te houden.

ontstekingsremmende middelen kunnen worden gebruikt om zwelling van de luchtwegen te verminderen.

andere middelen voor symptoombestrijding zijn stoelverzachters, antacida en diabetische geneesmiddelen zoals aangegeven.

de arts kan ook gerichte medicatie genaamd Tikafta voorschrijven, een combinatie van drie geneesmiddelen (elexacaftor, ivacaftor en tezacaftor), om genmutaties bij CF-patiënten van 12 jaar en ouder te richten.

chest fysiotherapie (CPT): ook bekend als luchtwegklaringstechnieken, kan CPT helpen het dikke slijm in de longen los te maken, ontstekingen in de luchtwegen te verminderen en het risico op longinfecties te verlagen.

pulmonale revalidatie: Dit is een langdurig programma dat zich richt op de verbetering van de longfunctie, voeding en algehele gezondheid van de CF patiënt.

chirurgische ingrepen: een CF-patiënt die ernstige longaandoeningen (zoals bronchiëctase) of respiratoir falen heeft ontwikkeld, kan een longtransplantatie nodig hebben.

neuspoliepen kunnen operatief verwijderd worden.

dieet: CF-patiënten krijgen een calorierijk eiwitrijk dieet om te voldoen aan de energie-en groeibehoeften. Vitamines A, D, E en K zijn nodig om het tekort aan vetoplosbare vitamines te vervangen. Een tekort aan deze vitamines kan bloedarmoede, bloeden en blauwe plekken veroorzaken.

Nursing Care plannen voor cystische fibrose

Nursing Care Plan 1

Nursing diagnose: verstoorde gasuitwisseling gerelateerd aan luchtweg-en alveolaire ontsteking secundair aan cystische fibrose, zoals aangetoond door kortademigheid, zuurstofverzadiging van 82%, rusteloosheid en verminderde activiteitstolerantie

gewenst resultaat: De patiënt zal voldoende oxygenatie vertonen, zoals blijkt uit een zuurstofverzadiging binnen het doelbereik zoals vastgesteld door de arts/ respiratory team.

Nursing Care Plan 2

ineffectieve Luchtwegklaring gerelateerd aan verhoogde mucopurulente productie secundair aan cystische fibrose, zoals aangetoond door kortademigheid, piepende ademhaling, SpO2-gehalte van 85%, chronische productieve hoest, ademhalingssnelheid van 24, moeilijk slijm te verwachten

gewenst resultaat: De patiënt zal in staat zijn om de doorgankelijkheid van de luchtwegen te behouden en de luchtwegklaring te verbeteren, zoals blijkt uit het feit dat hij effectief slijm kan verwachten, ademhalingssnelheden tussen 12 tot 20 ademhalingen per minuut, zuurstofverzadiging binnen het doelbereik (zoals ingesteld door de arts) en het gemak van de ademhaling kan verwoorden.

Andere Verpleegkundige Diagnoses:

• Imbalanced Nutrition: Less Than Body Requirements
• Deficient Knowledge
• Infection

Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Verpleegkundige zorg plannen: Diagnoses, interventies, & uitkomsten. St. Louis, MO: Elsevier.

Silvestri, L. A. (2020). Saunders uitgebreide beoordeling voor het NCLEX-RN onderzoek. St. Louis, MO: Elsevier.